Cutaneous T-cell lymphomas in the revised 4th edition of World Health Organization classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues (2017)

Abstract: Recently, the World Health Organization published the revised 4th edition of its classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. The present paper is a concise comparative review of the main primary cutaneous T-cell hematopoietic tumors, with emphasis on their immunohistochemical profiles.

Cutaneous T-cell lymphomas in the revised 4th edition of World Health Organization classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues (2017).

Recently, the World Health Organization published the revised 4th edition of its classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. The present paper is a concise comparative review of the main primary cutaneous T-cell hematopoietic tumors, with emphasis on their immunohistochemical profiles.

Linfomas cutáneos primarios: frecuencia de los tipos histológicos en una serie de 500 pacientes / Primary cutaneous lymphomas frequency of histological types in a series of 500 patients

Objetivo: analizar las frecuencias de los tipos histopatológico de Linfomas Cutáneos Primarios (LCP) registrados por un grupo colaborativo multicéntrico (redlinfomacutaneo.org.ar). Metodología: analizamos 500 casos provenientes de 24 centros dermatológicos (públicos y privados) de Argentina y uno de Colombia, reportados entre 2010 y 2015. Se incluyeron únicamente casos histológicamente confirmados y estadificados. La información registrada cumple con la Declaración de Helsinki. Resultados: el 94,2% fueron LCP de células T (LCCT) distribuidos en: Micosis fungoide (MF), 75,4%; Desórdenes Linfoproliferativos CD30+, 5,8%; variantes de MF, 4,6%; Síndrome de Sezary, 2,6%; Linfomas T Periféricos tipo NOS, 1,0%; Linfomas de células T-NK Extranodal tipo nasal, 1,0%; Linfomas CD8+ Epidermotropo Agresivo, 1,0%; Linfomas T Pleomórfico CD4+, 0,2%; Leucemia Linfoma T del Adulto, 0,4%. Los LCP de células B (LCCB) fueron el 5,8% y se distribuyeron en: Linfomas Centrofoliculares, 2.4%; Linfomas Marginales, 1,8%; Linfomas B difusos de Células Grandes tipo pierna, 0,4% y tipo NOS, 1%. Conclusiones: confirmamos el predominio de los LCCT pero con una frecuencia de LCCT superior y de LCCB inferior a las reportadas en series europeas o de EE.UU y similar a las de países asiáticos pudiendo obedecer a un sesgo del grupo aportante que sub-registra los LCCB o a factores etiológicos y/o étnicos. (AU)

Aims: to analize the frequency of histopathological types in Primary Cutaneous Lymphoma (PCL) recorded by a multicenter collaborative group (redlinfomacutaneo.org.ar). Methodology: we analized 500 cases from 24 dermatological centers (public and private) of Argentina and one of Colombia, reported between 2010 and 2015 and only being included histological confirmed and staged cases. Recorded information complies with the Declaration of Helsinki. Results: 94,2% were PCL of T cells (CTCL) distributed as follow: Mycosis Fungoides (MF), 75,4%; CD30+ Lymphoproliferative Disorders, 5,8%; MF variants, 4,6%; Sezary Syndrome, 2,6%; Peripheral T cells Lymphoma unspecified, 1,%; Extranodal NK/T cell Lymphoma nasal type, 1,%; CD8+ aggressive epidermotropic lymphoma 1,0%; CD4+ pleomorphic lymphoma, 0,2%; Adult T-cell leukemia/lymphoma, 0, 4%. The PCL B cell (LCCB) were 5.8% and distributed into: follicle center lymphoma, 2.4%; marginal zone lymphoma, 1,8%; diffuse large B-cell lymphoma, leg type, 0,4% and others type, 1%. Conclusions: we confirmed the prevalence of CTCL but with a higher frequency of CTCL and lower of LCCB to those reported in European or US series and similar to those of Asian countries, may be due to a bias of the contributor who underreport LCCB or to etiological and / or ethnic factors. (AU)

Hydroa vacciniforme-like lymphoma with primarily periorbital swelling: 7 cases of an atypical clinical manifestation of this rare cutaneous T-cell lymphoma.

Hydroa vacciniforme-like lymphoma (HVL) is a rare cutaneous T-cell lymphoma that is usually seen in children of Hispanic or Asian origin. Association between chronic latent Epstein-Barr virus infection in both hydroa vacciniforme (HV) and HVL has been demonstrated and has recently been categorized by the World Health Organization as one of the Epstein Barr virus-positive lymphoproliferative disorders of childhood. Patients with HVL present with a cutaneous rash characterized by edema, blisters, ulcers, and scars mainly seen on the face and extremities that mimic HV; however, unlike in HV, the lesions tend to be extensive and deeper and are associated with severe scarring, necrosis, and systemic manifestations. We are reporting 7 cases of an unusual clinical variant of HVL with primarily periorbital edema. All of our patients in this series presented with progressive periorbital edema that was accompanied with systemic symptoms including fever, malaise, and lymphadenopathy. Most cases were initially misinterpreted as inflammatory processes including cellulitis, arthropod bite reactions, and periorbital lupus erythematosus. The biopsy of these lesions revealed an atypical lymphocytic infiltrate predominantly distributed in the deep dermis and in subcutaneous fat. Immunohistochemistry studies revealed a cytotoxic T-cell (CD8) profile. All cases were associated with Epstein-Barr virus infection. Our study presents a rare clinical variant of HVL with predominant periorbital edema. This variant could potentially be overlooked and misdiagnosed as an inflammatory condition; thus, it needs to be included in the differential diagnosis of periorbital edema in young patients.

Experiencia de linfomas cutáneos entre enero de 1995 y abril de 2008 en el Instituto Nacional de Cancerología / Experience with cutaneous lymphomas between January 1995 and April 2008 at the National Cancer Institute

Objetivos: Describir los diferentes linfomas cutáneos conforme a la clasificación WHO- EORTC, observados en el Instituto Nacional de Cancerología (INC) entre el 1° de enero de 1995 y abril de 2008. Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, donde se incluyó a los pacientes con diagnóstico de linfoma cutáneo en el INC desde enero de 1995 hasta abril de 2008. La ubicación de las historias clínicas se realizó utilizando la base de datos del Departamento de Patología. El análisis estadístico se realizó mediante el programa Epi info 2008. Resultados: Se revisaron 252 historias y se incluyó a 160 pacientes en el estudio: 139 linfomas T (87%) y 21 linfomas B (13%). El linfoma más común fue la micosis fungoide (63% de los casos). Dentro de las variantes descritas de micosis fungoide (MF) llamó la atención la frecuencia de MF hipopigmentadas (13%). El grupo de enfermedades linfoproliferativas CD30+ fue el segundo en frecuencia dentro de los linfomas T. En el grupo de linfomas B los linfomas indolentes de excelente pronóstico se presentaron en un 5% de los casos. Conclusiones: Los linfomas cutáneos primarios son tumores raros. Predominan los linfomas de células T sobre los B. La mayoría de los casos son linfomas de bajo grado, y deben tratarse con terapias dirigidas a la piel. Dentro de cada categoría existen linfomas que van a progresar y comprometer órganos internos.

Objectives: To describe different cutaneous lymphomas in accordance with WHO-EORTC classification under observation at the National Cancer Institute (NCI) between January 1, 1995 and April, 2008. Methods: A descriptive, retrospective study was carried out which included patients diagnosed with cutaneous lymphoma at the NCI from January 1995 until April 2008. Clinical cases were taken from Pathology Department data base. Statistical analysis was performed with Epi 2008 info program. Results: A total of 252 case histories were reviewed, and 160 patients were included in the study: 139 T-cell lymphomas (87%) and 21 B-cell lymphomas (13%). The most common (63% of cases) was mycosis fungoides (MF). Among the variations of MF described, the frequency of hypopigmented MF (13%) stood out. The lymphoproliferative CD30+ disease group was the second most frequent among T-cell lymphomas. In the B-cell lymphoma group, the indolent lymphomas with excellent prognosis made up 5% of cases. Conclusions: Primary cutaneous lymphomas are rare tumors. T-cell lymphomas predominate over B-cell. Most cases are low grade lymphomas and should be treated with skin therapies. Within each category, lymphomas exist that will progress and compromise internal organs.

Linfomas cutáneos: aspectos relevantes / Cutaneous lymphomas: significant aspects

Los linfomas cutáneos constituyen un amplio grupo dentro de los linfomas no hodgkinianos. Incluyen varios tipos de desórdenes linfoproliferativos y se clasifican según su origen en T ó B, cuadro clínico y morfología. Dentro de estos se encuentran la micosis fungoides y el síndrome de Sézary, que son entidades que aunque difieren en sus manifestaciones clínicas, se cree que son variantes de un mismo trastorno linfoproliferativo del linfocito T CD4. Estos linfomas no hodgkinianos de células T aparecen entre los 40 y 60 años y es 2,2 veces más frecuente en el sexo masculino que en el femenino. Un adecuado tratamiento depende de un exacto diagnóstico morfológico, inmunológico, genético y molecular que permitiría una más rápida remisión, una mayor sobrevida y la incorporación de estos individuos a la vida útil de la sociedad(AU)

Linfomas cutáneos: aspectos relevantes / Cutaneous lymphomas: significant aspects

Los linfomas cutáneos constituyen un amplio grupo dentro de los linfomas no hodgkinianos. Incluyen varios tipos de desórdenes linfoproliferativos y se clasifican según su origen en T ó B, cuadro clínico y morfología. Dentro de estos se encuentran la micosis fungoides y el síndrome de Sézary, que son entidades que aunque difieren en sus manifestaciones clínicas, se cree que son variantes de un mismo trastorno linfoproliferativo del linfocito T CD4. Estos linfomas no hodgkinianos de células T aparecen entre los 40 y 60 años y es 2,2 veces más frecuente en el sexo masculino que en el femenino. Un adecuado tratamiento depende de un exacto diagnóstico morfológico, inmunológico, genético y molecular que permitiría una más rápida remisión, una mayor sobrevida y la incorporación de estos individuos a la vida útil de la sociedad

Linfomas cutáneos de células T, CD30 (+) / Cutaneous T-cells lymphomas, CD30 (+)

El aspecto de desórdenes linfoproliferativos cutáneos primitivos CD 30 (ki-1) positivos está constituido por la papulosis linfomatoide, el linfoma de células grandes anaplásico y los linfomas inmunoblásticos y pleomórfico de células medianas y grandes. Durante el período enero de 1995 a septiembre de 1998, nuestro Servicio evaluó 7 casos, representados por 3 casos de papulosis linfomatoide (una de las cuales luego de remitir evolucionó a un linfoma de alto grado), 4 casos de linfomas de células grandes anaplásicas, uno de ellos se desarrolló sobre una micosis fungoidea previa. Los estudios de inmunohistoquímica confirmaron CD 30 (+) en todos los casos, 6 presentaron inmunofenotipo T CD 4(+) y 1 tipo null cel. Se observaron remisiones espontáneas parciales en varios casos y recidivas en la zona con aspecto clínico, similar a la lesión previa. Fueron sensibles a la radioterapia y no recidivaron luego de cirugía. Nuestra casuística confirma el buen pronóstico que la CD 30 positividad otorga a estos linfomas cutáneos, a diferencia de la localización cutánea secundaria de un linfoma de origen nodal que tiene mal prónostico

Linfomas cutáneos de células T, CD30 (+) / Cutaneous T-cells lymphomas, CD30 (+)

El aspecto de desórdenes linfoproliferativos cutáneos primitivos CD 30 (ki-1) positivos está constituido por la papulosis linfomatoide, el linfoma de células grandes anaplásico y los linfomas inmunoblásticos y pleomórfico de células medianas y grandes. Durante el período enero de 1995 a septiembre de 1998, nuestro Servicio evaluó 7 casos, representados por 3 casos de papulosis linfomatoide (una de las cuales luego de remitir evolucionó a un linfoma de alto grado), 4 casos de linfomas de células grandes anaplásicas, uno de ellos se desarrolló sobre una micosis fungoidea previa. Los estudios de inmunohistoquímica confirmaron CD 30 (+) en todos los casos, 6 presentaron inmunofenotipo T CD 4(+) y 1 tipo null cel. Se observaron remisiones espontáneas parciales en varios casos y recidivas en la zona con aspecto clínico, similar a la lesión previa. Fueron sensibles a la radioterapia y no recidivaron luego de cirugía. Nuestra casuística confirma el buen pronóstico que la CD 30 positividad otorga a estos linfomas cutáneos, a diferencia de la localización cutánea secundaria de un linfoma de origen nodal que tiene mal prónostico (AU)

Análise crítica da classificação EORT x OMS e tratamento dos linfomas cutâneos primários / Critical analysis of the EORT vs WHO classifications and treatment of primary cutaneous lymphomas

No relato são apresentados aspectos da classificação dos linfomas cutâneos, tratamento e as perspectivas de nossos tratamentos e abordagens para estas moléstias.

In this report aspects of the classification of cutaneous lymphomas are reviewed. The treatment and perspectives of our therapies for this disease are also discussed.

Linfoma cutáneo de células T (CTCL) / Lymphoma, T-Cell, cutaneous

Esta comunicación tiene por objeto informar a la comunidad médica sobre un caso sumamente infrecuente de linfoma cutáneo primario de céluas T (CTCL). Se trata de un CTCL pleomórfico de células pequeñas que, dentro de la clasificación de la EORTC corresponde al grupo considerado provisional. En este grupo se ubican todos los CTCL de los que se desconocen su evolución y pronóstico dado el número insuficiente de casos estudiados. Asimisno se realiza una revisión del tema de la que surgen las siguientes consideraciones: 1) los linfomas cutáneos primarios y los linfomas ganglionares no Hodgkin, son idénticos desde el punto de vista morfológico pero constituyen entidades diferentes tanto desde el punto de vista clínico cuanto biológico, 2) las clasificaciones de Kiel y REAL resultan insuficientes para tratar esta problemática, 3) la clasificación de la EORTC parece ser la más apropiada aunque aún no existe suficiente experiencia sobre algunos tipos de CTCL.

Linfoma cutáneo de células T (CTCL) / Lymphoma, T-Cell, cutaneous

Esta comunicación tiene por objeto informar a la comunidad médica sobre un caso sumamente infrecuente de linfoma cutáneo primario de céluas T (CTCL). Se trata de un CTCL pleomórfico de células pequeñas que, dentro de la clasificación de la EORTC corresponde al grupo considerado provisional. En este grupo se ubican todos los CTCL de los que se desconocen su evolución y pronóstico dado el número insuficiente de casos estudiados. Asimisno se realiza una revisión del tema de la que surgen las siguientes consideraciones: 1) los linfomas cutáneos primarios y los linfomas ganglionares no Hodgkin, son idénticos desde el punto de vista morfológico pero constituyen entidades diferentes tanto desde el punto de vista clínico cuanto biológico, 2) las clasificaciones de Kiel y REAL resultan insuficientes para tratar esta problemática, 3) la clasificación de la EORTC parece ser la más apropiada aunque aún no existe suficiente experiencia sobre algunos tipos de CTCL. (AU)

Síntesis de la importancia de nuevas técnicas en el diagnóstico de los linfomas cutáneos / Summary of the importance of new techniques for the diagnosis of cutaneous lymphomas

El diagnóstico de los linfomas cutáneos tiene importantes implicancias para los pacientes. Tradicionalmente el diagnóstico de cualquier lesión cutánea está basado en criterios clínicos e histopatológicos. Ninguno de estos criterios es absoluto y en los últimos años se ha destacado la trascendencia de la inmunohistoquímica y la biología molecular en relación con el diagnóstico y pronóstico. La inmunohistoquímica permite definir subpoblaciones de linfocitos, estableciendo el fenotipo, categorizando algunos cuadros y destacando en algunos casos el pronóstico a partir del CD30 (+) o (-). La biología molecular define el genotipo, aportando el concepto de monoclonalidad que sugiere malignidad. Por otra parte, proponemos una clasificación de los linfomas cutáneos primarios que ha sido recientemente introducida

Síntesis de la importancia de nuevas técnicas en el diagnóstico de los linfomas cutáneos / Summary of the importance of new techniques for the diagnosis of cutaneous lymphomas

El diagnóstico de los linfomas cutáneos tiene importantes implicancias para los pacientes. Tradicionalmente el diagnóstico de cualquier lesión cutánea está basado en criterios clínicos e histopatológicos. Ninguno de estos criterios es absoluto y en los últimos años se ha destacado la trascendencia de la inmunohistoquímica y la biología molecular en relación con el diagnóstico y pronóstico. La inmunohistoquímica permite definir subpoblaciones de linfocitos, estableciendo el fenotipo, categorizando algunos cuadros y destacando en algunos casos el pronóstico a partir del CD30 (+) o (-). La biología molecular define el genotipo, aportando el concepto de monoclonalidad que sugiere malignidad. Por otra parte, proponemos una clasificación de los linfomas cutáneos primarios que ha sido recientemente introducida (AU)

Linfoma cutáneo de células T, "no micosis fungoide" / Cutaneous T cell lymphoma \"no mycosis fungoides\"

Se estudia un linfoma cutáneo de células T que desarrolla lesiones tumorales ulceradas y lesiones atróficas poco notables. El informe histopatológico de las lesiones no tumorales es de micosis fungoide estadio en parche. En los tumores se observa un linfoma pleomorfo de células grandes y medianas de alto grado de malignidad. La inmunomarcación es positiva para pan T y macrófagos y la serología para retrovirus negativa. En ausencia de manifestaciones extracutáneas la paciente es tratada con poliquimioterapia con buena respuesta. Se efectúan consideraciones acerca del significado actual de la micosis fungoide y la conveniencia de llamar así sólo su forma clásica. La ausencia de etapa previa maculosa prolongada y la presencia de tipos histológicos de alto grado (pleomorfo, anaplásico, inmunoblástico) permiten separar un grupo de linfomas cutáneos de células T cuyo significado y definición aún no se ha completado

Linfoma cutáneo de células T, "no micosis fungoide" / Cutaneous T cell lymphoma "no mycosis fungoides"

Se estudia un linfoma cutáneo de células T que desarrolla lesiones tumorales ulceradas y lesiones atróficas poco notables. El informe histopatológico de las lesiones no tumorales es de micosis fungoide estadio en parche. En los tumores se observa un linfoma pleomorfo de células grandes y medianas de alto grado de malignidad. La inmunomarcación es positiva para pan T y macrófagos y la serología para retrovirus negativa. En ausencia de manifestaciones extracutáneas la paciente es tratada con poliquimioterapia con buena respuesta. Se efectúan consideraciones acerca del significado actual de la micosis fungoide y la conveniencia de llamar así sólo su forma clásica. La ausencia de etapa previa maculosa prolongada y la presencia de tipos histológicos de alto grado (pleomorfo, anaplásico, inmunoblástico) permiten separar un grupo de linfomas cutáneos de células T cuyo significado y definición aún no se ha completado (AU)