Occult phosphaturic mesenchymal tumour of femur cortex causing oncogenic osteomalacia - diagnostic challenges and clinical outcomes.

BACKGROUND: Tumor induced osteomalacia (TIO) are extremely rare paraneoplastic syndrome with less than 300 reported cases. This report highlights the pitfalls and challenges in diagnosing and localizing TIO in patients with refractory and resistant osteomalacia. PATIENT AND METHODS: 41- year gentleman with 4-year history of musculoskeletal weakness and pathologic fractures presented in wheelchair bound incapacitated state of 1-year duration. Investigations were significant for severe hypophosphatemia, severe phosphaturia, normal serum calcium, reduced 1,25-dihydroxy vitamin-D, elevated ALP, elevated intact parathyroid hormone (iPTH), and pseudo-fractures involving pelvis and bilateral femur. Whole body MRI and 99mTc methylene diphosphonate bone-scan were also normal. Whole body FDG-PET scan involving all 4 limbs revealed a small FDG avid lesion at lateral border of lower end of left femur (SUV max 3.9), which was well characterized on 3-dimensional CT reconstruction. Plasma C-terminal fibroblast growth factor (FGF)-23 was 698 RU/ mL (normal < 150 RU/ml). Wide surgical excision of the tumor was done. Histopathology confirmed mesenchymal tumor of mixed connective tissue variant. Serum phosphorous normalized post-surgery day-1. High dose oral calcium and vitamin-D was continued. FGF-23 normalized post surgery (73RU/ml). Physical strength improved significantly and now he is able to walk independently. CONCLUSION: TIO is frequently confused with normocalcemic hyperparathyroidism and vitamin-D resistant rickets/osteomalacia, which increases patient morbidity. Imaging for tumor localization should involve whole body from head to tip of digits, cause these tumors are notoriously small and frequently involve digits of hands and legs. Complete surgical removal of the localized tumor is key to good clinical outcomes.

Condrosarcoma pulmonar metastásico: descripción clínica y revisión de la literatura / Metastatic Pulmonary Chondrosarcoma: Clinical Description and Literature Review

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Tratamiento toracoscópico del neumotórax secundario a osteocondroma costal / Thoracoscopic treatment of secondary pneumothorax to costal osteochondroma

Los osteocondromas costales (exostosis costales) son tumors benignos, poco frecuentes y habitualmente asintomáticos, aunque pueden asociarse a severas complicaciones intratorácicas tales como neumotórax, hemotorax, lesiones nerviosas o vasculares y fracturas. Presentamos el caso de una paciente de 12 años de edad, quien presentó un neumotórax espontáneo derecho, que no mejoró con el tratamiento habitual. La tomografía computarizada de tórax mostró una exostosis costal de 2,5 cm de longitud. Se realizó exéresis por videotoracoscopia (VATS) con buena evolución postoperatoria. Consideramos el abordaje toracoscópico como el camino inicial más apropiado en este tipo de tumores

Costal osteochondromas are benign, uncommon and usually asymptomatic tumors, but may be associated with severe intrathoracic complications such as pneumothorax, hemothorax, nerve or vascular injury and fractures. We report a 12 year old patient, who presented a right spontaneous pneumothorax, which did not improve with standard treatment. Thoracic CT showed a costal exostosis of 2.5 cm in length. Excision was performed by videothoracoscopy (VATS), with good post-operative course. We consider the thoracoscopic approach as the most appropriate initial way in this type of tumors

Infección de catéter central tipo reservorio por Leclercia adecarboxylata en paciente con sarcoma de Ewing sarcoma / Infection of reservoir-central venous catheter by Leclercia adecarboxylata in a patient with Ewing sarcoma

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Spinal tumors in children.

Pediatric spine tumors encompass a diverse group of pathologic diagnoses that differ markedly based on the location and age of the child. Children can be affected by primary and metastatic tumors, making the differential diagnosis and treatment options extensive. This article discusses the features of spinal tumors in children based primarily on location: extradural, intradural-extramedullary, and intramedullary tumors. Because this article deals with such a broad topic, detailed descriptions and outcomes of surgical and nonsurgical treatments for each particular tumor are limited. Rather, the key clinical, diagnostic, and therapeutic features of each tumor are discussed.

Tumores musculoesqueléticos de la pelvis y la cadera / Soft tissue and bone tumores of the hip and pelvis

El tratamiento actual de los tumores musculoesqueléticos cuya filosofía es la reducción de la magnitud de la cirugía con reservación de los miembros y de ser posible de la función, ha provocado una gran demanda de los métodos del diagnóstico por imágenes. Cuando las lesiones asientan en la pelvis al tema etiológico se suma la dificultad en su detección debido a la particular anatomía del área. Con el objeto de analizar la incidencia de los tumores musculoesqueléticos y el aporte de divesos métodos diagnósticos se estudió una población constituída por 214 pacientes con tumores o lesiones seudotumorales pelvianas comprobados histológicamente. Se detectaron 19 lesiones seudotumorales, 27 tumores benignos, 6 tumores o células gigantes y 162 tumores malignos. Dos tercios de las lesiones seudotumorales y de los tumores benignos ocurrieron por debajo de los 30 años de edad. Los tumores malignos fueron mayoría (75 por ciento) destacándose las metástasis (70 por ciento de todos los tumores malignos). El tumor primario más frecuente fue el condrosarcoma. El diagnóstico por imágenes juega en la actualidad un rol significativo en el diagnóstico y estadificación de los tumores muescoesqueléticos. Junto con la clínica y la anatomía patológica constituyen el trípode indispensable para arribar al diagnóstico definitivo e instituir la terapéutica adecuada

Tumores musculoesqueléticos de la pelvis y la cadera / Soft tissue and bone tumores of the hip and pelvis

El tratamiento actual de los tumores musculoesqueléticos cuya filosofía es la reducción de la magnitud de la cirugía con reservación de los miembros y de ser posible de la función, ha provocado una gran demanda de los métodos del diagnóstico por imágenes. Cuando las lesiones asientan en la pelvis al tema etiológico se suma la dificultad en su detección debido a la particular anatomía del área. Con el objeto de analizar la incidencia de los tumores musculoesqueléticos y el aporte de divesos métodos diagnósticos se estudió una población constituída por 214 pacientes con tumores o lesiones seudotumorales pelvianas comprobados histológicamente. Se detectaron 19 lesiones seudotumorales, 27 tumores benignos, 6 tumores o células gigantes y 162 tumores malignos. Dos tercios de las lesiones seudotumorales y de los tumores benignos ocurrieron por debajo de los 30 años de edad. Los tumores malignos fueron mayoría (75 por ciento) destacándose las metástasis (70 por ciento de todos los tumores malignos). El tumor primario más frecuente fue el condrosarcoma. El diagnóstico por imágenes juega en la actualidad un rol significativo en el diagnóstico y estadificación de los tumores muescoesqueléticos. Junto con la clínica y la anatomía patológica constituyen el trípode indispensable para arribar al diagnóstico definitivo e instituir la terapéutica adecuada (AU)