Fibrotic phenotype of IgG4-related disease.

A prompt response to glucocorticoids is a clinical hallmark of IgG4-related disease. However, manifestations characterised by prominent tissue fibrosis on histological examination can be less responsive to glucocorticoid therapy than other types of IgG4-related disease. These manifestations include retroperitoneal fibrosis, fibrosing mediastinitis, Riedel thyroiditis, orbital pseudotumor, and hypertrophic pachymeningitis, among others. To explain this discrepancy, a preliminary distinction into proliferative and fibrotic phenotypes of IgG4-related disease has been proposed on the basis of clinical presentation, pathological features, and response to immunosuppressive therapy. Implications of this classification for patient management remain an important area of investigation. In this Series paper, we aim to dissect the pathophysiology of tissue fibrosis in IgG4-related disease and discuss how clinicians should approach the management of fibrotic manifestations of IgG4-related disease based on the most recent diagnostic and therapeutic developments.

IgG4-related retroperitoneal fibrosis induced by nivolumab and ipilimumab in a patient with non-small cell lung cancer: A case report.

IgG4-related diseases are adverse events that occur after receiving treatment with immune checkpoint inhibitors (ICI). This study reports the first case of IgG4-related retroperitoneal fibrosis after the administration of chemotherapy with nivolumab and ipilimumab (NI therapy). An 80-year-old man developed lower abdominal pain eight months after NI therapy was initiated. Although the primary lesion maintained its reduced size on computed tomography, there was an increase in the soft tissue shadows intensity around the abdominal aorta, bladder, and seminal vesicles, suggesting retroperitoneal fibrosis. Blood tests showed elevated IgG4 levels. Computed tomography-guided biopsy of the retroperitoneum showed B cell-dominant lymphocyte infiltration consistent with IgG4-related retroperitoneal fibrosis and characteristic CD8-positive lymphocyte infiltration, suggestive of the involvement of cytotoxic T cells. Based on the clinical, imaging, and pathological findings, the patient was diagnosed with IgG4-related retroperitoneal fibrosis due to ICI. Immunotherapy discontinuation alone did not result in improvement; therefore, steroid therapy was initiated. In clinical practice, IgG4-related retroperitoneal fibrosis can occur as an immune-related adverse event when administering anti-PD-1 and anti-CTLA-4 antibodies for cancer immunotherapy. Early steroid therapy could be effective in controlling this immune-related adverse event.

Rotura de aorta abdominal en fibrosis retroperitoneal idiopática / Abdominal aortic rupture in idiopathic retroperitoneal fibrosis

Introducción: la fibrosis retroperitoneal (FRP) es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por la formación de tejido inflamatorio y fibroso en el espacio retroperitoneal, alrededor de la aorta abdominal y de las arterias ilÍacas, incluyendo con frecuencia los uréteres. Caso clínico: describimos el caso de un paciente de 90 años con diagnóstico de FRP tratado previamente con metilprednisona que acudió a urgencias por la rotura de un aneurisma inflamatorio de la aorta abdominal. Discusión: en las formas de FRP asociadas con aneurisma aórtico abdominal se recomienda tratamiento quirúrgico o endovascular cuando el diámetro aórtico es superior a 5,5 cm o tiene un crecimiento rápido (> 1 mm al mes), ya que el peligro de ruptura parecería no ser mayor que para los aneurismas ateroscleróticos. Sin embargo, no existen pautas ni algoritmos a seguir en el manejo vascular de pacientes con FRP y una aorta “no aneurismática” ante el fracaso del tratamiento con esteroides. Por otro lado, está descrito el riesgo de remodelación arterial y dilatación aórtica progresiva durante el tratamiento con esteroides. Aunque tales cambios suelen ser subclínicos, se han reportado casos que requirieron tratamiento quirúrgico por ruptura, como en nuestro paciente, en el que la complicación ocurrió a pesar de tener un diámetro aórtico máximo inferior a 4 cm.(AU)

Introduction: retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease characterized by the formation of inflammatory and fibrous tissue in the retroperitoneal space, around the abdominal aorta and iliac arteries, often including the ureters. Case report: we present a 90-year-old male patient with RPF treated with meprednisone, who attended to the emergency room due to a ruptured inflammatory abdominal aortic aneurysm.Discussion: in RPFs associated with abdominal aortic aneurism, endovascular or surgical treatment is recommended when the aortic diameter is larger than 5.5 cm or when it is rapidly growing (> 1 mm/month) because the danger of rupture would appear to be the same as atherosclerotic aneurysms. However, there are no guidelines or algorithms to follow the vascular management of patients with PRF and a "non-aneurysmal" aorta in the event of failure steroid treatment. On the other hand, the risk of arterial remodeling and progressive aortic dilatation during steroids treatment has been described. Although the changes are subclinical, there were reported cases in which the patients received surgical treatment due to the rupture, such as in our patient where a complication occurred despite having a maximum aortic diameter of less than 4 cm. Recently, a series of 6 patients with RPF non-aneurysmal abdominal aorta, that had not responded properly to medical treatment, received infrarenal abdominal aorta endovascular exclusion.(AU)

A case of retroperitoneal fibrosis responding to steroid therapy

ABSTRACT A 69-year-old man presented at the hospital with complaints of prolonged stomach pain extending from the week prior. Enhanced computed tomography (CT) revealed a low density area in the retroperitoneal space. A radiologist diagnosed the patient with retroperitoneal fibrosis. One week later, an enhanced CT revealed an exponential increase of the low density area and slight right hydronephrosis. Upon admission, prednisolone administration was initiated at a dose of 40mg/day. The size of the retroperitoneal soft tissue mass decreased gradually. Although the dose of prednisolone was tapered to 5mg, the patient is doing well without any sign of recurrence.

Fibrosis retroperitoneal como diagnóstico diferencial de cáncer de ovario / Retroperitoneal fibrosis as a differential diagnosis of ovarian cancer

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara de etiología incierta en la que se produce una fibrosis que rodea a la aorta y/o las arterias iliacas además de a otras estructuras abdomino-pélvicas. Se presenta el caso clínico de una paciente que presenta clínica de pseudo masa pélvica con uropatía obstructiva. Se opera con sospecha diagnóstica de cáncer de ovario y durante la cirugía se objetiva una fibrosis que engloba todo el lado pelviano izquierdo. Se diagnostica de fibrosis retroperitoneal idiopática sin relación a IgG4 y se trata con corticoterapia (AU)

Retroperitoneal fibrosis is a rare condition, with an uncertain etiology, in which abdominal aorta, iliac arteries and other abdomino-pelvic organs get encased by fibrous tissue. We report a case of a 53 years old women who presents a pseudo-pelvic mass and an urinary tract obstruction. Suspecting ovarian cáncer, the patient goes under surgery in which fibrous tissue surrounding left pelvis is evidenced. Idiopatic retroperitoneal fibrosis not related to IgG4 is diagnosed, and the patient initiates treatment with corticoids (AU)

Fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 / IgG4-Related Retroperitoneal fibrosis

OBJETIVO: Reportar dos nuevos casos de fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4, patología recientemente descrita. MÉTODO: Analizamos dos casos diagnosticados en nuestro centro y revisión de la literatura.RESULTADO: La enfermedad relacionada con IgG4 es una nueva entidad que agrupa diversas patologías fibroinflamatorias hasta ahora no relacionadas entre sí. Las manifestaciones clínicas son muy variables y la presentación suele ser subaguda. El tratamiento de elección son los corticoides. En el primer caso la evolución fue favorable con corticoides y azatioprina. En cambio, el segundo caso precisó cirugía en 2 ocasiones con nefrectomía radical. El diagnostico del segundo caso se realizó 9 años desde el inicio de los síntomas tras revisión de la biopsia; en ese momento no se inicio tratamiento inmunosupresor. CONCLUSIONES: Es muy importante conocerla y diagnosticarla dada la buena respuesta al tratamiento que evita complicaciones

OBJECTIVE: To report two new cases of IgG4-related retroperitoneal fibrosis, a recently described pathology. METHODS: We analyze two cases diagnosed in our center and performed a literature review. RESULT: IgG4 related disease is a recently described entity that includes previously not related pathologies. The clinical manifestations are highly variable and its presentation is usually subacute. The treatment of choice is glucocorticoids. In our first case the outcome was favorable with corticosteroids and azathioprine. However, the second case required surgery on 2 occasions with radical nephrectomy. The diagnosis of the latter was made nine years after the onset of symptoms when the biopsy was reviewed; at that moment immunosuppressive therapy was not started. CONCLUSIONS: It is very important to know and diagnose this disease because of the good response to treatment that prevents complications

Fibrosis retroperitoneal asociada a uso crónico de ergotamina. Tratamiento con colchicina y esteroides: Caso clínico / Retroperitoneal fibrosis associated with chronic use of ergotamine: Report of one case

Retroperitoneal fibrosis (RPF) associated with chronic use of ergotamine is a very rare disorder. We report a 45-year-old woman who presented with a RPf after using, almost daily for 23 years, ergotamine tartrate for migraine relief. FRP presented as a chronicinflammatory state, anemia, abdominal and lumbosacral pain and a hypogastric mass. A CT-Scan showed a periaortic mass and left hydronephrosis. A percutaneous biopsy was obtained and the patient was subjected to a surgical ureterolysis and tissue resection. The biopsy confirmed the presence of RPf. Due to persistent symptoms and increase in the volume of periaortic tissue, treatment with colchicine 1 mg/day and defazacort 30 mg/day was started, resulting in a rapid di-sappearance of symptoms, disappearance ofinflammation and a significant reduction in the volume of the periaortic tissue. The patient remains in complete remission after 29 months of follow up.

Tratamento associado (clínico-cirúrgico) da fibrose retroperitoneal idiopática / Associated treatment (medical and surgical) of idiopathic retroperitoneal fibrosis

Os autores descrevem caso de paciente com fibrose retroperitoneal idiopática e revisão da patologia. Esta rara doença de etiologia incerta caracteriza-se por inflamação crônica do retroperitôneo, ocasionalmente aprisionando e obstruindo estruturas, notavelmente os ureteres. Trata-se de um paciente do sexo masculino, 45 anos, com dor em flanco esquerdo irradiada para testículo, em cólica, com piora progressiva. Feito o diagnóstico de fibrose retroperitoneal com compressão ureteral à esquerda (tomografia computadorizada do abdome), o paciente foi submetido a desobstrução ureteral com colocação de cateter duplo “J” e, posteriormente, a tratamento clínico com prednisona. Não houve regressão da massa fibrótica, mas melhora clínica quanto à dor e à ausência de novo episódio de obstrução ureteral. Os autores ressaltam a necessidade de suspeição da patologia descrita, mesmo sendo rara, pela possibilidade de complicações graves, se seu diagnóstico não for realizado e o tratamento não for instituído no tempo ideal

A case report of a patient with idiopathic retroperitoneal fibrosis (RPF) is described and the condition is reviewed as well. RPF is a rare disease of unclear etiology characterized by chronic retroperitoneal inflammation, which can entrap and obstruct retroperitoneal structures, notably ureters. A 45-year-old male patient presented with colic-likeleft flank pain irradiating to the testicle and progressively worsening. Retroperitoneal fibrosis with left ureteral compression was diagnosed in a abdominal computed tomography scan and the patient was submitted to reteral unblocking with insertion of a double-J catheter and then to clinical treatment with prednisone. Although there was no regression of the fibrotic mass, pain clinically relieved and no new ureteral obstruction episodes were seen. This case illustrates the importance of suspecting the above described condition. Although rare, RPF can potentially cause severe complications if it is not diagnosed and treated timely

Fibrosis retroperitoneal idiopática tratada con tamoxifeno. Presentación de un caso y revisión de la bibliografía / Idiopathic fibrosis retroperitoneal treated with tamoxifen. Acase report and review of the bibliography

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Enfermedad de Ormond: fibrosis retroperitoneal: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Ormond`s disease or retroperitoneal fibrosis: a case presentation and a review of the literature

La enfermedad de Ormond's o fibrosis retroperitoneal, es una afección rara de etiología incierta, caracterizada por reemplazo de tejido normal del retroperitoneo central por proliferación de tejido fibroso. Se localiza habitualmente en la zona entre la arteria y el sacro. Puede envolver la aorta, cava inferior, uréteres y otros órganos intraabdominales. Puede ser idiopática (2/3 de los casos) o secundaria (fármacos, neoplasias, traumas, radioterapia). Se describe su asociación a enfermedades autoinmunes.

Fibrosis retroperitoneal secundaria al uso de ergotamina / Retroperitoneal fibrosis secondary to ergotamine use

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Síndrome de compresión medular: una rara forma de presentación de la fibrosis retroperitoneal / Spinal cord copression: an unusual clinical manifetation of retroperitoneal fibrosis

Introducción. La fibrosis retroperitoneal es una rara enfermedad que se caracteriza por la presencia de una masa fibrosa periaórtica que comprime los órganos retroperitoneales. Los uré- teres resultan afectados a menudo, pero también pueden afectarse otras estructuras de forma menos frecuente. Caso clínico. Presentamos un caso en el que esta enfermedad se diagnosticó a partir de un síndrome medular subagudo. En las imágenes de resonancia magnética se observaba una masa prevertebral que afectaba a un cuerpo vertebral, se extendía al espacio epidural y comprimía el cordón medular. La biopsia de la lesión mostró un tejido fibroso con un infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario compatible con fibrosis retroperitoneal. El paciente recibió tratamiento con prednisona y la clínica remitió, además de reducirse dicha lesión en el estudio radiológico. Conclusiones. El síndrome de compresión medular es una rara forma de presentación de la fibrosis retroperitoneal. A pesar de ello, esta enfermedad debe incluirse en su diagnóstico diferencial, sobre todo por la posibilidad de tratamiento médico (AU)

Introduction. Retroperitoneal fibrosis is a rare disorder consisted of a periaortic fibrous mass that compresses retroperitoneal organs. Case report. We report a case of retroperitoneal fibrosis diagnosed after a spinal cord compression. Magnetic resonance imaging scan showed a prevertebral mass which affected a vertebral body. It extended to the epidural space and compressed the spinal cord. The final diagnosis was established through the mass biopsy by means of mediastinoscopy. After prednisone treatment, both clinical remission and mass reduction in the follow-up MRI were observed. Conclusions. The spinal cord compression is an extremely unusual initial manifestation of retroperitoneal fibrosis. Nevertheless, it should be considered in the differential diagnosis of spinal cord compression syndrome, specially given the possibility of its medical treatment instead of aggressive surgical treatment (AU)

Fracaso renal agudo obstructivo por masa retroperitoneal / Acute obstructive renal failure secondarty to retroperitoneal mass

El fracaso renal agudo es un proceso grave, de instauración rápida y relativamente frecuente en el medio hospitalario. Clásicamente se describen tres grupos etiológicos responsables del mismo, entre los cuales destacan las causas prerrenales. La patología obstructiva, de menor incidencia, aumenta con la edad. Se describe el caso de un paciente de 67 años que ingresa en el Servicio de Nefrología por un deterioro brusco de la función renal. Entre los síntomas iniciales, presenta hipertensión arterial (190/90) y diuresis conservada. La analítica pone de manifiesto una urea de 199 mg/dl, con creatinina de 7,7 mg/dl, sin proteinuria. La ecografía informa una hidronefrosis renoureteral bilateral con quistes simples de posible origen isquémico. Dada la ausencia de datos bioquímicos previos de insuficiencia renal, se consideran posibles causas desencadenantes del cuadro agudo. En la valoración inicial, la etiología prerrenal no tienen fundamento clínico (tensión arterial elevada, correcta función sistólica cardíaca por ecocardiografía), ni bioquímico. La ausencia de síndrome prostático y los hallazgos ecográficos tampoco justifican una obstrucción del tracto urinario. Por último, la tomografía abdomino-pélvica evidencia una masa retroperitoneal periaórtica que engloba ambos uréteres y parece desencadenante del cuadro obstructivo. Se inicia un seguimiento conjunto con el Servicio de Urología, que implanta unos catéteres «doble J» bilaterales y más adelante, interviene quirúrgicamente al paciente llevando a efecto una ureterolisis alterna de ambos uréteres. El material de biopsia informa de fibrosis retroperitoneal, y el renograma evalúa una función renal residual del 20% en riñón derecho y del 80% en el izquierdo. Ante el fracaso de las medidas quirúrgicas anteriores y como último recurso terapéutico, se ensaya al año del diagnóstico, una pauta continua con tamoxifeno (antiestrógeno) a dosis de 20 mg/dl cada 12 horas, que inicia una remisión progresiva en el tamaño de la masa, objetivada por tomografía (TAC) y resonancia magnética (RMN). La pauta se completa durante 12 meses y en este tiempo se reducen también de forma paulatina, los niveles de nitrógeno uréico y creatinina en sangre. Finalmente al término del tratamiento, la RMN evidencia la desaparición total de la fibrosis (AU)

The acute renal failure is a grave pathology, of rapid establishment and relatively frecuent in the hospital environment. We can describe three etiological group, which are responsible of himself, amongst which are emphasized the pre-renal reasons. The obstructive pathology, of minor incidence, increase with the age. It in described the case of a patient with 67 years old who is admitted in the Nephrology Service because of abrupt spoiling of the renal function. Between initials symptons, he presents arterial hipertension (190/90) and preserved diuresis. The analytics manifest: urea 199 mg/dl, creatinine 7.7 mg/dl, without proteinuria. Sonography reports a bilateral ureteral hydronephrosis with simple cyst of possible ischemia origin. In view of the absence of previus biochemicals data of renal failure, it is considered possibles reasons which start acute pattern. In initial evaluation, pre-renal etiology has not clinical basis (high blood pressure, right cardiac systole function). The absence of prostatic syndrome and sonography discovery, neither justify an urinary tract obstruction. Finally, abdominal-pelvic scan show a periaortic retroperitoneal mass which include both ureter and appear like outbreak ob obstruent patern. It is begun a combined pursuit with the Urology Service, which implant a bilateral «double J» catheter and later, operate on surgicaly the patient, carrying out an alternating ureterolysis of both ureter. The equipment of byopsy manifested a retroperitoneal fibrosis, and the renogram evaluate a residual renal function of 20% inside right kidney and 80% inside left kidney. Before the failure of the previous measuring and like last therapeutic recourse, it is tried when one year has passed from the diagnostic, a continuous guide with tamoxifen (anti-estrogen drug) in dose of 20 mg/dl each 12 hours, which begins a progressive remission in the size of the objectified mass by scan (CT) and magnetic resonance (MR). The guide is completed during 12 months and in this time, the levels of ureic nitrogen and creatinine in blood, are reduced gradually too. Finally, at the end of the treatment, the magnetic resonance demonstrate the complete disappearance of the fibrosis (AU)

Fibrosis retroperitoneal: una visión más amplia / Retroperitoneal fibrosis: a more wide vision

Con el término fibrosis retroperitoneal describimos una patología de etiología desconocida hasta en el 70 por ciento de los casos y una histología bien definida, por una fase precoz o celular donde tendrían su utilidad los corticoides y otra fase fibrosa, caracterizada por la instauración y consolidación de la placa, donde el tratamiento conservador pierde efectividad en beneficio de la cirugía. Desde la aparición del TAC, éste se ha convertido en la prueba diagnóstica más útil, cumplimentándose con la urografía endovenosa y la ecografía, ambas de utilidad en el seguimiento de la enfermedad (AU)

Fibrosis retroperitoneal idiopática / Idiopathic retroperitoneal fibrosis

La fibrosis retroperitoneal idiopática es una entidad patológica histológicamente benigna aunque de curso habitualmente maligno, que se presenta en alrededor 1/200.000 habitantes, con predomino en hombres, con edad media de 50 a 60 años, cuya etiología sería inmunológica. Compromete preferentemente tejidos ubicados por debajo de la bifurcación aórtica y tejidos vecinos, siendo lo más frecuente el compromiso del o ambos uréteres. Su sistomatología es inespecífica y su diagnóstico es imagenológico e histopatológico. Su tratamiento es quirúrgico y medicamentoso en base a corticoides e inmunosupresores, aunque también se ha utilizado antiestrógenos como el tamoxifeno. Existe una forma de fibrosis retroperitoneal secundaria en alrededor del 33 por ciento de los pacientes, asociada al uso de algunos medicamentos y que mejora con la suspensión de éstos

Fibrosis retroperitoneal benigna de localización pelviana: observación en un paciente / Pelvic retroperitoneal bening fibrosis: case report

Se presenta un caso de fibrosis retroperitoneal benigna idiopática (FRB) de localización exclusivamente pelviana, estudiada mediante radiología convencional, ecografía y tomografía axial computada, llegándose al diagnóstico definitivo por biopsia quirúrgica debido a que el aspecto en imágenes fue de "pelvis congelada". La enfermedad remitió completamente con tratamiento médico con progesterona, sin recidiva del cuadro en un año de seguimiento. Se plantean las posibles etiologías y diagnósticos diferenciales (principalmente con la patología tumoral pelviana), de esta forma de presentación inusual

Fibrosis retroperitoneal benigna de localización pelviana: observación en un paciente / Pelvic retroperitoneal bening fibrosis: case report

Se presenta un caso de fibrosis retroperitoneal benigna idiopática (FRB) de localización exclusivamente pelviana, estudiada mediante radiología convencional, ecografía y tomografía axial computada, llegándose al diagnóstico definitivo por biopsia quirúrgica debido a que el aspecto en imágenes fue de "pelvis congelada". La enfermedad remitió completamente con tratamiento médico con progesterona, sin recidiva del cuadro en un año de seguimiento. Se plantean las posibles etiologías y diagnósticos diferenciales (principalmente con la patología tumoral pelviana), de esta forma de presentación inusual (AU)

Fibrosis retroperitoneal seudotumoral: tratamiento con progesterona / Pseudotumoral retroperitoneal fibrosis: treatment with progesterona

Se describen 2 observaciones de fibrosis retroperitoneal en la forma seudotumoral pelviana. En ambos casos hubo que recurir a 2 laparotomías para lograr un diagnóstico histológico de certeza. El tratamiento con progesterona 100 mg/día por 45 días y luego 500 mg semanales de progesterona de depósito, por 6 meses en un paciente y 2 años en el otro, produjo la remisión de las masas tumorales, así como la desaparición de la sintomatología por compresión. La observación 1 año en un paciente y 1 año y 9 meses en el otro, después de suspendido el tratamiento, muestra la estabilidad de los resultados terapéuticos (AU)

Fibrosis retroperitoneal seudotumoral: tratamiento con progesterona / Pseudotumoral retroperitoneal fibrosis: treatment with progesterona

Se describen 2 observaciones de fibrosis retroperitoneal en la forma seudotumoral pelviana. En ambos casos hubo que recurir a 2 laparotomías para lograr un diagnóstico histológico de certeza. El tratamiento con progesterona 100 mg/día por 45 días y luego 500 mg semanales de progesterona de depósito, por 6 meses en un paciente y 2 años en el otro, produjo la remisión de las masas tumorales, así como la desaparición de la sintomatología por compresión. La observación 1 año en un paciente y 1 año y 9 meses en el otro, después de suspendido el tratamiento, muestra la estabilidad de los resultados terapéuticos