Reconstrucción de aparato extensor en sarcoma fibromixoide de bajo grado en rodilla: reporte de caso

Introducción: El sarcoma fibromixoide de bajo grado es una tumoración maligna con alto riesgo de desarrollar recurrencia y metástasis, siendo la resección quirúrgica con márgenes amplios el tratamiento principal, la preservación de la extremidad y su reconstrucción es de alta demanda para los cirujanos. Reporte de caso: Presentamos el caso de una mujer de 67 años con recurrencia de tumoración en rodilla desde hace 12 meses, operado dos años antes. Se realizo resección oncológica de tumoración con reconstrucción de articulación de rodilla con prótesis Endo Model y reconstrucción de aparato extensor con injerto sintético de malla de polipropileno más autoinjerto de semitendinoso y gracilis. La patela se reconstruyó con autoinjerto de cóndilo femoral posterior. A los 16 meses de seguimiento la paciente se encuentra libre de enfermedad, con puntaje de 27 en la escala para miembro inferior de la MSTS (Musculoskeletal Tumour Society). Conclusión: La combinación de injerto sintético con autoinjerto de isquiotibiales puede disminuir la tasa de falla de la reconstrucción del aparato extensor por resecciones oncológicas.

Introduction: Low-grade fibromyxoid sarcoma is a malignant tumor with a high risk of developing recurrence and metastasis, surgical resection with wide margins is the main treatment, limb preservation and reconstruction is in high demand for surgeons. Case of report: We present the case of a 67-year-old woman with a recurrence of a knee tumor that had been operated on two year earlier. Oncological resection of the tumor was performed with reconstruction of the knee joint with an Endo Model prosthesis and extensor mechanism reconstruction with a synthetic polypropylene mesh graft plus a semitendinosus and gracilis autograft. The patella was reconstructed with posterior femoral condyle autograft. At 16 months of patient follow-up, she is free of disease, with a score of 27 on the lower limb scale of the MSTS (Musculoskeletal Tumor Society). Conclusion: The combination of synthetic graft with hamstring autograft can reduce the failure rate of extensor mechanism reconstruction due to oncological resections.

Low-grade fibromyxoid sarcoma as a content of perineal hernia. A case report.

ANTECEDENTES: El sarcoma fibromixoide de bajo grado es una neoplasia rara de histología someramente benigna, pero con un comportamiento agresivo metastásico tardío. Las hernias perineales son de presentación inusitada y no existen más de 100 casos reportados en la literatura mundial. DISCUSIÓN: La presentación de esta neoplasia fibroblástica es poco frecuente, y aún más como contenido de una hernia perineal primaria. CONCLUSIÓN: Es una neoplasia infrecuente que se presenta en aproximadamente el 0.7% de los casos, con comportamiento agresivo metastásico y con necesidad de tratamiento adyuvante. BACKGROUND: Low-grade fibromyxoid sarcoma is a rare neoplasm with apparently benign histology but with late aggressive metastatic behavior. The perineal hernias are unusual, there are no more than 100 cases reported in the world literature. DISCUSSION: The presentation of this fibroblastic neoplasm is rare and makes it even more rare if it is as the content of a primary perineal hernia. CONCLUSION: It is an infrequent neoplasm that occurs in approximately 0.7% of all cases, with aggressive metastatic behavior and in need of adjuvant treatment.

[Low-grade fibromyxoid sarcoma, an essential differential diagnosis in myxoid tumors with benign appearance]. / Sarcoma fibromixoide de bajo grado, un diagnóstico diferencial esencial en los tumores mixoides de apariencia benigna.

Low-grade fibromyxoid sarcoma is a rare neoplasm, primarily affecting young adults. It is a fibroblastic tumor with a deceptively benign appearance, which may produce local recurrences and late distant metastases. We present a case of an 11-year-old girl with a lesion on her thigh that was completely excised. Histopathology revealed a well-delimited neoplasm with myxoid stroma and fusiform cellularity without atypia or mitosis. Immunohistochemical expression of MUC4, together with molecular biology, which detected FUS-CREB3L2 fusion gene expression, confirmed the diagnosis of low-grade fibromyxoid sarcoma. We review the differential diagnosis of soft-tissue myxoid tumors, especially those with a benign appearance, highlighting the importance of immunohistochemical and molecular studies to rule out low-grade fibromyxoid sarcoma.

[Low grade fibromixoid sarcoma: a purpose of 3 cases and review of the bibliography]. / Sarcoma fibromixoide de bajo grado: a propósito de 3 casos y revisión de la bibliografía.

BACKGROUND: Low grade fibromyxoid sarcoma or tumor Evans is a variety of soft tissue sarcoma that represents 1% of all malignancies. More common in limbs and trunk (50%), we present 3 new cases of retroperitoneal reviewing their characteristics and performing a literature review. CLINICAL CASE: In the retroperitoneal location highlights the poor specificity of clinical symptoms, demonstrating, according to their growth and size, as an abdominal tumor, usually painless, or by compression and/or invasion of nearby structures. In cases that present the most important finding was the presence of a palpable abdominal tumor without other symptoms despite remarkable infiltration of other organs that should be included in surgical resection. CONCLUSIONS: We emphasize the difficulty of correct diagnosis preoperatively because preoperative studies are inconclusive and only the histological and immuno-histo-typing chemistry allow precise identification.

Antecedentes: el sarcoma fibromixoide de bajo grado o tumor de Evans es una variedad de sarcoma de partes blandas que representa el 1% de todos los tumores malignos. Más frecuente en extremidades y tronco (50%), presentamos tres nuevos casos de localización retroperitoneal. Se revisan sus características y se realiza actualización bibliográfica. Casos clínicos: en su localización retroperitoneal destaca lo inespecífico de su sintomatología clínica, se manifiesta en función de su crecimiento y tamaño, como una tumoración abdominal, habitualmente indolora, o por la compresión y/o invasión de estructuras próximas. Los casos presentados se manifestaron, por la presencia de tumoración abdominal, sin otra sintomatología; a pesar de infiltrar a otros órganos. Conclusiones: el diagnóstico preoperatorio es difícil, y debe tenerse la presunción clínica para solicitar el estudio histológico, con tipificación inmuno-histo-química para su dentificación precisa.

Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes: reporte de un caso / Hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes: case report

Introducción: El tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes es una neoplasia constituida por dos componentes histológicos, uno celular con elementos fusiformes, y el segundo representado por islas bien delimitadas casi acelulares, llenas de material hialino, rodeadas de células redondas u ovales, las cuales muestran un perfil inmunohistoquímico inusual, e histogénesis incierta. Objetivo: instruir a los patólogos y clínicos sobre este tumor, su forma de presentación y diagnósticos diferenciales. Metodología y resultados: Se presenta el caso de una mujer de 42 años con masa ubicada en región inguinal, de crecimiento progresivo (1 año), que se reseca quirúrgicamente anatomía patológica informó un tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes, según hallazgos morfológicos e inmuno histoquímicos, en correlación con su localización y cuadro clínico. Conclusión: Se hace necesario ampliar el conocimiento sobre esta entidad y de esta forma obtener una adecuada evaluación de sus criterios pronósticos histológicos, comportamiento clínico y tratamiento.

Introduction: The hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes is a neoplasia characterized by both histologic components, one of which is cellular, with spindle-shaped elements and the second represented by well defined almost acellular islands filled with hyaline material surrounded by round to oval cells, which shows an unusual immunohistochemical profile and uncertain histogenesis. Objective: Educate pathologists and clinicians about this tumor, its presentation and differential diagnosis. Methods and results: A case of a 42 year old woman with a mass located in the inguinal region, with progressive growth (1 year), surgically resected and histopathology reported as Hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes according to morphological, immunohistochemical findings correlates with its location and clinical. Conclusion: It is necessary to expand awareness about this condition and thus obtain a proper assessment of histological prognostic criteria, clinical behavior and treatment.