Methylmalonic acidemia with emergency hypertension / Acidemia metilmalónica con hipertensión de emergencia

No disponible

Pseudohipoaldosteronismo tipo 1 secundario a reflujo vesicoureteral: una urgencia endocrinológica / Pseudohypoaldosteronism type 1 secondary to vesicoureteral reflux: An endocrinologic emergency

No disponible

Metabolic acidosis and progression of chronic kidney disease: incidence, pathogenesis, and therapeutic options

In the chronic kidney disease population metabolic acidosis is prevalent presenting already in the early stages of renal dysfunction. The pathogenesis associates the lack of bicarbonate production with the accumulation of organic/inorganic acids and the development of tubulointerstitial damage through ammonium retention and complement deposition. The empiric use of oral sodium bicarbonate represents an interesting therapeutic option that has been documented in a few clinical trials in human subjects. The availability of oral sodium, in its diverse forms, represents an inexpensive and simple way of treating an entity that could hasten the progression of kidney disease, as well as protein catabolism, bone disease and mortality (AU)

Hay una prevalencia importante de la acidosis metabólica en los pacientes que padecen enfermedad renal crónica, presentándose en niveles tempranos de pérdida de filtrado glomerular. La patogénesis se basa en la falta de síntesis de bicarbonato sérico con la acumulación de ácidos de naturaleza orgánica e inorgánica, ocasionando daño tubulointersticial a través de la retención de amoniaco y el depósito de complemento, aunque esta última hipótesis se ha cuestionado en el pasado. El uso empírico de bicarbonato oral representa una opción terapéutica interesante que ha sido utilizada en estudios clínicos recientes. La disponibilidad de bicarbonato de sodio oral en sus diversas formas representa una opción barata y simple de utilizar para decelerar la progresión de la enfermedad renal, sin mencionar las mejoras en el catabolismo proteico, la osteodistrofia renal y la mortalidad (AU)

Cetoacidosis alcohólica y complicaciones neurológicas reversibles de la hipofosfatemia / Alcoholic ketoacidosis and reversible neurological complications due to hypophosphataemia

Un paciente varón de 57 años alcohólico ingresó en nuestro hospital por alteración del nivel de conciencia y polirradiculitis. En el estudio analítico aparecía acidosis metabólica, hipopotasemia e hipofosfatemia. La cetoacidosis alcohólica es frecuente en estos pacientes. Todos ellos se presentan con una historia de abuso del alcohol, con cese del consumo los días previos por la aparición de náuseas, vómitos y dolor abdominal. Los datos básicos de laboratorio son: glucemia normal o baja, acidosis metabólica con anión GAP elevado, ausencia de alcohol en sangre y cetonuria. Los mayores peligros son la hipovolemia, hipopotasemia, hipoglucemia y acidosis. El abuso del alcohol puede provocar un amplio rango de trastornos electrolíticos y del equilibrio ácido-base, incluyendo hipofosfatemia, hipomagnesemia, hipocalcemia, hipopotasemia, acidosis metabólica y alcalosis respiratoria. El deterioro del nivel de conciencia puede observarse en relación con intoxicación etílica aguda, encefalopatía de Wernicke, síndrome de abstinencia, mielinolisis central pontina, encefalopatía hepática, hipoglucemia y trastornos electrolíticos (AU)

A 57-year-old man with chronic alcoholism was admitted to our hospital due to disturbance of consciousness and polyradiculitis. Laboratory examination revealed metabolic acidosis, hypokalemia and hypophosphataemia. Alcoholic ketoacidosis is a common disorder in alcoholic patients. All patients present with a history of heavy alcohol misuse, preceding a bout of particularly excesive intake, which had been terminated by nausea, vomiting and abdominal pain. The most important laboratory results are: normal or low glucose level, metabolic acidosis with a raised anion GAP, low or absent blood alcohol level and urinary ketones. The greatest threats to patients are: hypovolemia, hypokaliemia, hypoglucemia and acidosis. Alcohol abuse may result in a wide range of electrolyte and acid-base disorders including hypophosphataemia, hypomagnesemia, hypocalcemia, hypokalemia, metabolic acidosis and respiratory alkalosis. Disturbance of consciousness in alcoholic patients is observed in several disorders, such drunkenness, Wernicke encephalopathy, alcohol withdrawal syndrome, central pontine myelinolysis, hepatic encephalopathy, hypoglucemia and electrolyte disorders (AU)

Cirurgia para controle de danos: breve revisão / Damage control surgery: a brief review

A cirurgia de controle de dano é processo de preservação do paciente politraumatizado. É concebida como método cirúrgico que surgiu com a necessidade de restaurar a fisiologia normal do paciente vítima de múltiplos traumas e o objetivo de reduzir a mortalidade relacionada ao tratamento cirúrgico definitivo. A "tríade da morte", caracterizada por hipotermia, acidose metabólica e coagulopatia, é a perturbação fisiológica temida na abordagem cirúrgica de politraumatizados. A melhora nas taxas de sobrevida após o advento da cirurgia de controle de danos, entretanto, ainda convive com taxas de mortalidade, em torno de 50%. É procedimento dispendioso e que exige preparação dos centros e equipes que irão receber esses pacientes. Dessa maneira, muitos estudos têm especulado a possibilidade de predizer a evolução de pacientes candidatos a esse tipo de intervenção, a fim de evitar a aplicação de procedimento tão dispendioso em pacientes sem chances de sobreviver. (AU)

The Damage Control Surgery is a process for the preservation of the polytraumatized patient. It was developed due to the need for restore the physiology of such patients back to their normal condition, in order to reduce the mortality rates related to the definitive surgical approach. The "triad of death" hypothermia, acidosis and coagulopathy is a major threat concerning the surgical approach for the trauma patients. Despite the improvements on the survival rates following the introduction of the Damage Control Surgery, the published data show mortality rates circa 50%. Moreover, it is a costly intervention which demands well-prepared teams and trauma centers. Thus, many studies have sought the capacity of predicting the outcome of patients candidates to this procedure, in order to avoid excessive spending with patients who have no chance of survival. (AU)

El entrenamiento de fuerza reduce la acidosis metabólica y la hipertrofiahepática y renal consecuentes del consumo de una dieta hiperproteica en ratas / Resistance training reduces the metabolic acidosis and hepatic and renal hypertrophy caused by the consumption of a high protein diet in rats

Introducción: El consumo de dietas hiperproteicas (HP) podría tener un efecto adverso sobre la acidosis metabólica y la salud hepática y renal. Sin embargo, existen pocos estudios que analicen los efectos del entrenamiento de fuerza sobre los parámetros sensibles de ser alterados por dichas dietas. Material y métodos: Un total de 32 ratas Wistar adultas fueron distribuidas de forma aleatoria en 4 grupos experimentales (n = 8): dieta normoproteica o HP, con o sin entrenamiento de fuerza. Las dietas estuvieron basadas en un hidrolizado de proteína de lactosuero (whey). Tras90 días de diseño experimental los animales fueron sacrificados para los posteriores análisis. Resultados y discusión: El consumo de una dieta HP provocó acidosis metabólica (hipercalcemia e hipocitraturia urinarias, acidificación del pH urinario y niveles elevados de urea plasmática), (P < 0,05), e incremento delpeso de hígado y riñón (P < 0,001). Así mismo, tras el consumo de dicha dieta HP, se redujeron los depósitos de tejido adiposo y los niveles plasmáticos de colesterol y triglicéridos (P < 0,05). El entrenamiento de fuerza mostró un efecto tamponador protector especialmente significativo en la reducción del peso del hígado, riñones, niveles de urea plasmática y triglicéridos plasmáticos y hepáticos(P < 0,001). Conclusiones: El entrenamiento de fuerza redujo la acidosis metabólica y la hipertrofia hepática y renal ocasionada por la ingesta de una dieta HP en ratas a la vez que mejoró el perfil lipídico plasmático y hepático (AU)

Introduction: High protein (HP) diet consumption may adversely affect metabolic acidosis and hepatic and renal health. Despite such potentially adverse effect, there are only few studies analyzing the effects of resistance training on the parameters that could be altered by such diets. Material and methods: A total of 32 adult male Wistar rats were randomly distributed in 4 experimental groups(n = 8): normoprotein or HP diets, with or without resistance training. Diets were based on a whey protein hydrolyzate, and the experimental period lasted for 90days. Results and discussion: Consumption of HP diets and resistance training significantly affected food intake, body composition and plasmatic levels of total cholesterol and triglycerides. Consumption of HP diets led to a considerable increase in liver and kidney weight (P < 0.001),urinary volume and acidity, as well as in the urinary excretion of Ca, with a parallel reduction in the urinary excretion of citrate (P < 0.05). The buffering action of resistance training on such diet-induced alterations was especially evident in the levels of hepatic and plasma triglycerides, plasmatic urea, and in liver and kidney weight (P < 0.001). Conclusion: Resistance training had a protective action against alterations of hepatic and renal health status and some metabolic parameters like hepatic and plasma triglycerides (AU)

Eficacia de la hemodiálisis precoz con membranas de alto flujo en el tratamiento de las intoxicaciones graves por alcoholes / No disponible

La intoxicación por alcoholes (metanol, etanol y etilenglicol)origina acidosis metabólica severa con hiato aniónico y osmolal elevados, alteraciones neurológicas que van desde la obnubilación al coma profundo, amaurosis y muerte. A pesar de la terapia intensiva la morbilidad y la mortalidad siguen siendo muy elevadas. En la intoxicación por etilenglicol, además, puede ocurrir la precipitación masiva de oxalato en los tejidos, sobre todo en el riñón, produciendo un fracaso renal agudo. El tratamiento establecido, en las intoxicaciones por metanol y etilenglicol, es la administración de etanol y la hemodiálisis (HD) precoz. La HD convencional puede reducir rápidamente los niveles de metanol, etanol y etilenglicol, así como los de sus metabolitos tóxicos, corrigiendo también los trastornos electrolíticos y ácido-base. Las membranas de alto flujo son capaces de eliminar más cantidad de tóxico por hora de HD pudiendo ser más eficaces en el tratamiento. En este estudio se presentan 14 casos de intoxicación por alcoholes (11metanol, 1 etanol y 2 etilenglicol) tratados precozmente con bicarbonato, infusión de etanol (para metanol y etilenglicol)y HD con membranas de alto flujo. Al ingreso el pH medio fue 7,04 ± 0,06 (rango 6,60-7,33), el bicarbonato medio de 9,9 ± 1,9 mmol/l (rango 1,4-25) y el déficit de bases medio de 18,4 ± 2,6 mmol/l (rango 2-33). El hiato aniónico inicial fue de 29,1 ± 2,3 mmol/l (rango 16-45) y el hiato osmolal de 119 ± 47 mOsm/l (rango 16-402). Existió una excelente correlación lineal entre los niveles séricos iniciales del alcohol tóxico y el hiato osmolal (R2 = 0,98, p = 0,0006). En todos los casos, el tratamiento precoz con HD corrigió la acidosis metabólica y el hiato osmolal. De los 14 casos, 11 sobrevivieron sin secuelas, 2 quedaron con amaurosis y 1 falleció (mortalidad 7 %). Se concluye que en las intoxicaciones severas por alcoholes la HD debe instaurarse precozmente. La infusión de etanol, al frenar el metabolismo del metanol y del etilenglicol, permite la eliminación rápida por HD de los alcoholes y sus metabolitos tóxicos. La prescripción de HD debe incluir un dializador de alto flujo y gran superficie, un flujo sanguíneo elevado, un baño de bicarbonato con concentraciones normales de potasio y fósforo, y debe prolongarse el tiempo necesario. La modificación del baño de HD evita la hipofosfatemia y la hipopotasemia. La HD según fue implementada en estos casos es una forma segura y efectiva de tratamiento de la intoxicación grave por alcoholes (AU)

Alcohol intoxication (methanol, ethanol and ethylene glycol)may result in metabolic acidosis with increased anion gap, increased serum osmolal gap, and neurologic abnormalities ranging from drunkenness to coma, and death. The mortality and morbidity rates remain very high despite intensive care therapy. The toxicity of methanol and ethylene glycol is clearly correlated tothe degree of metabolic acidosis. The established treatment of severe methanol and ethylene glycol intoxication is ethanol administration and hemodialysis (HD). By inhibiting the main metabolic pathway of methanol and ethylene glycol (alcohol dehydrogenase), ethanol prevents the formation of major toxic metabolites (formic acid, glycolic acid and oxalic acid). Conventional HD can reduce serum methanol, ethanol and ethylene glycol and its metabolites rapidly, but high-flux membranes should be capable of removing more toxic per hour of HD. In this report, we describe 14 cases of life-threatening alcohol intoxication(11 methanol, 1 ethanol, and 2 ethylene glycol) who were treated successfully with supportive care, ethanol infusion (methanol and ethylene glycol), and early HD with a high-flux dialyser. The median pH was 7.04 ± 0.06 (range 6.60-7.33), median bicarbonate 9.9 ± 1.9 mmol/l (range 1.4-25), and median base deficit 18.4 ± 2.6 mmol/l (range 2-33). The median anion gap was 29.1 ± 2.3 mmol/l (range 16-45) and the median osmolal gap was 119 ± 47 mOsm/l (range 16-402). On admission there was an excellent linear correlation between the serum toxic alcohol concentrations and the osmolal gaps (R2 = 0.98, p = 0.0006). In all cases early HD corrected metabolic acidosis and osmolal abnormalities. The mortality was 7% (1 from 14). We conclude that pre-emptive HD should be performed in severe intoxications to remove both the parent compound and its metabolites. The HD prescription should include a large surface area dialyser with high-flux membrane, a blood flow rate in excess of 250 ml/min, a modified bicarbonate bath enriched with phosphorus and potassium, and a long time session. The phosphorus and potassium- enriched bicarbonate-based dialysis solution used in patients with normal phosphorus and potassium serum levels avoided HD-induced hypophosphatemia and hypopotassemia. HD as implemented in these cases is a safe and very effective approach to the management of alcohol poisonin (AU)

Dieta cetogênica para epilepsia intratável em crianças e adolescentes: relato de seis casos / Ketogenic diet for intractable epilepsy in children and adolescents: report of six cases

OBJETIVO: Descrever a introdução e o manejo da dieta cetogênica em um grupo de seis crianças e adolescentes com epilepsia refratária. MÉTODOS: Os autores reviram o prontuário médico de cada paciente menor de 15 anos submetido à dieta cetogênica entre abril de 1999 e julho de 2003 e compararam os resultados terapêuticos e efeitos adversos e benéficos com a literatura pertinente. RESULTADOS: A dieta cetogênica foi introduzida para seis pacientes, com idade mediana de sete anos (faixa: 1,8-12,2). A duração média da aplicação da dieta foi 9,7 meses (faixa: 7 dias-4 anos). Observou-se uma redução igual ou maior que 50 por cento da freqüência das crises epilépticas em metade dos casos. As complicações observadas foram leucopenia, constipação, desidratação, priapismo e recorrência das crises epilépticas. CONCLUSÕES: A dieta cetogênica foi eficaz e segura em três pacientes de uma série de seis casos com epilepsia intratável. A complicação mais comum foi leucopenia.