Importancia de la gonadectomía temprana en pacientes con síndrome de Turner portadoras de cromosoma Y / Importance of early gonadectomy in patients with Turner syndrome with presence of Y chromosome material

Introducción: la presencia de material del cromosoma Y en mujeres con Síndrome de Turner se asocia con el desarrollo de tumores gonadales, teniendo un incremento del riesgo relacionado con la edad. Objetivo: investigar la correlación entre la presencia de cromosoma Y ó secuencias específicas del Y y los hallazgos histopatológicos de las gónadas en pacientes con Síndrome de Turner. Material y métodos: se estudiaron cinco niñas con síndrome de Turner, con edades comprendidas entre los 4.4 y 13.4 años de edad. En todas las pacientes se realizó el análisis cromosómico con bandeo G y técnicas de alta resolución, tales como análisis molecular por PCR amplificando las secuencias específicas del cromosoma Y (SRT, DYZ1, DYZ3 y AMGL). Tres niñas tenían un cariotipo conteniendo el cromosoma Y, mientras que en las otras dos niñas restantes fueron detectadas secuencias del cromosoma Y por análisis molecular. En todas la niñas fue realizada la gonadectomía bilateral con técnica laparoscópica. Resultados: el procedimiento laparoscópico fue adecuado y bien tolerado por las niñas. Tres de las pacientes (de 5.4, 8 y 13.4 años de edad) que tenían cromosoma Y presentaron tumores gonadales: gonadoblastoma uni o bilateral, y en una de ellas se encontró un disgerminoma. En las dos niñas restantes se encontraron las típicas gónadas tipo "streak" del Síndrome de Turner, sin tejido neoplásico. Conclusión: el hallazgo de tumores gonadales en 3 de las 5 niñas con Síndrome de Turner refuerza la importancia de la indicación de la gonadectomía a edades tempranas cuando las pacientes son portadoras de material del Y en sus cromosomas. La técnica laparoscópica es una elección adecuada para el tratamiento (AU)

[Risk factors for the development of germ cell tumors in children]. / Factores de riesgo para el desarrollo de tumores de células germinales en niños.

The search for risk factors for development of germ cell tumors (GCT) in children who lived in Mexico City (MC). A protective, observational, case-control study was conducted in children under 15 years of age resident in MC, insurer by the Mexican Institute of Social Security. The study population was selected between January 1st, 1990 and December 31st, 1994. Parents of the children were interviewed with a 230-items precoded questionnaire, validated previously with a pilot study. For analysis were obtained simple frequencies and odds ratios (OR) and 95% confidence interval (95%CI). There were 21 cases and 105 controls. The most significant risk factors were winter conception (OR = 7.6, 95% CI 1.5-39.3; P = 0.007); low parental education level (OR = 2.9, 95% CI 1.1-7.5; P = 0.026); and parental combined dust and electricity exposure before pregnancy (OR = 26, 95% CI 2.28-1291.86; P = 0.0007). during (OR8.58, 95% CI 0.89-106.55; P = 0.041) and after pregnancy (OR = 9.66, 95% CI 0.99-120.22; P = 0.027). There was a protective effect with repetitive infections during infancy. In conclusion, Winter conception is in accordance with infectious etiology theory of GCT development. The low parental education level and the combined exposure to dust and electricity are very important. The protective effect of repetitive infections and other factors make necessary more epidemiologic studies in this field.

Factores de riesgo para el desarrollo de tumores de células germinales en niños / Risk factors for germinal cell tumor development in children

Determinar los factores de riesgo para el desarrollo de tumor de células germinales (TCG) en hijos residentes del Distrito Federal (DF). Estudio observacional, prolectivo, de casos y controles, en niños menores de 15 años, derechohabientes del Instituto Mexicano del Seguro Social y residentes en el DF. La población de estudio se seleccionó del primero de enero de 1990 al 31 de diciembre de 1994. A los padres de los pacientes se les aplicó un cuestionario de 230 preguntas, precodificado y validado con anterioridad mediante un estudio piloto. Para el análisis se obtuvieron las frecuencias simples de las diferentes variables y como medida de asociación se calculó la razón de momios (OR) y el intervalo de confianza al 95 por ciento (IC95 por ciento). Se obtuvieron 21 casos y 105 controles. Como factores de riesgo significativos se encontró a la concepción en invierno (OR= 7.6, IC95 por ciento 1.5-39.3=0.007); la menor escolaridad de los padres (OR= 2.9m IC95 por ciento 1.1-7.5; P=0.026); la exposición en el padre a polvos y electricidad antes del embarazo (OR-26, IC95 por ciento 2.28-1291.86; P=0.0007), durante(OR=8.58, IC95 por ciento 0.89-106.5; P=0.05) y después del embarazo (OR=9.66, IC95 por ciento 0.99- 1202; P=0.027). Se observó con un efecto protector a los cuadro infecciosos de repetición en la primera infancia. Se incluye que el mayor riesgo con la concepción en invierno apoya una teoría infecciosa en el desarrollo de TCG; también se resalta la importancia de la menor educación y la exposición a agentes físicos en el padre así como el hallazgo de los factores de protección