RESUMO
La epidermólisis ampollar es un raro trastorno hereditario caracterizado por fragilidad cutánea, formación de ampollas mucocutáneas recurrentes luego de un traumatismo mínimo y cicatrización deficiente de heridas. Además, algunas variantes se han asociado con la aparición de carcinomas espinocelulares. Presentamos el caso clínico de un paciente con epidermólisis ampollar, que presentó un extenso carcinoma espinocelular localizado en cara posterior de brazo. Este fue tratado con cirugía micrográfica de Mohs y el defecto quirúrgico resultante fue reparado aplicando una matriz de regeneración dérmica sobre la herida durante un mes. Posteriormente continuamos con curaciones y ungüento antibiótico sobre la herida dos veces al día, completando la cicatrización con un excelente resultado cosmético y funcional. Enfatizamos en el carácter novedoso de esta opción terapéutica y en su utilidad en pacientes con epidermólisis ampollar.
Epidermolysis bullosa is a rare hereditary disorder characterized by skin fragility, recurrent mucocutaneous blisters following minimal trauma, and compromised wound healing. Moreover, some variants have been associated with squamous cell carcinoma. Following, we present the clinical case of a patient with epidermolysis bullosa, who presented a large squamous cell carcinoma of the arm. It was resected using Mohs micrographic surgery, and the final defect was repaired by applying a dermal regeneration template over the wound for a month. After this period, we continued using cures and antibiotic ointment over the wound twice a day, and healing was completed with excellent cosmetic and functional results. We emphasize the novelty of this therapeutic option, and its usefulness in patients with epidermolysis bullosa.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Neoplasias Cutâneas/cirurgia , Carcinoma de Células Escamosas/cirurgia , Cirurgia de Mohs/efeitos adversos , Epidermólise Bolhosa/cirurgia , Pele Artificial , Braço , Neoplasias Cutâneas/complicações , Cicatrização , Ferimentos e Lesões , Carcinoma de Células Escamosas/complicações , Epidermólise Bolhosa/etiologia , Transplante de Pele/métodosRESUMO
Os autores apresentam um caso clínico de Epidermólise Bolhosa (EB), atendido na clínica da disciplinade Odontologia para Pacientes Especiais do curso de Odontologia da Universidade Cruzeiro do Sul(Unicsul-São Paulo), com lesões na cavidade oral, tratadas com laser de baixa intensidade. Há poucoscasos relatados na literatura de lesões de EB na cavidade oral, e a forma de manejo desses pacientespelo cirurgião-dentista. O artigo discute também aspectos relacionados à sua definição, ao diagnóstico,à etiologia e ao tratamento dessa alteração, indicando a laserterapia como alternativa no tratamentosintomático das EB.
The authors present a case of epidermolysis bullosa (EB), attended the clinic of the discipline ofdentistry for special patients the course of Dentistry, University Cruzeiro do Sul (Unicsul-Sao Paulo),with lesions in the oral cavity treated with low-level laser intensity. There are few cases reported in theliterature of EB lesions in the oral cavity, and how to manage these patients by dentists. The article alsodiscusses issues related to its definition, diagnosis, etiology and treatment of this amendment, indicatingthe laser therapy as an alternative in the symptomatic treatment of EB.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto Jovem , Boca/patologia , Odontólogos , Epidermólise Bolhosa/diagnóstico , Epidermólise Bolhosa/etiologia , Terapia com Luz de Baixa Intensidade/métodosRESUMO
El término epidermolisis bullosa fue sellado por Köbneren 1886. La misma engloba un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias raras de la piel por alteraciones en los genes responsables de la formación de la epidermis y dermis. La alteración genética que causa la enfermedad puede ser heredada debido a una mutación genética durante el embarazo (de novo). Se caracteriza por una erupción de ampollas en la piel de forma espontánea o por traumatismos mínimos, ampollas que al romperse pueden producir lesiones hemorrágicas. Los enfermos de epidermólisis bullosa tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa, por eso los niños que la padecen son conocidos como niños mariposa.(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Epidermólise Bolhosa/diagnóstico , Epidermólise Bolhosa/etiologia , Epidermólise Bolhosa/terapiaRESUMO
A epidermólise bolhosa representa um grupo de desordens dermatológicas, caracterizadas pela fragilidade da pele e mucosas na formação de bolhas e vesículas, que ulceram e restringem a qualidade de vida destes pacientes. O envolvimento da cavidade bucal é, dependendo do subtipo, manifestado por bolhas e úlceras na mucosa bucal, língua e palato e, por anomalias na formação dentária. A sintomatologia das úlceras dificulta a higiene bucal, favorecendo o acúmulo do biofilme dentário, presença de doenças periodontais e evolução das lesões cariosas, bem como a alimentação prejudicada, favorecendo a desnutrição. As dificuldades no atendimento e no tratamento odontológico do paciente portador de epidermólise bolhosa são conhecidas. O cirurgião-dentista ou o odontopediatra desempenha um papel fundamental na qualidade de vida destes pacientes. O propósito deste trabalho foi o de discutir as condutas inerentes ao atendimento odontológico, principalmente no paciente infantil
Assuntos
Humanos , Criança , Epidermólise Bolhosa/classificação , Epidermólise Bolhosa/diagnóstico , Epidermólise Bolhosa/etiologia , Assistência Odontológica para Crianças , CriançaRESUMO
Twenty-six years have passed since Grover first described transient acantholytic dermatosis. Since then, the concept of Grover's disease has been expanded to include persistent acantholytic dermatoses as well. Although its origin remains unknown, it may result from an isomorphic response to excessive heat, sweating, or xerosis. It is currently classified as a nonfamilial, non-immune-mediated, acantholytic disorder.