Síndrome antifosfolípido primario y secundario: estudio comparativo de anticuerpos diagnósticos / Primary and secondary antiphospholipid syndrome: comparative study of diagnostic antibodies

Se conoce como Síndrome Antifosfolípido a la asociación de trombosis venosas y/o arteriales, pérdidas fetales recurrentes y/o trombocitopenia junto con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Este puede ser primario si no presenta patologías asociadas o secundario en el caso de asociarse a otras enfermedades autoinmunes. Los objetivos de este trabajo fueron: comparar la prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos: VDRL, anticoagulante lúpico, Acs anti-cardiolipina (IgG) y Acs anti-ß2Glicoproteína I (Acs anti-ß2GPI) en pacientes con síndrome antifosfolípido primario y secundario (SAF 1º-SAF 2º); evaluar la relevancia diagnóstica de cada anticuerpo y en pacientes con SAF 2º y lupus eritematoso sistémico (LES), correlacionar los Acs anticardiolipina con la presencia de Acs anti-DNAdc. Se estudiaron 100 pacientes: SAF 1º (n=40), SAF 2º (n=

Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos: aspectos bioquímicos y metodológicos, importancia en diferentes patologías / Antineutrophil cytoplasmic antibodies: biochemical and methodological aspects, their importance in diferents pathologies

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, ANCA, se encuentran involucrados en la patogénesis de las diferentes formas de las vasculitis inmunes. Su descubrimiento y posterior estudio ha permitido su utilización como elemento de ayuda diagnóstica y de seguimiento en enfermedades tales como la granulomatosis de Wegener, panarteritis microscópica y glomerulonefritis cresenticas necrotizantes. El objetivo de esta revisión es tratar de comprender las diferentes formas de vasculitis y así orientarse con respecto al diagnóstico de las mismas. La técnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI) que hasta el momento es la única normatizada, sigue siendo una herramienta fundamental para la detección de ANCA dada su elevada especificidad; pero no debe olvidarse que posee como interferentes a los anticuerpos antinucleares (ANA). Se desarrolló un absorvente a partir de un extracto nucleoproteico de timo vacuno que permite eliminar la interferencia que producen los ANA cuando están presente en una muestra donde se quiere determinar ANCA. De esta manera se logró optimizar la IFI-ANCA, lo cual quedó demostrado que los resultados obtenidos cuando se utilizó esta técnica en conjunto con ELISA antígeno específico, LIA blot antígeno específico y Dot blot gránulos O desarrollados. Resultados preexistentes en relación con los ANCA y colangenopatías como el lupus eritematoso sistémico (LES) pediátrico y la artritis reumatoidea (AR) mostraban resultados dispares entre diferentes autores, lo que generó la inquietud de estudiar la seroprevalencia en estas enfermedades y su importancia clínica. Se demostró relación entre ANCA e insuficiencia renal en LES pediátrico, no así en AR. Se generó la hipótesis que la presencia de ANCA sea un epifenómeno derivado de la respuesta inflamatoria. También se pudo demostrar la presenciade ANCA en pacientes con glomerulopatías sin evidencias clínicas ni anatomopatológicas de vasculitis como son las glomerulopatías: de la diabetes, IgA, membranoproliferativas, mesangial, membranosa, nefroesclerosis, esclerosis focal y segmentaria, todas ellas asociadas a microhematuria y/o proteinuria en diferentes grados. Finalmente la revisión de este tema y en particular el desarrollo y optimización de los métodos de detección ha permitido ampliar y profundizar el campo de estudio en relación con los ANCA arribando a las conclusiones aquí expresadas (AU)

Neuropatia paraneoplasica con anti-Hu positivo / Paraneoplasic neuropathy with positive anti-Hu

Comunicamos una paciente de 72 años de edad, que presentó inicialmente una neuropatía sensitiva pura y detección de anticuerpos anti-Hu. Comenzó un año previo a su internación con parestesias y disestesias en los 4 miembros. Meses después se agregó inestabilidad para la marcha, y un mes antes de la consulta disminución de fureza en miembros inferiores. El examen neurológico mostró anisocoria con diámetro pupilar derecho de 3 mm y 5 mm para el izquierdo , con fotomotor y consensual abolido bilateralmente; la acomodación se hallaba presente en el ojo derecho. Anestesia en bota y guante, e hipoestesia a todas las formas de sensibilidad en toda la extensión de los 4 miembros. Los reflejos osteotendinosos se hallaban abolidos, y la fuerza estaba levemente disminuida en los músculos flexores y extensores de ambos pies. Se observó movimentos involuntarios (pseudoatetosis) en manos y pies. El estudio neurofisiológico mostró una neuropatía desmielinizante. La determinación de anticuerpos anti-Hu fue positiva (técnica de Western blot - Athena Diagnostics). La tomografía computada (TC) abdominal evidenció metástasis abdominales. La TC de tórax mostró una masa heterogénea en lóbulo inferior derecho y adenomegalia retrocavapretraqueal. La anatomía patológica mostró un carcinoma de células pequeñas. La paciente falleció a los 8 días de externada. El caso corresponde a una polineuropatía sensitiva, eventualmente mixta, que precedió en un año a la detección del tumor pulmonar. En este caso, la clínica fue de curso indolente, con presencia de anticuerpos anti-Hu. (AU)

Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): su utilidad en el diagnóstico de las vasculitis autoinmunes / Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA): their usefulness in autoimmune vasculitis prognosis

Se determinó la asociación de ANCA con distintos tipos de entidades clínicas utilizando como técnica de tamizaje la inmunofluorescencia indirecta (IFI). Se determinó la especificidad antigénica utilizando enzimoinmunoanálisis (EIA). Se detectaron los isotipos de la inmunoglobulinas involucradas y su asociación con las manifestaciones clínicas. Para ello se examinaron los sueros de 102 pacientes con diagnóstico confirmado de vasculitis, de enfermedades del tejido conectivo, insuficiencia respiratoria y desórdenes renales. Se incorporó otra serie de 144 pacientes con distintas enfermedades que involucran o que pueden involucrar órganos y sistemas del mismo modo que las vasculitis inmunes. Del total de muestras, 29 fueron reactivadas por IFI y de éstas se estudiaron 16 por EIA, siendo 14 reactivas. Se detectó ANCA en 8/11 (73 por ciento) sueros de pacientes con granulomatosis de Wegener (GW); 7 presentaron cANCA (87,5 por ciento) y 1 pANCA. En Lupus Eritematoso Sistémico (LES), 4/32 (12,5 por ciento) fueron reactivos para ANCA (1 cANCA y 3 pANCA), y en Poliarteritis Nodosa (PAN) 6/8 (75 por ciento) fueron reactivos para pANCA. La imagen cANCA se asoció en forma significativa (p < 0,01) a GW respecto de las demás enfermedades y/o pacientes con manifestaciones clínicas relacionadas a vasculitis. Al agrupar los pacientes con LES, PAN, Hepatitis Autoinmune (3/8) e Insuficiencia Renal de causa desconocida (3/7), la imagen pANCA se asoció significativamente (p < 0,01) a estas enfermedades, en comparación al resto de los ANCA reactivos. El antígeno PR3 se asoció 1/1 con cANCA y 1/1 con pANCA, 12/16 MPO dieron imágenes pANCA y 2/12 imágenes pANCA no reaccionaron con ninguno de los antígenos estudiados. La asociación entre IgG ANCA con IgA e IgM Anca en el total de los pacientes fue no significativa (p > 0,01). En los tres casos clínicos reactivos para IgG e IgM se observó correlación entre su presencia y la afectación renal. El estudio sistemático de los ANCA y en particular de su especificidad antigénica, podrá sumar parámetros de evolución y pronóstico a los ya existentes y también mejorar el entendimiento de la fisiopatogenia de los fenómenos vasculíticos en diferentes enfermedades (AU)