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1.
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1565500

RESUMO

Introducción: El síndrome de Klippel-Trenaunay es una enfermedad congénita poco frecuente, caracterizada por una tríada clásica, que consiste en una malformación capilar cutánea, hipertrofia del tejido blando y/u óseo en extremidades, y malformaciones venosas, resultantes en venas varicosas u otras malformaciones del sistema venoso profundo. Objetivo: Presentar la escleroterapia como opción terapéutica en el manejo del síndrome de Klippel-Trenaunay. Métodos: Paciente femenina de 27 años, color de piel blanca, con antecedentes de diagnóstico de Síndrome de Klippel-Trenaunay desde los tres años de edad, el cual se manifestó como un nevus desde su nacimiento, localizado en la región glútea izquierda, aumento de tamaño de la extremidad y presencia de dilataciones venosas desde la infancia temprana. Resultados: Se empleó, como tratamiento de las várices, la escleroterapia con espuma. Conclusiones: Se logró eliminar los trayectos varicosos, mejorando la estética y funcionabilidad de la extremidad(AU)


Introduction: Klippel-Trenaunay syndrome is a rare congenital disease characterized by a classic triad consisting of a cutaneous capillary malformation, hypertrophy of soft tissue and/or bone in the limbs, and venous malformations, resulting in varicose veins or other malformations of the deep venous system. Objective: To present sclerotherapy as a therapeutic option in the management of Klippel-Trenaunay syndrome. Methods: It is presented the case of a 27-year-old female patient, with white skin, a history of diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome since she was three years old, which manifested as a nevus from birth, located in the left gluteal region, increased size of the limb and presence of venous dilations since early childhood. Results: Foam sclerotherapy was used as a treatment for varicose veins. Conclusions: Varicose tracts were eliminated, which improved the aesthetics and functionality of the limb(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto
2.
Vive (El Alto) ; 6(16): 154-161, abr. 2023.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1442266

RESUMO

El Síndrome de Klippel-Trenaunay se constituye en una malformación vascular compleja con una incidencia de 2 a 3 casos por cada 100.000 nacidos vivos, clínicamente presenta una triada clásica: manchas cutáneas en vino de Oporto, venas varicosas de localización atípica e hipertrofia ósea y de tejidos blandos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 33 años, sin antecedentes patológicos o quirúrgicos de importancia quien acude a consulta por aumento de volumen de la extremidad derecha, mancha violácea ipsilateral, además de dolor y parestesias. Al examen físico se evidencia aumento longitudinal de miembro inferior derecho, nevus hiperpigmentario en cara lateral de pierna derecha y muslo que se extiende al glúteo ipsilateral además de venas varicosas atípicas. Se practica ecografía Doppler venosa con transductor lineal que reporta incompetencia de vena Safena Mayor y perforantes suprageniculares. Se realizó manejo quirúrgico mediante safenectomía, corrección de deformidad y referencia a dermatología para terapia láser por el nevus hiperpigmentario. La paciente mostró evolución clínico - quirúrgica favorable con remisión de la sintomatología que motivó su consulta.


Klippel-Trenaunay syndrome is a complex vascular malformation with an incidence of 2 to 3 cases per 100,000 live births. Clinically, it presents a classic triad: port-wine stains, varicose veins of atypical location and bone and soft tissue hypertrophy. We present the case of a 33-year-old female patient, with no pathologic or surgical history of importance, who comes to the clinic for an increase in volume of the right extremity, ipsilateral violaceous spot, in addition to pain and paresthesia. Physical examination revealed longitudinal enlargement of the right lower limb, hyperpigmented nevus on the lateral aspect of the right leg and thigh extending to the ipsilateral buttock and atypical varicose veins. Venous Doppler ultrasound with linear transducer reported incompetence of the greater saphenous vein and supragenicular perforators. Surgical management was performed by saphenectomy, deformity correction and referral to dermatology for laser therapy for hyperpigmented nevus. The patient showed favorable clinical-surgical evolution with remission of the symptomatology that motivated her consultation.


A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma malformação vascular complexa com uma incidência de 2 a 3 casos por 100.000 nascidos vivos. Clinicamente, apresenta uma tríade clássica: manchas vinho do porto, veias varicosas de localização atípica e hipertrofia óssea e de tecidos moles. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 33 anos, sem histórico patológico ou cirúrgico de importância, que consultou por aumento de volume do membro direito, mancha violácea ipsilateral, além de dor e parestesia. O exame físico revelou aumento longitudinal do membro inferior direito, nevo hiperpigmentado na face lateral da perna e coxa direitas, estendendo-se até a nádega ipsilateral e veias varicosas atípicas. Foi realizado ultrassom Doppler venoso com transdutor linear, que relatou incompetência da veia safena magna e das perfurantes suprageniculares. O tratamento cirúrgico foi realizado por meio de safenectomia, correção da deformidade e encaminhamento à dermatologia para terapia a laser para nevo hiperpigmentado. A paciente apresentou uma evolução clínico-cirúrgica favorável com remissão dos sintomas que a levaram à consulta.


Assuntos
Feminino , Adulto
3.
Ginecol. obstet. Méx ; Ginecol. obstet. Méx;91(4): 274-279, ene. 2023. graf
Artigo em Espanhol | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1506259

RESUMO

Resumen ANTECEDENTES: El síndrome de Klippel Trenaunay es una enfermedad congénita rara, caracterizada por malformaciones capilares y venosas, sobrecrecimiento de miembros y en algunos casos malformaciones linfáticas. Quienes lo padecen tienen un riesgo incrementado de hemorragia y tromboembolismo. CASOS CLÍNICOS: Tres pacientes primigestas con diagnóstico de síndrome de Klippel Trenaunay con complicaciones del embarazo que finalizaron mediante cesárea con el nacimiento de sus hijos sanos, de término, en todos los casos. CONCLUSIONES: Las embarazadas y con síndrome de Klippel-Trenaunay tienen un riesgo significativo de que sus síntomas se agraven, de tener hemorragia durante el nacimiento y de eventos tromboembólicos, incluso después del nacimiento. La atención individualizada y multidisciplinaria ayudará a mitigar las complicaciones asociadas y a conseguir desenlaces óptimos.


Abstract BACKGROUND: Klippel Trenaunay syndrome is a rare congenital disease characterized by capillary and venous malformations, limb overgrowth and in some cases lymphatic malformations. Sufferers have an increased risk of hemorrhage and thromboembolism. CLINICAL CASES: Three primigravid patients diagnosed with Klippel Trenaunay syndrome with pregnancy complications that were terminated by cesarean section with the birth of their healthy, full-term children in all cases. CONCLUSIONS: Women with Klippel-Trenaunay syndrome and pregnancy are at significant risk for aggravation of their symptoms, hemorrhage during birth, and thromboembolic events, even after birth. Individualized, multidisciplinary care will help mitigate associated complications and achieve optimal outcomes.

5.
Int. j. morphol ; 38(6): 1842-1848, Dec. 2020. graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1134518

RESUMO

RESUMEN: El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una enfermedad congénita poco frecuente caracterizada por hipertrofia de un miembro que afecta a los huesos y a las partes blandas, con extensos angiomas planos, várices y otras anomalías vasculares, como fístulas arteriovenosas. Su incidencia es de 1:100.000 personas. El objetivo fue describir un caso raro de SKTW bilateral, confirmado con hallazgos clínicos e imagenológicos en un niño de 9 años de edad, de sexo masculino, con antecedentes de sangrado digestivo bajo, herniorrafía inguinal izquierda y orquidopexia ipsilateral. En ambos miembros inferiores se identificaron lesiones hemangiomatosas e hipertrofia muscular y edema en miembro inferior izquierdo con ausencia de segundo y tercer dedos del pie izquierdo por antecedente quirúrgico de amputación. Adicionalmente, presentaba adenopatías cervicales e inguinales. Dentro de los hallazgos radiográficos importantes, se observó una cortical ósea delgada en el fémur del miembro inferior izquierdo. El SKTW afecta típicamente a los miembros inferiores de forma unilateral; este es un caso infrecuente de afección bilateral (con predominio izquierdo). Algunos pacientes, registran compromiso visceral con hemorragia digestiva baja, además de alteraciones genitourinarias, presentes en el 30% de los casos. La presentación de adenopatías es inusual.


SUMMARY: Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTWS) is a rare congenital disease characterized by limb hypertrophy affecting bones and soft tissues, with extensive flat angiomas, varicose veins, and other vascular abnormalities, such as arteriovenous fistulas. Its incidence is 1: 100,000 people. The aim of this work was to describe a rare case of bilateral KTWS, confirmed with clinical and imaging findings in a 9-year-old male, with a history of lower gastrointestinal bleeding, left inguinal herniorrhaphy and ipsilateral orchidopexy. In both lower limbs, hemangiomatous lesions and muscle hypertrophy were identified, and in the left lower limb edema was identified with absence of the second and third toes due to a surgical history of amputation. Additionally, the patient presented cervical and inguinal lymphadenopathy. Among the important radiographic findings, in the left lower limb femur a thin bony cortex was observed. KTWS typically affects the lower limbs unilaterally; this is an infrequent case of bilateral affection (predominantly left). Some patients have visceral involvement with lower gastrointestinal bleeding, as well as genitourinary alterations, present in 30 % of cases. The presentation of lymphadenopathy is unusual.


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/diagnóstico por imagem , Imageamento por Ressonância Magnética , Radiografia , Ultrassonografia , Malformações Vasculares/diagnóstico por imagem , Hipertrofia/diagnóstico por imagem , Anormalidades Musculoesqueléticas/diagnóstico por imagem
6.
Medicina (B.Aires) ; Medicina (B.Aires);80(1): 84-86, feb. 2020. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1125041

RESUMO

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una rara malformación venosa que, en general afecta a los miembros inferiores y, más raramente, a los superiores. Se caracteriza por formaciones angiomatosas cutáneas, várices e hipertrofia del miembro afectado. El compromiso genitourinario es sumamente infrecuente. Se presenta el caso de una paciente de 14 años. Ingresó por hematuria macroscópica de 48 h de evolución y metrorragia con grave compromiso hemodinámico. Se encontraba en estudio por presentar un hemangioma en el miembro inferior izquierdo que se extendía hasta la región pelviana. La uretrocistofibroscopía demostró la presencia de múltiples lesiones angiomatosas diseminadas en forma amplia en la vejiga, algunas de ellas con sangrado activo. La angioresonancia mostró una voluminosa formación hipervascularizada en contacto con la pared vesical a la cual desplazaba y fístulas arteriovenosas a nivel pelviano y en el miembro inferior izquierdo confirmando el diagnóstico etiológico. Se realizó una embolización arterial selectiva de los territorios ilíacos interno y externo e inmediatamente después una endocoagulación láser de los focos angiomatosos sangrantes. La hematuria remitió completamente en las 24 h posteriores al procedimiento. La metrorragia asociada al SKTW fue controlada mediante la utilización de análogos LHRH y progestágenos.


Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTWS) is a rare venous malformation that generally affects the lower limbs and, more infrequently, the upper limbs. It is characterized by cutaneous angiomatous formations, varicose veins and hypertrophy of the affected limb. The involvement of the genitourinary tract is extremely infrequent. We expose the case of a 14 years old female patient who was admitted for macroscopic hematuria of 48 hours of evolution and metrorrhagia with severe hemodynamic decompensation. The patient was under study for presenting a hemangioma in the lower left limb that extended to the pelvic region. Urethrocystofibroscopy showed the presence of multiple wide-spread angiomatous lesions in the bladder, some of them with active bleeding. The angio-resonance showed a voluminous hypervascular formation in contact with the bladder wall showing several arteriovenous fistulas at the pelvic level and in the left lower limb confirming the etiological diagnosis. A selective arterial embolization of the internal and external iliac territories was performed and then, a laser endocoagulation of the bleeding angiomatous foci was carried out. The hematuria completely stopped within 24 hours later of the procedure. The metrorrhagia associated with KTWS was controlled by the use of LHRH analogs and progestogens.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/cirurgia , Procedimentos Endovasculares/métodos , Metrorragia/cirurgia , Pelve , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/patologia , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/diagnóstico por imagem , Angiografia por Ressonância Magnética/métodos , Doenças da Vesícula Biliar/cirurgia , Doenças da Vesícula Biliar/patologia , Hemangioma/cirurgia , Hemangioma/patologia , Hematúria/cirurgia , Hematúria/patologia , Metrorragia/patologia
7.
Artigo em Inglês | LILACS, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1143840

RESUMO

ABSTRACT Objective: To report a rare case of inverse Kipplel-Trenaunay. Case description: A 16-year-old girl with a grayish-depressed plaque on her left thigh. Angioresonance showed a vascular malformation affecting the skin and subcutaneous tissue. Comments: Inverse Klippel-Trenaunay is a Klippel-Trenaunay syndrome variation in which there are capillary and venous malformations associated to hypotrophy or shortening of the affected limb. Modifications on the limb's length or width result from alterations in bones, muscles, or subcutaneous tissues. It has few described cases. Further clinical and molecular studies must be performed for a proper understanding.


RESUMO Objetivo: Relatar um caso raro de Klippel-Trenaunay inverso. Descrição do caso: Menina de 16 anos com placa deprimida acinzentada na coxa esquerda, evidenciando-se, por meio de angioressonância, uma malformação vascular, acometendo a pele e tecidos subcutâneos. Comentários: Klippel-Trenaunay inverso é uma variante da síndrome de Klippel-Trenaunay em que há malformação capilar e venosa associada à hipotrofia ou encurtamento do membro afetado. Pode envolver acometimento ósseo, muscular ou subcutâneo, modificando o comprimento ou a circunferência do membro. Há poucos casos descritos, e mais estudos clínicos e moleculares precisam ser realizados para seu correto entendimento.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Anormalidades da Pele/patologia , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/diagnóstico , Tela Subcutânea/patologia , Malformações Vasculares/diagnóstico por imagem , Angiografia por Ressonância Magnética/métodos , Tela Subcutânea/irrigação sanguínea , Malformações Vasculares/patologia
8.
J. Vasc. Bras. (Online) ; J. vasc. bras;19: e20200010, 2020. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1135097

RESUMO

Abstract Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare vascular malformation characterized by capillary malformation, venous malformations, and soft tissue or bone hypertrophy that affect the extremities in most cases. Knee or hip arthropathy are common associated conditions and cause serious disability. We present the case of a patient with a diagnosis of KTS and severe knee arthropathy. A 34-year-old man with KTS was referred to our hospital with severe knee arthropathy, with the joint fixed in a 90° position. CT Angiography and MRI of the left leg showed important varicose development of the superficial venous system with intraarticular vessels. After discussion of the case by a multidisciplinary committee, the patient was enrolled on a physiotherapy program and had achieved significant improvements in movement and quality of life at 12-month follow-up. Treatment of KTS is primarily conservative and a multidisciplinary approach is necessary.


Resumo A síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) é uma malformação vascular rara caracterizada por malformação capilar, malformações venosas e hipertrofia de tecidos moles ou ósseos que afetam as extremidades na maioria dos casos. A artropatia do joelho ou do quadril é uma condição comumente associada e causa sérias deficiências. Apresentamos o caso de um paciente com diagnóstico de SKT e artropatia grave do joelho. Um homem de 34 anos com SKT foi encaminhado ao nosso hospital com artropatia grave do joelho com articulação fixa na posição de 90 °. A angiotomografia e a ressonância magnética da perna esquerda mostraram importante desenvolvimento varicoso do sistema venoso superficial com vasos intra-articulares. Após o caso ser discutido em um comitê multidisciplinar, o paciente foi incluído em um programa de fisioterapia, obtendo uma melhora significativa nos movimentos e na qualidade de vida após 12 meses de acompanhamento. O tratamento da SKT é principalmente conservador e exige uma abordagem multidisciplinar.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Modalidades de Fisioterapia , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/complicações , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/terapia , Artropatias/complicações , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/diagnóstico , Malformações Vasculares , Artropatias/terapia , Joelho
9.
Rev. cuba. obstet. ginecol ; 45(4): e512, oct.-dic. 2019.
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1126712

RESUMO

RESUMEN Introducción: El síndrome de Klippel Trenaunay Weber es una enfermedad vascular congénita, de causas desconocidas, caracterizada por hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas. Cuando se asocia al embarazo incrementa la morbilidad y mortalidad materna y fetal. Objetivo: Describir dos casos clínicos de gestantes con este síndrome las cuales fueron atendidas en el Hospital Ginecobstétrico Docente "Ramón González Coro" en La Habana, Cuba. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, de dos casos mediante técnica de recolección de información, análisis de la historia clínica y búsqueda de literatura actualizada. El mismo se efectuó conforme a las reglamentaciones y principios éticos existentes para la investigación en humanos. No fue necesario que las pacientes ofrecieran su consentimiento informado. Presentación de casos: Los dos casos presentados fueron gestantes adolescentes a las cuales se les dio seguimiento en consulta multidisciplinaria y se les realizó cesárea a las 38 semanas, la primera por riesgo de sangrado por las varicosidades pelvianas y la segunda por indicación neurológica. Se obtuvieron en ambos casos recién nacidos femeninos, de 2620 y 3200 gramos respectivamente y en buenas condiciones. Conclusiones: Debe realizarse una correcta anamnesis durante los controles prenatales para identificar los factores de riesgo que se relacionan con esta entidad que es poco frecuente, pero está relacionada con una gran morbilidad. Es indispensable la actuación en equipo y la evaluación integral de estos casos por un grupo especializado de angiólogos, ginecobstetras, anestesistas, cirujanos, clínicos, y de otras especialidades, para lograr un resultado óptimo(AU)


ABSTRACT Introduction: Klippel Trenaunay Weber syndrome is a congenital vascular disease, of unknown causes, characterized by flat hemangiomas, overgrowth of bones and soft tissue, and varicose veins. When associated with pregnancy, it increases maternal and fetal morbidity and mortality. Objective: To describe two clinical cases of pregnant women with this syndrome, which were treated at the Ramón González Coro Gynecobstetric Teaching Hospital in Havana, Cuba. Methods: A descriptive, retrospective study of two cases using the information collection technique, analysis of the medical history, and search for updated literature. It was carried out in accordance with existing regulations and ethical principles for human research. Patients were not required to offer their informed consent. Case reports: The two cases presented were pregnant adolescents who were followed up in a multidisciplinary consultation and underwent caesarean section at 38 weeks, the first due to risk of bleeding as result of pelvic varicosities and the second due to neurological indication. In both cases, female newborns, 2620 and 3200 grams respectively, were obtained in good conditions. Conclusions: Correct anamnesis must be carried out during prenatal controls to identify the risk factors that are related to this entity, which is rare, but is related to high morbidity. Team action and comprehensive evaluation of these cases, by a specialized group of angiologists, gynecologists, anesthetists, surgeons, clinicians, and other specialties, are essential to achieve an optimal result(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Adolescente , Fatores de Risco , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/diagnóstico , Hemangioma/etiologia , Anamnese/métodos , Literatura de Revisão como Assunto , Prontuários Médicos , Epidemiologia Descritiva , Estudos Retrospectivos
10.
Medisan ; 23(1)ene.-feb. 2019. ilus
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-74726

RESUMO

Se describe el caso clínico de un recién nacido, asistido en el Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, sin antecedentes patológicos maternos ni familiares, quien presentaba macrocefalia, asimetría de los miembros inferiores, marcada hipertrofia en el miembro inferior izquierdo y macrodactilia, así como angiomas cutáneos en el área inferior del tronco, en el abdomen, la región glútea y las piernas. Luego de una evaluación detallada por parte de un equipo multidisciplinario, que se basó en el cuadro clínico y el estudio radiográfico, se diagnosticó el síndrome de Klippel-Trenaunay. El paciente ha mantenido una evolución favorable hasta el momento actual y se continúa un estricto seguimiento médico(AU)


The case report of a newborn, assisted in Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba is described, without maternal or family pathological history who presented macrocephalic asymmetry of the lower members, marked hypertrophy in the left low member and macrodactilia, as well as cutaneous angiomas in the lower area of the trunk, abdomen, buttocks region and legs. After a detailed evaluation by a multidisciplinary team which was based on the clinical pattern and radiographical study, the Klippel-Trenaunay syndrome was diagnosed. The patient has maintained a favorable clinical course up to now and a strict medical follow-up is carried out(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Recém-Nascido , Humanos , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/diagnóstico , Hemangioma/terapia , Hiperostose , Pesquisa Interdisciplinar
11.
Medisan ; 23(1)ene.-feb. 2019. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-990184

RESUMO

Se describe el caso clínico de un recién nacido, asistido en el Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, sin antecedentes patológicos maternos ni familiares, quien presentaba macrocefalia, asimetría de los miembros inferiores, marcada hipertrofia en el miembro inferior izquierdo y macrodactilia, así como angiomas cutáneos en el área inferior del tronco, en el abdomen, la región glútea y las piernas. Luego de una evaluación detallada por parte de un equipo multidisciplinario, que se basó en el cuadro clínico y el estudio radiográfico, se diagnosticó el síndrome de Klippel-Trenaunay. El paciente ha mantenido una evolución favorable hasta el momento actual y se continúa un estricto seguimiento médico.


The case report of a newborn, assisted in Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba is described, without maternal or family pathological history who presented macrocephalic asymmetry of the lower members, marked hypertrophy in the left low member and macrodactilia, as well as cutaneous angiomas in the lower area of the trunk, abdomen, buttocks region and legs. After a detailed evaluation by a multidisciplinary team which was based on the clinical pattern and radiographical study, the Klippel-Trenaunay syndrome was diagnosed. The patient has maintained a favorable clinical course up to now and a strict medical follow-up is carried out.


Assuntos
Humanos , Masculino , Recém-Nascido , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/diagnóstico , Hemangioma/terapia , Hiperostose , Pesquisa Interdisciplinar
12.
Rev chil anest ; 48(5): 480-484, 2019. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1509996

RESUMO

Klippel-Trenaunay syndrome is a rare disease that includes the triad of malformation of vascular capillaries, varicose veins and/or venous malformation and hypertrophy of soft or bony tissues. Its presence during pregnancy poses an anesthetic challenge due to the high obstetric risk due to thromboembolic and/or hemorrhagic phenomena. We present the case of a pregnant woman with the diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome announced for elective cesarean section. Our objective is to expose the anesthetic management carried out and to propose a strategic guide for anesthesiologists.


El síndrome de Klippel-Trenaunay es una rara enfermedad que comprende la tríada de malformación de capilares vasculares, venas varicosas y/o malformación venosa e hipertrofia de tejidos blandos u óseos. Su presencia durante la gestación supone un reto anestésico por el alto riesgo obstétrico debido a fenómenos tromboembólicos y/o hemorrágicos. Presentamos el caso de una embarazada con el diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay anunciada para cesárea electiva. Nuestro objetivo es exponer el manejo anestésico realizado y proponer una guía estratégica para los anestesiólogo


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Complicações Cardiovasculares na Gravidez , Cesárea/métodos , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/complicações , Anestesia Obstétrica/métodos , Anestesia por Condução/métodos
13.
Rev. bras. anestesiol ; Rev. bras. anestesiol;68(6): 641-644, Nov.-Dec. 2018.
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-977394

RESUMO

Abstract Introduction: Klippel-Trenaunay syndrome is a rare congenital vascular disease characterized by cutaneous hemangiomas, varicosities, and limb asymmetry, which may evolve with coagulation disorders and hemorrhage as those more frequent complications in pregnant patients. Pregnancy is not advised in women with this syndrome due to increased obstetrical risk. Case report: Female patient, 29 years old, 99 kg, 167 cm, BMI 35.4 kg.m−2, physical status ASA III, with 27 weeks of gestational age and diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome. She was admitted to attempt inhibition of preterm labor. As manifestations of Klippel-Trenaunay syndrome, the patient presented with cerebral and cutaneous hemangioma mainly in the trunk and lumbar region, paresis in the left upper and lower limbs, and limb asymmetry requiring the use of a walking stick. Physical examination revealed absence of airway vascular malformations and Mallampati class 3. Laboratory tests were normal and abdominal angiotomography showed irregular uterus, with multiple varices and vessels of arterial origin and bilateral periadnexal varices. She evolved with failure in preterm labor inhibition, and cesarean section under total intravenous anesthesia was indicated. Monitoring, central and peripheral venous access, radial artery catheterization, and diuresis were secured. Cesarean section was performed with median incision and longitudinal uterine body section for fetal extraction. Two episodes of arterial hypotension were seen intraoperatively. The postoperative evolution was uneventful. The choice of anesthesia was dependent on the clinical manifestations and the lack of imaging tests proving the absence of neuraxial hemangiomas.


Resumo Introdução: A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma doença vascular congênita rara caracterizada por hemangiomas cutâneos, varicosidades e assimetria de membros, que pode evoluir com distúrbios de coagulação e hemorragia como complicações mais frequentes na paciente grávida. A gestação é desaconselhada nas mulheres portadoras dessa síndrome devido ao aumentado risco obstétrico. Relato de caso: Paciente com 29 anos, 99 kg e 167 cm, IMC 35,4 kg.m-2, estado físico ASA III, com 27 semanas de idade gestacional, com diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay, foi internada para tentativa de inibição de trabalho de parto prematuro. Como manifestações da síndrome de Klippel-Trenaunay apresentava hemangiomas cerebral e cutâneos, principalmente em tronco e região lombar, paresia em membros superior e inferior esquerdos e assimetria de membros, necessitando de bengala para locomoção. Ao exame físico: ausência de malformações vasculares em vias aéreas, escore 3 pela classificação de Mallampati; exames laboratoriais normais; angiotomografia computadorizada de abdômen mostrava útero irregular, com múltiplas varizes e vasos de permeio de origem arterial e varizes perianexiais bilaterais. Evoluiu com falha de inibição do trabalho de parto prematuro e foi indicada a cesariana sob anestesia geral venosa total. Monitoração, acesso venoso central e periférico, cateterização de artéria radial, diurese. Operação cesariana com incisão mediana e secção corporal longitudinal uterina para extração fetal. No intraoperatório, observaram-se dois episódios de hipotensão arterial. A evolução pós-operatória seguiu sem complicações ou intercorrências. A escolha da anestesia dependeu das manifestações clínicas e da falta de exames de imagem que comprovassem a ausência de hemangiomas no neuroeixo.


Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Adolescente , Complicações Cardiovasculares na Gravidez , Cesárea , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber , Anestesia Obstétrica
14.
Cir Cir ; 86(6): 566-569, 2018.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-30361716

RESUMO

Angiosarcomas are neoplasms of blood or lymphatic vessels with aggressive behavior. We report the coexistence of this malignancy within soft tissue of the breast in a 49-year-old woman who was diagnosed with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTW-S) during childhood. The patient has no previous history of radiation therapy on the chest and does not have any known risk factor for developing angiosarcoma, except for her congenital disease. To the best of our knowledge, the association between soft tissue angiosarcoma of the breast and KTW-S has never been previously reported.


Los angiosarcomas son neoplasias de los vasos sanguíneos y linfáticos con comportamiento agresivo. Reportamos la coexistencia de esta malignidad dentro del tejido blando de la mama en una mujer de 49 años que fue diagnosticada de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber desde la infancia. La paciente no tiene antecedentes de radioterapia en el tórax ni factores de riesgo conocidos para desarrollar angiosarcoma, a excepción de su enfermedad congénita. A nuestro saber, la asociación entre el angiosarcoma del tejido blando de la mama y el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber no había sido reportada previamente.


Assuntos
Neoplasias da Mama/complicações , Hemangiossarcoma/complicações , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/complicações , Neoplasias de Tecidos Moles/complicações , Neoplasias da Mama/patologia , Feminino , Hemangiossarcoma/patologia , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias de Tecidos Moles/patologia
15.
Rev. bras. cir. plást ; 33(3): 419-422, jul.-set. 2018. ilus
Artigo em Inglês, Português | LILACS | ID: biblio-965624

RESUMO

Introdução: A síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber (SKTW) é caracterizada pelo conjunto de sinais que consiste em malformações capilares, malformações venosas com ou sem malformações linfáticas associado ao supercrescimento de membros. Na maioria das vezes, envolve apenas uma extremidade com malformação arteriovenosa e cerca de 75% dos pacientes manifestam antes dos 10 anos de idade. Relato de Caso: Relatamos um caso de Klippel-Trénaunay- Weber em um paciente de 7 meses em acompanhamento na enfermaria da Cirurgia Plástica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia para o qual foi proposto tratamento cirúrgico da lesão. Conclusão: Como a SKTW é uma doença com morbidade progressiva e grave, o paciente deve ser acompanhado em um centro de referência com experiência e arsenal terapêutico diversificado para atuar da melhor forma possível no tratamento.


Introduction: The Klippel-Trénaunay-Weber syndrome (KTWS) is characterized by several signs, including capillary malformations and venous malformations with or without lymphatic malformations associated with limb overgrowth. In most cases, only one extremity is involved with arteriovenous malformation, and approximately 75% of the patients manifest symptoms before 10 years of age. Case Report: We report a case of a 7-month-old patient with KTWS followed-up at the Plastic Surgery Service of the Hospital de Clínicas, Federal University of Uberlândia; surgical treatment of the lesion was proposed for the patient. Conclusion: Since KTWS is a progressive disease with severe morbidity, the patient must be followed-up at a reference center by experienced staff with diverse therapeutic arsenal.


Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Malformações Arteriovenosas/cirurgia , Anormalidades Congênitas/cirurgia , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/cirurgia , Malformações Vasculares/cirurgia , Hemangioma/cirurgia , Morbidade , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
16.
Braz J Anesthesiol ; 68(6): 641-644, 2018.
Artigo em Português | MEDLINE | ID: mdl-29506860

RESUMO

INTRODUCTION: Klippel-Trenaunay syndrome is a rare congenital vascular disease characterized by cutaneous hemangiomas, varicosities, and limb asymmetry, which may evolve with coagulation disorders and hemorrhage as those more frequent complications in pregnant patients. Pregnancy is not advised in women with this syndrome due to increased obstetrical risk. CASE REPORT: Female patient, 29 years old, 99kg, 167cm, BMI 35.4kg.m-2, physical status ASA III, with 27 weeks of gestational age and diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome. She was admitted to attempt inhibition of preterm labor. As manifestations of Klippel-Trenaunay syndrome, the patient presented with cerebral and cutaneous hemangioma mainly in the trunk and lumbar region, paresis in the left upper and lower limbs, and limb asymmetry requiring the use of a walking stick. Physical examination revealed absence of airway vascular malformations and Mallampati class 3. Laboratory tests were normal and abdominal angiotomography showed irregular uterus, with multiple varices and vessels of arterial origin and bilateral periadnexal varices. She evolved with failure in preterm labor inhibition, and cesarean section under total intravenous anesthesia was indicated. Monitoring, central and peripheral venous access, radial artery catheterization, and diuresis were secured. Cesarean section was performed with median incision and longitudinal uterine body section for fetal extraction. Two episodes of arterial hypotension were seen intraoperatively. The postoperative evolution was uneventful. The choice of anesthesia was dependent on the clinical manifestations and the lack of imaging tests proving the absence of neuraxial hemangiomas.


Assuntos
Anestesia Obstétrica , Cesárea , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber , Complicações Cardiovasculares na Gravidez , Adulto , Feminino , Humanos , Gravidez
17.
J. vasc. bras ; 16(4): 320-324, out.-dez. 2017. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-954678

RESUMO

Abstract Parkes-Weber syndrome is a congenital vascular disease that comprises capillary, venous, lymphatic, and arteriovenous malformations. Although Parkes-Weber syndrome is a clinically distinct entity with serious complications, it is still frequently misdiagnosed as Klippel-Trenaunay syndrome, which consists of a triad of malformations involving the capillary, venous, and lymphatic vessels, without arteriovenous fistulas. Both syndromes are generally diagnosed with Doppler ultrasound and confirmed by magnetic resonance angiography. The aim of this study is to describe one case of Klippel-Trenaunay syndrome, in a 36-year-old patient, and one case of Parkes-Weber syndrome, in a 21-year-old patient. We review the literature in order to discuss the possible causes and consequences of these diseases related to venous hypertension and angiodysplasia, taking a clearer approach to their differences, and discussing their treatment.


Resumo A síndrome de Parkes-Weber é uma doença vascular congênita que consiste em malformações capilares, venosas, linfáticas e arteriovenosas. Embora seja uma entidade clinicamente distinta com complicações graves, essa síndrome ainda é frequentemente diagnosticada erroneamente como síndrome de Klippel-Trenaunay, que consiste em uma tríade de má formação nos vasos capilares, venosos e linfáticos, sem fístula arteriovenosa. Ambas as síndromes são geralmente diagnosticadas através de ultrassom Doppler e confirmadas pela angiografia por ressonância magnética. O objetivo deste estudo é descrever um caso de síndrome de Klippel-Trenaunay em um paciente de 36 anos de idade e um caso de síndrome de Parkes-Weber em uma paciente de 21 anos. A literatura foi revisada com o objetivo de discutir as possíveis causas e consequências dessa doença e sua associação à hipertensão venosa e angiodisplasia. O presente trabalho também levanta discussão a respeito das diferenças sintomatológicas de ambas as síndromes e seus respectivos tratamentos.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Adulto Jovem , Síndrome de Sturge-Weber/diagnóstico por imagem , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/diagnóstico por imagem , Malformações Arteriovenosas , Síndrome de Sturge-Weber/complicações , Síndrome de Sturge-Weber/terapia , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/complicações , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/terapia , Diagnóstico Diferencial
18.
Acta fisiátrica ; 24(3): 151-153, set. 2017.
Artigo em Inglês, Português | LILACS | ID: biblio-968428

RESUMO

A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma doença congênita rara de etiologia não definida, caracterizada pela presença da tríade: manchas vinho do porto, malformações venosas ou veias varicosas e hipertrofia óssea e/ou tecidual. Acomete mais frequentemente os membros inferiores. O tratamento em geral é conservador, sendo as intervenções limitadas ao tratamento das complicações. Objetivo: Apresentar relato de caso de uma criança com manifestações musculoesqueléticas da síndrome avaliada por equipe multiprofissional, composta pelo serviço social, psicologia, fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia, enfermagem e médico fisiatra. Método: Após avaliação foi definido trabalhar consciência e correção da postura assim como a percepção corporal, realização de atividade em ortostatismo, treino de equilíbrio, dissociação de cinturas e trocas posturais. Resultados: Paciente participou dos atendimentos multiprofissionais por dois meses, obteve melhor estabilidade da marcha, passando a ter marcha independente na comunidade, com velocidade maior e menor número de quedas. Conclusão: Recebeu alta com objetivos atingidos e pais sensibilizados quanto à importância de manter o seguimento multiprofissional e seguir os objetivos traçados em domicílio


Klippel-Trenaunay syndrome is a rare congenital disease with undefined etiology characterized by the presence of the triad: port wine stains, venous malformations or varicose veins, and bone and/ or tissue hypertrophy. It affects the lower limbs more commonly. Treatment is generally conservative, with interventions limited to the treatment of complications. Objective: To present a case report of a child with musculoskeletal manifestations of the syndrome evaluated by a multiprofessional team, composed of social work, psychology, physiotherapy, occupational therapy, phonoaudiology, nursing and a physiatrist. Methods: After evaluation, it was decided that awareness and correction of posture as well as body perception, performance of orthostatic activity, balance training, dissociation of waists, and postural changes would be approached by the multiprofessional team. Results: The patient received multiprofessional care for two months, obtained better gait stability, and had independent gait in the community, with higher speed and lower number of falls. Conclusion: She was discharged after achieving the goals and after her parents were sensitized regarding the importance of maintaining the multiprofessional follow up and follow the goals set for homecare


Assuntos
Humanos , Sindactilia , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/terapia , Hemangioma , Hipertrofia
19.
Rev. electron ; 41(10)oct. 2016. ilus
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-65976

RESUMO

Se presenta un caso de asociación entre dos enfermedades que afectan la piel y otros órganos: Neurofibromatosis tipo I y Síndrome de Klippel-Trenaunay. El hecho se considera una rareza y se diagnosticó en un adolescente de 13 años de edad con el antecedente de Neurofibromatosis tipo I. El paciente es llevado a la consulta externa de Dermatología por aumento de volumen del muslo Izquierdo, lo que hizo sospechar una lesión vascular subyacente a la zona névica, confirmándose tras estudios la coexistencia con un Síndrome de Klippel-Trenaunay, motivando a la presentación del caso por la poca frecuencia de asociación de estas enfermedades. Se resalta la importancia del asesoramiento genético, diagnóstico precoz y seguimiento de los pacientes afectados, dada la posible repercusión en otros órganos vitales (AU)


The study presents a case of association between two diseases that affect the skin and other organs: neurofibromatosis type I (NF-1) and Klippel–Trénaunay syndrome (KTS). It is considered a rare medical condition. It was diagnosed in an adolescent of 13 years of age with a history of neurofibromatosis type I, who was taken to the dermatology department with a volume increase of the left thigh and suffering from a suspected vascular lesion underlying the nevus area. After several studies the coexistence with a Klippel–Trénaunay syndrome was confirmed what motivated the presentation of the case due to the limited frequency of association between these diseases. The importance of the genetic advice is emphasized, as well as the early diagnosis and the follow-up care of the affected patients, taking into account the possible repercussion on other vital organs (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Neurofibromatoses , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber , Dermatologia
20.
Medisan ; 20(10)oct. 2016. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: lil-797508

RESUMO

Se describe el caso clínico de una infante de 4 años de edad atendida inicialmente en el Servicio de Pediatría del Hospital el Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social de Ibarra, de la Repúblicade Ecuador y luego en el de Cirugía Vascular, donde se le diagnosticó síndrome de Parkes Weber.


The case report of a 4 years child is described assisted initially in the Pediatrics Service of the Social Security Ecuadorian Institute Hospital of Ibarra in Ecuador Republic and then in the Vascular Surgery Service, where she was diagnosed Parkes Weber syndrome.


Assuntos
Síndrome de Sturge-Weber , Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber , Pré-Escolar
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