RESUMO
Os autores discutem o comportamento das hemoglobinas humanas. Mostram que no período embrionário, que do 1§ ao 3§ mês de vida intra-uterina, existem as hemoglobinas chamadas embrionárias, designadas Gower1, Gower2 e Portland. A partir do 3§ mês toda a hemoglobina é representada pelo tipo fetal. Mostram que foram descritas 572 hemoglobinas até a presente data. Analisam o comportamento genético das hemoglobinas C, D e E que apresentam a mesma forma de herança, isto é, säo alelos. Exemplificam o caso de uma associaçäo de Hb S-Hopkins-2, onde se demonstrou näo haver alelismo, pois seus defeitos se encontram nas cadeias beta e alfa, respectivamente. Abordam o problema moderno da anemia falciforme e chamam atençäo para o mecanismo da adesividade eritrocitária como um fator a mais na crise vaso-oclusiva. Propöem um esquema terapêutico de emergência para a anemia falciforme, empregando a hidrocortisona associada a um analgésico, com melhora em 95% dos casos da crise dolorosa em 60 minutos. Por fim, analisam o comportamento das diferentes formas de talassemia e enfatizam a necessidade do uso da desferroxamina B, no regime transfusional com o objetivo de manter o nível de hemoglobina em torno de 12g/100ml. Chamam atençäo para a transfusäo de neócitos, ainda impraticável, devido ao alto custo de aparelhagem empregada. A esplenectomia, nestes pacientes, esta indicada quando o baço acha-se muito aumentado, na vigência de hiperesplenismo e na necessidade cada vez maior de glóbulos