Nimotuzumab combinado con radioterapia en el tratamiento de tumores infiltrantes y difusos del tallo cerebral en niños y adolescentes

RESUMEN Introducción: Los gliomas infiltrantes y difusos del tallo cerebral en los niños y adolescentes comportan un mal pronóstico y un tiempo corto de supervivencia. Objetivo: Presentar los resultados obtenidos con la combinación de nimotuzumab y radioterapia en tumores del tallo cerebral en niños y adolescentes. Métodos: El anticuerpo monoclonal nimotuzumab combinado con la radioterapia fue aplicado en una serie de 69 pacientes con edades entre 2 y 18 años, incluidos desde 2008 hasta 2020, y seguidos hasta agosto de 2021. Fueron irradiados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de La Habana, con una dosis en un rango de 54 a 59 Gy. El nimotuzumab se aplicó a la dosis de 150 mg/m2 de superficie corporal, una vez por semana mientras duró el tratamiento radiante, luego cada 2 semanas con igual dosis, y finalmente, una vez por mes durante 1, 2 o más años. Resultados: Al terminar el tratamiento combinado de la radioterapia y el nimotuzumab existió respuesta en 89,9 % de los pacientes. La mediana del tiempo de supervivencia global fue de 18,8 meses y las tasas de supervivencia de la serie fueron de 76,4; 45,4; 38,9; 32,8 y 31,5 % a uno, dos, tres, cuatro, cinco y más años, respectivamente, estabilizada a partir de este tiempo hasta diez años y más. Tres pacientes en recaída fueron reirradiados. Conclusiones: La combinación de radioterapia y nimotuzumab fue bien tolerada y es una opción de tratamiento en tumores del tallo cerebral en niños y adolescentes.

ABSTRACT Introduction: Infiltrating and diffuse gliomas of the brain stem in children and adolescents lead to a poor prognosis and a short survival time. Objective: Present the results obtained with the combination of nimotuzumab and radiotherapy in brain stem tumors in children and adolescents. Methods: The monoclonal antibody called nimotuzumab combined with radiotherapy was applied in a series of 69 patients aged between 2 and 18 years, from 2008 to 2020, and followed until August 2021. They were irradiated at the National Institute of Oncology and Radiobiology in Havana, with a dose in a range of 54 to 59 Gy. Nimotuzumab was applied at the dose of 150 mg/m2 of body surface area, once a week while the radiation treatment was active, then every 2 weeks with the same dose, and finally once a month for 1, 2 or more years. Results: At the end of the combined treatment of radiotherapy and nimotuzumab, there was a response in 89.9% of the patients. The median overall survival time was 18.8 months and series survival rates were 76.4; 45.4; 38.9; 32.8; and 31.5% at one, two, three, four, five and more years, respectively, and it was stabilized from this time to 10 years and more. Three relapsed patients were re-radiated. Conclusions: The combination of radiotherapy and nimotuzumab was well tolerated and is an option for the treatment in brain stem tumors in children and adolescents.

Hipoacusia sensorineural asimétrica en el diagnóstico de schwannoma vestibular / Asymmetric sensorineural hearing loss in the diagnosis of vestibular schwannoma

Introducción: se ha descrito que los pacientes con hipoacusia asimétrica cursan en un 2% con lesiones retrococleares. La conducta de escrutinio se ha basado en la audiometría. Existen varias definiciones de asimetría audiométrica descritas en la literatura, pero sin llegar a un consenso. Aunque la prueba de oro para el diagnóstico de schwannoma vestibular es la resonancia magnética con gadolíneo, la sospecha clínica se hace en base a la asimetría audiométrica. Objetivo: hacemos una revisión de los trabajos publicados al respecto en la literatu-ra y comentamos nuestra experiencia. Reflexión: queremos enfatizar en la importancia de estudiar a los pacientes con hipoacusia asimétrica con el fin de descartar patología retrococlear. Conclusión: a pesar de que no existe un consenso claro en la definición de hi-poacusia asimétrica, la sospecha clínica de un schwannoma vestibular se basa en la audiometría

Background: It is described that 2% of patients with asymmetric hearing loss have retrocochlear lesions. The scrutiny behavior has been based on audiometry. There are several definitions of audiometric asymmetry described in the literature, but without reaching a consensus. Although the gold standard for the diagnosis of vestibular schwannoma is gadolinium magnetic resonance imaging, the clinical sus-picion is based on audiometric asymmetry. Objective: we review the results published in this regard in the literature and com-ment on our own experience. Reflection: we want to emphasize the importance of studying asymmetric hearing loss patients in order to rule out retrocochlear etiology. Conclusions: although there is no clear consensus on the definition of asym-metric hearing loss, the clinical suspicion of a vestibular schwannoma is based on the audiometry.

Cochleopalpebral reflex: sensitivity and specificity in the auditory screening of newborns discharged from the neonatal intensive care unit / Reflejo cocleopalpebral: sensibilidad y especificidad en el tamiz auditivo de recién nacidos egresados de una unidad de cuidados intensivos neonatales

Abstract Background: The sensitivity and specificity of the clinical audiological evaluation in newborns are debatable compared to neurophysiological methods of a hearing evaluation. This study aimed to determine the sensitivity and specificity of the cochleopalpebral reflex as a clinical test for hearing screening in newborns. Methods: A case-control study was designed. Newborns discharged from a neonatal intensive care unit (NICU) were included. Brainstem evoked auditory potentials were recorded. A wooden rattle was used to explore the cochleopalpebral reflex. The sensitivity and specificity of the cochleopalpebral reflex were calculated. Continuous data were analyzed with Student's t-test, with statistically significant p-values < 0.05. Results: We selected 450 newborns who were divided into two groups: group A, with bilateral sensory neural hearing loss (n = 150), and group B, with normal hearing (n = 300). Group A showed a significantly lower gestation age at birth (p = 0.005) compared to group B (32.5 ± 2.6 vs. 34.4 ± 3.5 weeks). In group A, the cochleopalpebral reflex's sensitivity was 80% using the wooden rattle. In group B, the specificity was 98%. Conclusions: The NICU discharged newborns' clinical hearing evaluation is not enough to exclude hearing loss. Although it may be the only diagnostic tool for hearing loss in some settings, its limitations should be considered.

Resumen Introducción: La sensibilidad y la especificidad de la evaluación audiológica clínica en recién nacidos son cuestionables en comparación con los métodos neurofisiológicos de evaluación auditiva. El objetivo de este estudio fue determinar la sensibilidad y la especificidad del reflejo cocleopalpebral como prueba clínica de tamizaje auditivo en recién nacidos. Métodos: Se diseñó un estudio de casos y controles en el que se incluyeron recién nacidos egresados de una unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Se les efectuaron potenciales auditivos evocados de tallo cerebral. Para la exploración del reflejo cocleopalpebral se utilizó una matraca de madera. Se calcularon la sensibilidad y la especificidad del reflejo cocleopalpebral. Los datos continuos se analizaron con la prueba t de Student y se consideraron estadísticamente significativos los valores de p < 0.05. Resultados: Se seleccionaron 450 recién nacidos y se dividieron en dos grupos: el grupo A (n = 150) con hipoacusia sensorineural y el grupo B (n = 300) con audición normal. El grupo A mostró una diferencia significativa (p = 0.005) en cuanto a la edad de gestación al nacer en comparación con el grupo B (32.5 ± 2.6 vs. 34.4 ± 3.5 semanas). En el grupo A, la sensibilidad del reflejo cocleopalpebral fue del 80% utilizando la matraca de madera. En el grupo B se encontró una especificidad del 98%. Conclusiones: La evaluación del reflejo cocleopalpebral como prueba clínica de tamizaje auditivo en una población de recién nacidos egresados de una UCIN no es suficiente para descartar la pérdida de la audición. Aunque puede ser la única herramienta de diagnóstico para evaluar la pérdida de la audición en algunos casos, es importante considerar sus limitaciones.

Síndrome de Horner: revision de la literatura / Horner´s Syndrome: literature review

Resumen El Síndrome de Horner (SH) es una condición provocada por un grupo heterogéneo de patologías. Estas tienen en común el daño de la vía simpática. La localización más común de la lesión es a nivel preganglionar, por trauma o cirugías en región cervical, torácica o ápex pulmonar. El diagnóstico es primordialmente clínico mediante la identificación de la triada de miosis, ptosis y anhidrosis. Se confirma con las pruebas para cocaína e hidroximetanfetamina. El tratamiento se lleva a cabo primero con agentes farmacológicos. Los que tienen disminución del campo visual por la ptosis o por razones cosméticas se llevan a tratamiento quirúrgico. En ese caso los abordajes operatorios recomendados para ptosis leve son el procedimiento de Fasanella-Servat, el avance de aponeurosis del elevador y en casos severos el cabestrillo frontal. El objetivo es hacer una revisión de los algoritmos diagnósticos y terapéuticos del SH para lograr un abordaje sistemático debido a las múltiples etiologías que posee.

Abstract Horner Syndrome is a condition caused by a heterogeneous group of pathologies. These have in common the damage of the sympathetic pathway. The most common location of the lesion is at the preganglional level, due to trauma or surgeries in the cervical, thoracic or pulmonary apex region. The diagnosis is primarily clinical by identifying the triad of myosis, ptosis and anhidrosis. It is confirmed with the cocaine and hydroxymethamphetamine tests. Treatment is first carried out with pharmacological agents. Those with diminished visual field due to ptosis or cosmetic reasons are undergoing surgical treatment. In this case, the recommended operative approaches for mild ptosis are the Fasanella-Servat procedure, the elevator aponeurosis advance and, in severe cases, the frontalis sling. The objective is to review the diagnostic and therapeutic algorithms of SH in order to achieve a systematic approach due to the multiple aetiologies it possesses.

Respuestas evocadas auditivas obtenidas mediante un estímulo chirp de banda ancha / Auditory evoked responses obtained by a broad-band chirp stimulus

Introducción: La estimación de la audición con Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral obtenidos mediante estímulos tipo chirp constituye una alternativa de reciente aplicación. Varios autores han demostrado que, este tipo de estimulación compensa el retardo de la onda sonora en la codificación de frecuencias, generándose Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral con componentes de amplitudes mayores. Objetivos: Diseñar y generar un estímulo chirp (banda ancha) para implementar en el sistema AUDIX (La Habana, Neuronic SA) y, realizar una serie de controles para evaluar su viabilidad en el registro de Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral en sujetos con audición normal. Métodos: Las formulaciones que se utilizaron en la generación del estímulo fueron implementadas como una función en Matlab®, y luego, insertada en el sistema AUDIX con las siguientes especificaciones técnicas, frecuencia de muestreo: 48 kHz, composición de frecuencias (ascendente): 350-11300 Hz, y duración total: 4,95 ms. Se obtuvieron registros de PEATC mediante estímulos chirp y click a un nivel de intensidad fija (60 dB nHL) en 9 sujetos adultos (18 oídos) con audición normal. Resultados: El estímulo chirp diseñado tuvo un comportamiento funcional similar a lo reportado en la literatura. Cuando se compara con los Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral -click, la onda V de Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral -chirp mostró valores de amplitud significativamente mayores (relación de amplitud chirp/click: 1,62), con una ganancia promedio de 54 por ciento (p< 0,001, n= 18, prueba de rangos de Wilcoxon). Conclusiones: El estímulo chirp (banda ancha) diseñado resulta más eficiente que el estímulo click para obtener registros de Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral. Con respecto a la amplitud de la onda V, el sistema muestra un funcionamiento lineal (mejor sincronía neural). Este tipo de estimulación pudiera resultar de mucha utilidad en programas de pesquisa auditiva neonatal pues la obtención de una onda V de mayor amplitud permitiría su fácil y rápida detección, y posible automatización(AU)

Introduction: Estimation of audition through brainstem auditory evoked potentials obtained by chirp stimuli is an alternative of recent application. It has been shown by several authors that this type of stimulation compensates for retardation of the sound wave in the coding of frequencies, generating auditory evoked responses with components of higher amplitudes. Objectives: Design and develop a broad-band chirp stimulus to be implemented in the AUDIX system and conduct a control series evaluation of its viability to register brainstem auditory evoked potentials in normal-hearing subjects. Methods: The formulations used to generate the stimulus were implemented as a function on Matlab® and then incorporated into the AUDIX system with the following technical specifications: sampling frequency: 48 kHz, frequency composition (rising): 350-11 300 Hz, and total duration: 4.95 ms. BAEP registries were obtained with chirp and click stimuli at a fixed intensity level (60 dB nHL) in nine normal-hearing adult subjects (18 ears). Results: The chirp stimulus designed had a functional behavior similar to the one reported in the literature. When compared with the click-BAEP, the V wave of chirp-BAEP displayed significantly higher amplitude values (chirp/click amplitude ratio: 1.62), with an average gain of 54 percent (p< 0.001, n= 18, Wilcoxon rank test). Conclusions: The broad band chirp stimulus designed proved to be more efficient than the click stimulus to obtain registries of Brainstem Auditory Evoked Potentials. Regarding V wave amplitude, the system was found to function linearly (better neural synchrony). This type of stimulation could be very useful in neonatal hearing screening programs, since a higher amplitude V wave could facilitate its fast and easy detection and possible automation(AU)

Nimotuzumab y radioterapia en el tratamiento de tumores del tallo cerebral en niños y adolescentes / Nimotuzumab and radiotherapy in the treatment of brainstem tumors in children and adolescents

Introducción: Los tumores localizados en el tallo cerebral en los niños y adolescentes conllevan un mal pronóstico, especialmente aquellos infiltrantes y difusos. Con el tratamiento de radioterapia apenas llegan a más de 15 por ciento de supervivencia y no mejora la cifra con quimioterapia agregada. Objetivos: Estimar el efecto de la asociación del tratamiento radiante con el anticuerpo monoclonal Nimotuzumab en la supervivencia de niños y adolescentes con tumores del tallo cerebral. Método: Estudio clínico no aleatorizado, analítico, longitudinal y prospectivo. Se estudió una serie de 46 pacientes entre 2 y 18 años de edad que padecían de tumores del tallo cerebral, infiltrantes y difusos, desde enero de 2008 y en seguimiento hasta marzo de 2018. Todos se trataron con radioterapia, con dosis entre 54 y 59,8 cGrey, dosis diaria de 1,8 cGrey, y se irradiaban de lunes a viernes. Mientras duró el tratamiento radiante recibieron Nimotuzumab, en la dosis de 150 mg/m2 de superficie corporal, luego semanal con 8 dosis, y finalmente mensual durante uno o dos años. Resultados: Se alcanzó en la serie una supervivencia media de 18,4 meses, y una esperada de 42,9 por ciento a 2 años y 35,5 por ciento a 5 años, estabilizada hasta los 10 años. Conclusiones: La combinación de radioterapia y el anticuerpo monoclonal Nimotuzumab incrementa la supervivencia en niños y adolescentes con tumores del tallo cerebral y es bien tolerada, aun en periodos prolongados, e incluso en casos de recidiva(AU)

Introduction: Tumors localized in the brainstem of children and adolescents entail a bad prognosis, especially those that are intrinsic and diffuse. With radiotherapy treatment, patients barely get a 15 percent of survival, and the numbers don't improve with added chemotherapy. Objectives: To estimate the effect of the association of radiotherapy treatment with Nimotuzumab monoclonal antibody in the survival of children and adolescents with brainstem tumors. . Method: Non randomized, analytical, longitudinal and prospective clinical study that was authorized by the National Regulatory Authority. There was studied a group of 46 patients aged from 2 to 18 years that suffered from intrinsic and diffuse brainstem tumors, from January 2008 (and in follow up) to March 2018. All the patients were treated with radiotherapy, with doses among 54 and 59,8 Grey, daily doses of 1,8 Grey, and from Monday to Friday. While they were under radiotherapy treatment, they get Nimotuzumab, in doses of 150 mg/m2 of corporal surface; then weekly doses of 8 shots; and finally, monthly doses during one or two years. Results: In this group there was a survival mean of 18, 4 months, and an expected survival of 42, 9 percent for 2 years and 35, 5 percent for 5 years that can be stabilized to 10 years. Conclusions: Combination of radiotherapy and Nimotuzumab monoclal antibody can increase the survival from brainstem tumors in children and adolescents(AU)

Breve reseña del reflejo trigémino cardíaco / Trigeminocardiac Reflex: an Overview

RESUMEN El reflejo trigémino cardíaco es un reflejo único del tallo cerebral que se manifiesta como perturbaciones cardiorespiratorias, y ocurre principalmente en cirugías o intervenciones de la base del cráneo. Sin embargo, recientemente se lo ha vinculado a muchos procedimientos de neurocirugía e intervenciones neurológicas y condiciones no relacionadas a neurocirugía y no quirúrgicas. Este reflejo presenta muchas alteraciones cardiovasculares que pueden provocar complicaciones adversas, empeorar la evolución y producir problemas diagnósticos. Esta reseña intenta profundizar su definición, mecanismos, fisiopatología, manifestaciones, diagnóstico y manejo.

ABSTRACT Trigemino-cardiac reflex is a unique brain stem reflex that manifests as negative cardio-respiratory perturbations. This reflex is largely reported in skull base surgeries/interventions; however, in recent times, it has been also linked with many neurosurgical, neurointerventional procedures, non-neurosurgical and non-surgical conditions. This reflex presents with many cardiovascular changes that can create catastrophic complications, worse outcome as well as diagnostic dilemmas. Therefore, this narrative review intends to elaborate on its mechanisms, definition, pathophysiology, manifestations, diagnosis and management.

Sobreposición del síndrome de Miller Fisher y encefalitis de Bickerstaff en pediatría: reporte de caso / Overlap of Miller Fisher syndrome and Bickerstaff encephalitis in pediatrics: Case report

RESUMEN Se describe el caso en pediatría de la sobreposición del síndrome de Miller Fisher y la encefalitis de Bickerstaff en presencia de perfil de anticuerpos positivos para anti-GQ1b en un niño de 6 años, quien presenta un compromiso tronco-encefálico y luego entra en una encefalopatía con compromiso de nervio periférico. El presente caso es relevante en relación con los escases de artículos semejantes en la literatura pediátrica, con pocos precedentes en la literatura publicada hasta la fecha.

SUMMARY To describe the pediatric case of the overlap of Miller Fisher syndrome and Bickerstaff encephalitis in the presence of an anti-GQ1b positive antibody profile in a 6-year-old boy who presents with a brainstem compromise and progress to encephalopathy with peripheral nerve compromise, the present case is relevant in relation to the scarcity of similar articles in pediatric literature with few precedents in the literature published to date.

Empleo de la radioterapia en el tratamiento a los tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes / Use of radiotherapy in treating central nervous system tumors of children and adolescents

INTRODUCCIÓN: los tumores del sistema nervioso central en los niños y adolescentes constituyen en Cuba la tercera localización en orden de frecuencia de todas las neoplasias; el tratamiento consiste en cirugía, seguida de la irradiación en la mayoría de los casos, y en algunos tipos histológicos, se añade la quimioterapia, o los anticuerpos monoclonales. OBJETIVO: valorar el empleo de la radioterapia en el tratamiento a los tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes. MÉTODOS: se trata de una serie de 98 niños y adolescentes entre 3 y 18 años de edad que fueron irradiados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología por padecer: 32 casos tumores del tallo cerebral (32,6 %), 19 meduloblastomas (19,4 %), 11 astrocitomas grado I-II (11,2 %), 9 astrocitomas III-IV y glioblastomas multiformes (gliomas de alto grado, 9,2 %), 6 craneofaringiomas (6,1 %), 6 tumores primitivos neuroectodérmicos (6,1 %), 5 oligodendrogliomas (5,1 %), 4 ependimomas (4,1 %), 3 germinomas (3,1 %), 2 pineoblastomas (2,1 %) y 1 caso de gliomatosis (1 %). Los pacientes fueron irradiados con aceleradores lineales, máscaras termoplásticas de inmovilización, planificación en 3D, conformada, o intensidad modulada, controles dosimétricos y de imágenes; en niños pequeños, se utilizó anestesia. RESULTADOS: 47 pacientes se encuentran vivos (47,9 %), con una tasa de supervivencia de 5 años de 50,2 %, y una mediana de 5,34 años. CONCLUSIONES: la radioterapia resulta ser un arma terapéutica eficaz para tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes.

INTRODUCTION: central nervous system tumors of children and adolescents are the most frequent location of neoplasias in Cuba, their treatment involves surgery followed by radiation in most cases, and chemotherapy or monoclonal antibodies in some histological types of tumors. OBJECTIVE: to evaluate the use of radiotherapy in treating central nervous system tumors of children and adolescents. METHODS: a series of 98 children and adolescents aged 3 to 18 years were treated with radiation at the National Institute of Oncology and Radiobiology including 32 brainstem tumors(32.6 %), 19 medulloblastomas (19.4 %), 11 grade I- II astrocytomas (11,2 %), 9 grade III-IV astrocytomas and multiform glioblastomas (high grade gliomas, 9.2 %), 6 craniopharyngiomas (6.1 %), 6 primitive neuroectodermal tumors (6.1 %), 5 oligodendrogliomas (5.1 %), 4 ependymonas (4.1 %), 3 germinomas (3.1 %), 2 pineoblastomas (2.1 %) and one case of gliomatosis (1 %). The patients were irradiated with linear accelerators, thermoplastic masks of immobilization, conformal 3D planning or modulated intensity, dosimetric and imaging controls whereas anesthesia was used in infants. RESULTS: forty seven patients survived (47.9 %) with a survival rate of 5 years (50.2 %) and a median of 5.34 years. CONCLUSIONs: radiation therapy proves to be an effective therapeutic tool for the treatment of central nervous tumors in children and adolescents.

Empleo de la radioterapia en el tratamiento a los tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes / Use of radiotherapy in treating central nervous system tumors of children and adolescents

Introducción: los tumores del sistema nervioso central en los niños y adolescentes constituyen en Cuba la tercera localización en orden de frecuencia de todas las neoplasias; el tratamiento consiste en cirugía, seguida de la irradiación en la mayoría de los casos, y en algunos tipos histológicos, se añade la quimioterapia, o los anticuerpos monoclonales.Objetivo: valorar el empleo de la radioterapia en el tratamiento a los tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes.Métodos: se trata de una serie de 98 niños y adolescentes entre 3 y 18 años de edad que fueron irradiados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología por padecer: 32 casos tumores del tallo cerebral (32,6 por ciento), 19 meduloblastomas (19,4 por ciento), 11 astrocitomas grado I-II (11,2 por ciento), 9 astrocitomas III-IV y glioblastomas multiformes (gliomas de alto grado, 9,2 por ciento), 6 craneofaringiomas (6,1 por ciento), 6 tumores primitivos neuroectodérmicos (6,1 por ciento), 5 oligodendrogliomas (5,1 %), 4 ependimomas (4,1 por ciento), 3 germinomas (3,1 por ciento), 2 pineoblastomas (2,1 por ciento) y 1 caso de gliomatosis (1 por ciento). Los pacientes fueron irradiados con aceleradores lineales, máscaras termoplásticas de inmovilización, planificación en 3D, conformada, o intensidad modulada, controles dosimétricos y de imágenes; en niños pequeños, se utilizó anestesia.Resultados: 47 pacientes se encuentran vivos (47,9 por ciento), con una tasa de supervivencia de 5 años de 50,2 por ciento, y una mediana de 5,34 años.Conclusiones: la radioterapia resulta ser un arma terapéutica eficaz para tumores del sistema nervioso central en niños y adolescente(AU)

Introduction: central nervous system tumors of children and adolescents are the most frequent location of neoplasias in Cuba, their treatment involves surgery followed by radiation in most cases, and chemotherapy or monoclonal antibodies in some histological types of tumors.Objective: to evaluate the use of radiotherapy in treating central nervous system tumors of children and adolescents.Methods: a series of 98 children and adolescents aged 3 to 18 years were treated with radiation at the National Institute of Oncology and Radiobiology including 32 brainstem tumors(32.6 percent), 19 medulloblastomas (19.4 percent), 11 grade I- II astrocytomas (11,2 percent), 9 grade III-IV astrocytomas and multiform glioblastomas (high grade gliomas, 9.2 percent), 6 craniopharyngiomas (6.1 percent), 6 primitive neuroectodermal tumors (6.1 percent), 5 oligodendrogliomas (5.1 percent), 4 ependymonas (4.1 percent), 3 germinomas (3.1 percent), 2 pineoblastomas (2.1 percent) and one case of gliomatosis (1 percent). The patients were irradiated with linear accelerators, thermoplastic masks of immobilization, conformal 3D planning or modulated intensity, dosimetric and imaging controls whereas anesthesia was used in infants.Results: forty seven patients survived (47.9 percent) with a survival rate of 5 years (50.2 percent) and a median of 5.34 years.Conclusions: radiation therapy proves to be an effective therapeutic tool for the treatment of central nervous tumors in children and adolescents(AU)

Síndrome de Bickerstaff / Bickerstaff Syndrome

La encefalitis de Bickerstaff es una entidad infrecuente de origen post infeccioso de presentación grave, que pertenece al espectro de las patologías asociadas a los antigangliósidos, donde el paciente se presenta con compromiso subagudo de oftalmoplejia, ataxia, debilidad con signos piramidales y alteración del estado de conciencia con antecedentes recientes de infecciones respiratorias, gastrointestinales o ambas. Se reporta un caso de encefalitis de Bickerstaff presentado en el Hospital Nacional de Niños.

Bickerstaff encephalitis is a rare and severe inflammatory disease with a serious presentation, which belongs to the spectrum of diseases associated with antiganglioside. Patients present a subacute ophthalmoplegia, ataxia, weakness with pyramidal signs and altered mental status with a recent history of respiratory infections, gastrointestinal infections or both. We report a case of Bickerstaff encephalitis that was diagnosed and treated at the Hospital Nacional de Niños (National Children's Hospital).

Expresión morfológica de la arteria basilar: un estudio con material de autopsia de individuos colombianos / Morphological expression of the basilar artery: a study with colombian population's autopsy material

La arteria basilar (AB) presenta una expresión variable, la cual es determinante en la etiología de eventos clínicos que comprometen el tallo cerebral. El propósito de este trabajo fue determinar la expresión morfológica de la AB en una muestra de población colombiana. Fueron estudiados 100 tallos cerebrales de individuos a quienes se les practicó autopsia en el Institutode Medicina Legal de Bucaramanga. El sistema vertebro-basilar fue perfundido con resina sintética y evaluado los calibres, trayectorias, niveles de origen y finalización de la AB. La AB presentó trayectoria rectilínea en 68 por ciento, desviación a la derecha en 12 por ciento, sinuosa en 10 por ciento y desviación a la izquierda en 10 por ciento. La longitud total de la AB fue 30,2 mm DE 4,07 y la longitud con relación al origen de la arteria Cerebelar superior fue 28,1 mm DE 3,84. Los calibres proximal y distal de la AB fueron 3,96 mm DE 0,48 mm y 3,7 mm DE 0,58 respectivamente. Con relación a las arterias de origen de la AB, se observó hipoplasia ( 2 mm) de la arteria vertebral derecha en el 8 por ciento y de la arteria vertebral izquierda en el 11 por ciento (P = 0,30). Se observó el origen de la AB a tres niveles del surco pontomedular: a nivel en el 43 por ciento, por arriba de este en el 30 por ciento y por debajo de este surco en 27 por ciento de los casos. Las trayectorias sinuosas y desviadas de la AB observadas y la presencia de hipoplasias de la arteria vertebral son ligeramente superiores a los señalados en estudios previos, mientras que su longitud se ubica en un rango medio y su calibre es ligeramente inferior a lo señalado en la literatura.

The basilar artery (BA) has a variable expression which is determinant in the etiology of clinical events that compromise the brain stem. The purpose of this study was to determine the morphological expression of BA in a Colombian population sample. We studied 100 brainstems of individuals which underwent an autopsy at the Instituto de Medicina Legal of Bucaramanga. The vertebra basilar system was perfused with synthetic resin and its calibers, paths, levels of origin and end of the BA were evaluated. The BA presented a rectilinear trajectory in 68 percent, deviation to the right in 12 percent, sinuous in 10 percent and deviation to the left in 10 percent. The total length of the BA was 30.2 mm SD 4.07, its length in relation to the origin of the superior cerebellar artery was 28.1 mm SD 3.84. The proximal and distal caliber of the BA were 3.96 mm SD 0.48 mm and 3.7 mm SD 0.58 respectively. In relation to the origin arteries of the AB, hypoplasia was observed ( 2 mm) of the right vertebral artery in 8 percent and the left vertebral artery in 11 percent (P = 0.30). The origin of BA was observed at different spontomedullary groove levels: at level in 43 percent, above it in 30 percent and below it in 27 percent of the cases. The sinuous and diverted paths from the BA observed and the presence of vertebral artery hypoplasia are slightly higher than those reported in previous studies, while its length is at medium range and its caliber is slightly lower than reported in the literature.

Evaluation of psychoacoustic tests and P300 event-related potentials in elderly patients with hyperhomocysteinemia.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Hyperhomocysteinemia as a risk factor for hearing impairment, neuronal damage and cognitive impairment in elderly patients is controversial and is limited by the small number of studies. The aim of this work was determine if elderly patients detected with hyperhomocysteinemia have an increased risk of developing abnormalities in the central auditory processes as compared with a group of patients with appropriate homocysteine levels, and to define the behaviour of psychoacoustic tests and long latency potentials (P300) in these patients. METHODS: This was a cross-sectional, comparative and analytical study. We formed a group of patients with hyperhomocysteinemia and a control group with normal levels of homocysteine. All patients underwent audiometry, tympanometry and a selection of psychoacoustic tests (dichotic digits, low-pass filtered words, speech in noise and masking level difference), auditory evoked brainstem potentials and P300. RESULTS: Patients with hyperhomocysteinemia had higher values in the test of masking level difference than did the control group (P=.049) and more protracted latency in P300 (P=.000). CONCLUSIONS: Hyperhomocysteinemia is a factor that alters the central auditory functions. Alterations in psychoacoustic tests and disturbances in electrophysiological tests suggest that the central portion of the auditory pathway is affected in patients with hyperhomocysteinemia.

Encefalitis de Bickerstaff, síndrome oespectro de Fisher Bickerstaff, reporte de dos casos / Bickerstaff encephalitis/Fisher Bickerstaff syndrome, report of two cases

La encefalitis de Bickerstaff es una entidad infrecuente de origen posinfeccioso, de presentación grave y con un curso clínico generalmente benigno, cuya diferenciacióncon el síndrome de Fisher aún no es clara y su asociación con el síndrome de Guillain - Barré está ya establecida. Presentamos dos casos atendidos en el Hospital Universitario San Ignacio...

Bickerstaff encephalitis is a rare post-infectious origin disease, with an acute severe presentation form, but generally with a benign course, its differentiation from Fisher syndrome is unclear, and its association with Guillain - Barre syndrome is alreadyestablished. We report two cases treated at the Hospital Universitario San Ignacio...

Detección de hipoacusia mediante potenciales evocados auditivos troncoencefálicos y otoemisiones acústicas transitorias en ninos (as) del Instituto Colombiano de Bienestar Familiar: Barranquilla (Colombia), 2009 / Hearing loss detection through auditory brainstem evoked potentials and transitory acoustic otoemissions in Children from Instituto Colombiano de Bienestar Familiar (Colombian Family Welfare Institute): Barranquilla (Colombia), 2009

Objetivo: Determinar la prevalência de hipoacusia infantil en una población de 0-5 anos de edad atendida en el Instituto Colombiano de Bienestar Familiar (ICBF). Materiales y Métodos: Estudio descriptivo, con análisis correlacional multivariado; muestra de 300 ninos. Se realizo la caracterización sociodemográfica, ambiental, domiciliaria y de antecedentes patológicos de los padres, prenatales y perinatales del nino(a), senales de factores relacionados con problemas audiológicos. Los ninos(as) fueron examinados(as) clinicamente y se realizo sistematicamente prueba de otoemisiones acústicas transitorias evocadas y potenciales evocados auditivos troncoencefálicos. Los ninos con exámenes anormales fueron reevaluados por audiología y aquellos con alteraciones persistentes fueron estudiados por un otorrinolaringólogo y un neurofisiólogo clinico. Resultados: La prevalencia de hipoacusia infantil fue de 6,3% tras la primera evaluación y de 2,3% tras la segunda: todos con hipoacusia conductiva, de los cuales dos casos correspondieron a hipoacusia leve y cinco moderados. Las causas de hipoacusia fueron: en cuatro casos, hipertrofia amigdalina y/o disfunción de la Trompa de Eustaquio; en dos ninos, otitis media serosa y/o rinosinusitis aguda; y en un nino se diagnosticó otitis media adhesiva con perforación timpánica. Conclusiones: Los factores predictores para hipoacusia infantil más prevalentes en la población de estudio fueron medioambientales: cercania con avenidas, exposición a ruidos industriales, basureros y exposición a humo. El análisis de regresión logistica arrojó significancia estadística solo para senales de factores relacionados con problemas audiológicos. La prevalencia de hipoacusia infantil es similar a la descrita en paises desarrollados, de Norteamérica y Europa. Asimismo, todos los trastornos identificados fueron causantes de hipoacusia conductiva.

Objective: To determine the prevalence of infantile hearing loss in a population of 0-5 years old treated in the Instituto Colombiano de Bienestar Familiar (Colombian Family Welfare Institute). Materials and Methods: Descriptive study, with correlational multivariate analysis in 300 children. A sociodemographic, environmental, home, and parental characterization was made as well as the one of the prenatal and perinatal child's background, and signals of factors related to audiological problems. The children were examined clinically and transient evoked otoacoustic emissions and brain-stem auditory evoked potentials were systematically performed. Children with abnormal tests were reevaluated by audiology and those with persistent abnormalities were evaluated by an otolaryngologist and a Clinical Neurophysiologist. Results: Prevalence of childhood hearing loss was 6.3% after the first evaluation, and 2.3% after the second: all of them with conductive hearing loss, in which two cases were mild, and five moderate hearing loss. The causes of hearing loss were: in four cases tonsillar hypertrophy and/or dysfunction of the Eustachian tube; otitis media and/or rhinoacute sinusitis with effusion were detected in two children; and adhesive otitis media with tympanic membrane perforation in one child. Conclusions: The most predictive factors for infant hearing loss in the studied population were environmental, including proximity to roads, exposure to industrial noise, landfills, and exposure to smoke. Logistic regression analysis yielded statistical significance only for factors in relation with audiological problems . Prevalence of childhood hearing loss is similar to the one described in developed countries in North America and Europe. All the identified disorders were the cause of conductive hearing loss.

Participación del óxido nítrico, proteína Fos y el tallo cerebral en la retención de glucosa encefálica durante la hipoxia / Involvement of the nitric oxide, Fos protein and brain stem in the retention of brain glucose during hypoxia

Se ha descrito que el núcleo del tracto solitario (NTS), estructura del tallo cerebral y vía de relevo de las aferencias del los quimiorreceptores del senocuerpo carotídeo (RSCC), participa en el aumento en la retención de glucosa por el cerebro (RGC) ante una hipoxia. Es probable que en esta respuesta participe el óxido nítrico (NO) y la proteína Fos. En este trabajo se analiza el papel del NO en el NTS sobre la modificación de la RGC y la expresión de la proteína inmunorreactiva Fos (Fos-ir) en ratas in vivo. La inyección de un donador del NO como es el nitroprusiato de sodio (NPS) en el NTS, 4 min antes de la estimulación de los RSCC, disminuyó la RGC, pero incrementó la expresión de Fos-ir en un mayor número de neuronas en el NTS con respecto a las ratas control, que sólo recibieron líquido cefalorraquídeo artificial (LCRa) antes de la estimulación RSCC. En contraste, un inhibidor selectivo del NO como el N?-nitro-L-arginina metil éster (L-NAME) en el NTS 4 min antes de la estimulación RSCC con NaCN, aumentó la RGC, pero disminuyó el número de neuronas Fos-ir comparados con el control o con NPS. La detección inmunohistoquímica de la expresión de Fos-ir en las células del tallo cerebral indica que la estimulación RSCC activa vías dependientes de NO en el NTS, para regular la RGC. El estudio de esta población de células en el NTS, serß importante para definir su caracterización.

It has been said that the nucleus tractus solitarii (NTS), one structure of the brain stem and path of apherences of chemoreceptors of carotid sinus-body, is involved in the increased glucose retention by the brain in case of hypoxia. It is likely that nitric oxide and Fos protein also take part in this response. This paper analyzes the role of nitric oxide in the NTS on the change of glucose retention by the brain and the expression of inmunoreactive protein Fos (ir-Fos) in rats in vivo. The injection of a NO donor such as sodium nitroprusiate in the NTS four minutes before the stimulation of carotid sinus-body chemoreceptors decreased glucose retention by the brain but increased the expression of ir-Fos in a higher number of neurons in NTS with respect to control group rats which only received artificial cerebrospinal fluid before the stimulation. In contrast, the use of a selective NO inhibitor such as NO-nitro-L-arginine methyl ester (L-NAME) in the NTS four minutes before the stimulation of the chemoreceptors with NaCN, increased the glucose retention by the brain but reduced the number of neurons with ir-Fos expression when compared with the control group or the sodium nitroprusiate injection. The immunohistochemical detection of ir-Fos expression in the brain stem cells indicated that stimulation of carotid sinus-body chemoreceptors activated NO-dependent paths in the NTS to regulate glucose retention by the brain. The study of this cell population in the NTS will be important to define its characterization.

Evaluación neurofuncional del tallo cerebral. Parte I: Reflejo del parpadeo / Functional neurological evaluation of the brainstem. Part I: the blink reflex

El reflejo de parpadeo es la respuesta neural que se obtiene en el músculo orbicular de los ojos,luego de estimular el nervio trigeminal, bien sea de manera simple o pareada, por medios eléctricos,mecánicos, acústicos, térmicos, químicos o magnéticos; cuando se estimula dicho nervio se obtienentres respuestas llamadas R1, R2 y R3. R1 tiene latencia corta, viaja por fibras A beta y no se habitúa.R2 es de latencia mediana, viaja por fibras A beta o A delta, tiende a habituarse y la modulanestructuras suprasegmentales sensorimotoras. R3 es de latencia larga, se genera al estimular víasmultisinápticas que involucran fibras tipo C, en una ruta compleja ponto-amígdalo-talámico-cerebelar.También se pueden registrar tres períodos silentes cuando el reflejo del parpadeo se obtiene mientrasel individuo hace una contracción voluntaria muscular facial. El estudio funcional de este reflejopermite identificar con certeza si la lesión está en las vías aferentes o en las eferentes o si involucrauna integración anormal sensorimotora debida a trastornos de los sistemas nerviosos central,autonómico o periférico. La ejecución correcta de estos estudios, así como su interpretaciónapropiada, con base en los mecanismos subyacentes de plasticidad neural, son guías para orientarmejor los protocolos de neurorrehabilitación.

The blink reflex is the neural response elicited in the orbicular oculi muscle after single or pairedsupraorbital nerve stimulation, by either electrical, mechanical, acoustic, thermal, chemical ormagnetic stimulation. It is made up of three responses called R1, R2 and R3. R1 is an early responsethat follows A beta fibers, and does not habituate. R2 is a middle-latency response that follows A betaand A delta fibers, tends to habituate and is modulated by sensorimotor suprasegmental structures.R3 is a long-latency response, generated by stimulation of a multisynaptic chain of neurons that involve type C fibers belonging to a complex pontothalamic-amigdalo-cerebellar pathway. It is also possibleto record three silent periods if the blink reflex is obtainedwhile the subject makes a voluntary facial muscle effort.The functional study of this reflex allows to define withcertainty whether the lesion is in afferent or efferentpathways or if it involves an abnormal sensorimotorintegration due to disorders of the central, autonomic orperipheral nervous systems. A correct execution of thesestudies, and their appropriate interpretation, based onthe underlying mechanisms of neural plasticity, will guidetoward better neurorehabilitation protocols.

Participación del óxido nítrico, proteína Fos y el tallo cerebral en la retención de glucosa encefálica durante la hipoxia / Involvement of the nitric oxide, Fos protein and brain stem in the retention of brain glucose during hypoxia

Se ha descrito que el núcleo del tracto solitario (NTS), estructura del tallo cerebral y vía de relevo de las aferencias del los quimiorreceptores del senocuerpo carotídeo (RSCC), participa en el aumento en la retención de glucosa por el cerebro (RGC) ante una hipoxia. Es probable que en esta respuesta participe el óxido nítrico (NO) y la proteína Fos. En este trabajo se analiza el papel del NO en el NTS sobre la modificación de la RGC y la expresión de la proteína inmunorreactiva Fos (Fos-ir) en ratas in vivo. La inyección de un donador del NO como es el nitroprusiato de sodio (NPS) en el NTS, 4 min antes de la estimulación de los RSCC, disminuyó la RGC, pero incrementó la expresión de Fos-ir en un mayor número de neuronas en el NTS con respecto a las ratas control, que sólo recibieron líquido cefalorraquídeo artificial (LCRa) antes de la estimulación RSCC. En contraste, un inhibidor selectivo del NO como el N?-nitro-L-arginina metil éster (L-NAME) en el NTS 4 min antes de la estimulación RSCC con NaCN, aumentó la RGC, pero disminuyó el número de neuronas Fos-ir comparados con el control o con NPS. La detección inmunohistoquímica de la expresión de Fos-ir en las células del tallo cerebral indica que la estimulación RSCC activa vías dependientes de NO en el NTS, para regular la RGC. El estudio de esta población de células en el NTS, serß importante para definir su caracterización(AU)

It has been said that the nucleus tractus solitarii (NTS), one structure of the brain stem and path of apherences of chemoreceptors of carotid sinus-body, is involved in the increased glucose retention by the brain in case of hypoxia. It is likely that nitric oxide and Fos protein also take part in this response. This paper analyzes the role of nitric oxide in the NTS on the change of glucose retention by the brain and the expression of inmunoreactive protein Fos (ir-Fos) in rats in vivo. The injection of a NO donor such as sodium nitroprusiate in the NTS four minutes before the stimulation of carotid sinus-body chemoreceptors decreased glucose retention by the brain but increased the expression of ir-Fos in a higher number of neurons in NTS with respect to control group rats which only received artificial cerebrospinal fluid before the stimulation. In contrast, the use of a selective NO inhibitor such as NO-nitro-L-arginine methyl ester (L-NAME) in the NTS four minutes before the stimulation of the chemoreceptors with NaCN, increased the glucose retention by the brain but reduced the number of neurons with ir-Fos expression when compared with the control group or the sodium nitroprusiate injection. The immunohistochemical detection of ir-Fos expression in the brain stem cells indicated that stimulation of carotid sinus-body chemoreceptors activated NO-dependent paths in the NTS to regulate glucose retention by the brain. The study of this cell population in the NTS will be important to define its characterization(AU)

Anticuerpo monoclonal h-r3 en el tratamiento de tumor de tallo cerebral: presentación de un caso / Monoclonal antibody h-R3 in the therapy of brainstem tumour: a case presentation

Niño de 6 años edad, masculino con diagnóstico clínico e imagenológico de tumor de tallo cerebral que debuta con manifestaciones neurológicas y signos de hipertensión intracraneal. Comienza tratamiento con radioterapia, quimioterapia e inmunoterapia con CIMAher, Anticuerpo Monoclonal h-R3. La evolución clínica fue satisfactoria y actualmente se encuentra asintomático en remisión parcial.

A 6 year - old boy suffering from a brainstem tumour presenting neurological manifestations and intracranial hypertension signs according to the clinical and imaging diagnosis is presented. Treatment starts with radiotherapy, chemotherapy and immunotherapy with CIMAher, Monoclonal antibody h-R3. Clinical course was satisfactory and patient is asymptomatic with partial remission at present.

Síndrome de Wallenberg: hallazgos en resonancia magnética con correlación clínica / Wallenberg syndrome: magnetic imaging findings and clinical correlation

El síndrome de Wallenberg es una de las entidades clínicas más frecuentemente reconocidas como parte de la patología vascular del tallo cerebral. En la actualidad puede ser identificada con rapidez gracias a las modernas técnicas en neuroimagen. Presentamos un paciente con cuadro clínico de miosis, disfonía, disfagia, seguido de ataxia. Se efectuó evaluación con resonancia magnética utilizando técnicas de difusión, coeficiente aparente de difusión, FLAIR (fast fluid-attenuated inversion recovery) y perfusión. Se describe la correlación clínica de los síntomas con la localización anatómica de la lesión, y se discuten los hallazgos de imagen. La descripción de este caso enfatiza la utilidad de la resonancia magnética para una adecuada evaluación y correlación clínica de los hallazgos en imagen con la exploración neurológica.

Wallenberg's syndrome is one of the most common clinically recognized conditions due to brain stem infarct, which can nowadays be identified by modern neuro-imaging techniques. We describe a patient complaining of miosis, dysphonia, and dysphagia followed by ataxia. An MRI evaluation was performed including diffusion-weighted imaging, apparent diffusion coefficient, T2-weighted images, fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) and perfusion. A brief discussion of imaging findings is presented as well as a clinical correlation of the symptoms with the anatomic location of the lesion. This case report emphasizes the importance of imaging findings and their clinical correlation with neurological examination.