Mucinosis folicular facial en la infancia / Facial follicular mucinosis in childhood

No disponible

Primary follicular mucinosis: long-term follow-up of patients younger than 40 years with and without clonal T-cell receptor gene rearrangement.

Since the original descriptions of follicular mucinosis, accumulating experience shows that patient age, distribution of lesions, and duration or extent of disease do not reliably distinguish benign primary follicular mucinosis from secondary follicular mucinosis, associated with cutaneous lymphoma. More recently, it has been suggested that individuals with follicular mucinosis demonstrating a clonal T-cell receptor gene rearrangement may be at higher risk for the development of lymphoma. Long-term follow-up of 7 patients younger than 40 years with primary follicular mucinosis are reported. In all cases, there was no clinical or histologic evidence of associated dermatoses or lymphoma at the time of diagnosis. Five of the patients have clonal T-cell gene rearrangement as determined by Southern blot analysis. Clinically, at the time of diagnosis, lesions of primary follicular mucinosis ranged from papules confined to the face to widespread cutaneous plaques. After a mean follow-up of 10 years (range, 5-23 years) from the onset of disease, the majority of patients continue to have cutaneous manifestations of follicular mucinosis despite various treatments. There is no evidence of progression to cutaneous T-cell lymphoma in any patient despite the presence of a clonal T-cell receptor gene rearrangement. Continued prolonged follow-up of patients with clonal primary follicular mucinosis is necessary to determine the significance of infiltrates harboring a T-cell receptor gene rearrangement. However, in our experience with this group of selected patients, primary follicular mucinosis has been a clonal disorder with limited or "benign" cutaneous manifestations.

Quistes miliares en placa extrafacial / Extrafacial milia "en plaque"

Los quistes miliares son lesiones quísticas benignas secundarias a un traumatismo. Sin embargo, pueden aparecer quistes miliares primarios en párpados, mejillas, frente y genitales, después del nacimiento, en la adolescencia y en la edad adulta. Hay dos formas especiales de quistes miliares en adolescentes y adultos: la forma eruptiva y la forma en placa. Los quistes miliares en placa son una forma primaria rara que se ve principalmente en mujeres adultas en región retroauricular. Aportamos un caso de quistes miliares en placa, en una niña de 9 años, que consulta por lesiones de tres meses de evolución, sin antecedentes de traumatismo, localizadas en el dorso de la mano, en forma de lesiones agrupadas sobre base eritematosa y elevada (AU)

Linfoma cutáneo de células T / Cutaneous T-cell lymphoma

Mucho antes que los hongos fueran considerados responsables de causar enfermedades, Alibert, en 1806, describió un desorden severo en el cual aparecían en la piel grandes tumores necróticos parecidos a los hongos. A causa de este parecido él denominó a la enfermedad Micosis Fungoide. Su alumno Bazin, en 1876, describió las tres fases evolutivas de la enfermedad y en 1938 Sézary and Bouvrain descubrió lo que más tarde fue reconocido como una variante eritrodérmica leucémica llamada "Síndrome de Sézary". Rappaport trabajando con Thomas, demostró que las Micosis Fungoide eran un Linfoma Cutáneo especificado, con aspectos distintivos histopatológicos extracutáneos similares a los hallados en la piel; Long and Mihm, casi al mismo tiempo, llegaron a conclusiones similares. Luego de esto, las Micosis Fungoides llegaron a ser el foco de intenso interés de oncólogos y dermatólogos. Ahora el nombre preferido es: Linfoma Cutáneo de Células T (CTCL). En esta presentación se mostró la correlación clínica-histopatológica de los linfomas cutáneos a células T y sus variantes.

Linfoma cutáneo de células T / Cutaneous T-cell lymphoma

Mucho antes que los hongos fueran considerados responsables de causar enfermedades, Alibert, en 1806, describió un desorden severo en el cual aparecían en la piel grandes tumores necróticos parecidos a los hongos. A causa de este parecido él denominó a la enfermedad Micosis Fungoide. Su alumno Bazin, en 1876, describió las tres fases evolutivas de la enfermedad y en 1938 Sézary and Bouvrain descubrió lo que más tarde fue reconocido como una variante eritrodérmica leucémica llamada "Síndrome de Sézary". Rappaport trabajando con Thomas, demostró que las Micosis Fungoide eran un Linfoma Cutáneo especificado, con aspectos distintivos histopatológicos extracutáneos similares a los hallados en la piel; Long and Mihm, casi al mismo tiempo, llegaron a conclusiones similares. Luego de esto, las Micosis Fungoides llegaron a ser el foco de intenso interés de oncólogos y dermatólogos. Ahora el nombre preferido es: Linfoma Cutáneo de Células T (CTCL). En esta presentación se mostró la correlación clínica-histopatológica de los linfomas cutáneos a células T y sus variantes. (AU)

Mucinosis pápulo-nodular asociada a Lupus Eritematoso Sistémico con poliserositis, esplenomegalia y adenomegalias

Describimos el caso de un paciente de 24 años, con un cuadro clínico de 33 meses de evolución de un lupus eritomatoso sistémico asociado a lesiones pápulo-nodulares en miembros superiores e inferiores en el tronco. La biopsia de piel de las lesiones papulo-nodulares demostró acúmulos de mucina y abundantes mastocitos en la dermis intercalados con tejido colágeno. Revisamos la literatura y sólo se han informado 18 casos, ninguno en Latinoamérica. A diferencia de los casos descritos en la literatura médica, no hay informe de poliserositis, adenomegalias y esplenomegalia asociados a la mucinosis pápulo-nodular como se describe en este paciente. Las lesiones cutáneas se manifestaron con la actividad lúpica y la respuesta a la prednisona fue adecuada.