RESUMO
Los condrosarcomas intracraneales son lesiones infrecuentes que pueden presentarse en forma aislada o el contexto de las condromatosis múltiples, como la enfermedad de Ollier y el sindrome de Maffucci. Reportamos el caso clínico de una paciente joven con diagnóstico de enfermedad de Ollier y condrosarcoma de base de cráneo analizando los diagnósticos diferenciales y su tratamiento quirúrgico. (AU)
Assuntos
Humanos , Adulto , Feminino , Condrossarcoma/cirurgia , Condrossarcoma/diagnóstico , Condrossarcoma/terapia , Encondromatose/cirurgia , Encondromatose/diagnóstico , Encondromatose/terapiaRESUMO
En el presente trabajo se ha ilustrado 5 enfermedades que tienen en común la hipertrofia asimétrica de miembros: Klippel-Treanunay-Weber, Proteus, Ollier, Maffucci y Neurofibromatosis. Estas cinco entidades son poco conocidas. Se requiere mostrar sus características clínico-radiológicas mejorando así el diagnóstico y tratamiento de las mismas. La etiología en todos los casos es desconocida. No se ha encontrado transmisión hereditaria, excepto en la Neurofibromatosis. No van asociadas a retardo mental. Las características clínicas son: en el sindrome Klippel-Trenaunay-Weber: Hemangiomas, hiertrofia ósea y/o de tejidos blandos, varicosidades. En el sindrome proteus: gigantismo de manos y/o pies, hipertrofia ósea y/o de tejidos blando. En la enfermedad de Ollier: Encontromas.En el sindrome Maffucci: Encondromas y hemangiomas. Y en la Neurofibromatosis, manchas café con leche, nerufibromas, hipertrofia ósea y/o de tejidos blandos, escoliosis, angulación de la tibia. El pronóstico depende de las complicaciones, pero generalmente es benigno; en la mayoría de los casos, compatible con la vida normal. Los exámenes radiológicos son muy importantes para el diagnóstico y tratamiento, observándose imágenes de ensanchamiento, alargamiento, angulación, acortamiento óseo y anomalias vasculares entre otras. El tratamiento depende del cuadro de cada paciente siendo el rol más importante el del cirujano ortopédico, despús de haberse llegado a un diagnóstico multidisciplinario