Análisis de casos de adenocarcinoma apendicular y su manejo en una serie de 10 años en el Hospital Doctor Sótero del Río / Analysis of cases of appendicular adenocarcinoma and its management in a series of 10 years in Hospital Doctor Sótero del Río

Introducción: Los tumores del apéndice cecal son una patología infrecuente. De ellos, los adenocarcinomas apendiculares no superan el 0,1% de las apendicectomías. Objetivos: Describir el manejo y la sobrevida de pacientes con diagnóstico de adenocarcinoma apendicular en el Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río. Materiales y métodos: Análisis retrospectivo descriptivo de pacientes operados de apendicectomía y diagnóstico patológico de adenocarcinoma apendicular entre enero de 2003 y diciembre de 2013. Se evaluaron características demográficas, síntomas, manejo y sobrevida. Resultados: Se analizaron un total de 14.582 apendicectomías. Se obtuvieron 84 biopsias positivas para tumores apendiculares primarios (0,58%). De este grupo, 9 biopsias correspondían a un adenocarcinoma apendicular (0,06%). Siete de los 9 pacientes poseían registro completo. La mediana de edad fue de 53 años. Seis pacientes cursaron con un cuadro de abdomen agudo. Se realizó una hemicolectomía derecha en 6 pacientes posterior al diagnóstico de adenocarcinoma. De ellos, 4 recibieron quimioterapia adyuvante. La sobrevida a 3 años fue del 58%. Conclusiones: El adenocarcinoma apendicular es un hallazgo poco frecuente durante una apendicectomía y se asocia a una sobrevida similar a la reportada internacionalmente.

Introduction: Appendiceal tumors are a rare pathology, not exceeding 0.1% of appendectomies. Objectives: Describe the management and survival of patients diagnosed with appendiceal adenocarcinoma at the Complejo Asistencial Doctor Sótero del Río. Materials and methods: Descriptive retrospective analysis of patients underwent appendectomy, with histopathologic diagnosis of appendiceal adenocarcinoma, in the period from January 2003 to December 2013. Demographic characteristics, symptoms, management and survival were evaluated. Results: Data from 14,582 appendectomies was analyzed; 84 positive biopsies for primary appendiceal tumors (0.58%) were obtained. Of this group, 9 biopsies corresponded to an appendiceal adenocarcinoma (0.06%). Seven of the 9 patients had complete record. The median age was 53 years. Six patients presented with an acute abdomen. Right hemicolectomy underwent 6 patients. Of these, 4 received adjuvant chemotherapy. The 3-year survival was 58%. Conclusions: Appendiceal adenocarcinoma is a rare finding during an appendectomy and is associated with a low overall survival.

[Appendiceal carcinoid tumors. Evaluation of long-term outcomes in a tertiary level]. / Tumores carcinoides apendiculares. Evaluación de los resultados a largo plazo en un hospital de tercer nive.

BACKGROUND: Appendiceal tumors are found in about 1% of appendectomies performed and 0.5% of intestinal neoplasias. Appendiceal carcinoids are the predominant histology in this group and are usually casual after appendectomy for other reasons. The prognosis is excellent and survival is 95% at 5 years after surgery. METHODS: Retrospective analysis of all patients with appendiceal carcinoid surgery in our hospital for 20 years (1990-2010) and survival at 5 years. We also discuss the need for additional treatment and testing for follow-up visits. RESULTS: 42 patients underwent surgery for appendiceal carcinoid tumor. 38 of them were operated on urgently, mostly for suspected acute appendicitis, without having reached the carcinoid tumor diagnosed preoperatively in any of them. The predominant symptomatology at admission was abdominal pain. Surgical treatment was appendectomy in 34 patients (12 laparoscopic), 7 patients required colon resections over intraoperatively by colonic involvement; only one patient required reoperation to complete right hemicolectomy. 2 patients had disseminated disease at diagnosis (liver metastases). The 5-year survival is over 95%, with no recurrence. CONCLUSIONS: The appendiceal carcinoid tumor is difficult to diagnose preoperatively. Appendectomy surgical treatment is usually sufficient, although colonic resections may be needed for dissemination. The 5-year survival is over 95%.

Antecedentes: los tumores apendiculares se encuentran en cerca de 1% de las apendicectomías y representan 0.5% de las neoplasias intestinales. El tipo de tumor más frecuente es el carcinoide apendicular, que casi siempre es un hallazgo durante la apendicectomía por otro motivo. Su pronóstico es excelente y la supervivencia es mayor de 95% a cinco años de la intervención. Objetivo: reportar una serie de casos y analizar la supervivencia media a cinco años posteriores a la identificación el tumor. Material y métodos: análisis retrospectivo (1990-2010) de pacientes con tumor carcinoide apendicular intervenidos en el servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España. Se analizaron: la supervivencia a cinco años, la necesidad de tratamiento complementario y las pruebas para seguimiento en la consulta. Resultados: se encontraron 42 pacientes intervenidos por tener un tumor carcinoide apendicular. En 38 pacientes la operación fue de urgencia, la mayoría por sospecha de apendicitis aguda, sin que en ninguno se hubiera establecido el diagnóstico de tumor carcinoide antes de la operación. El síntoma predominante al ingreso fue el dolor abdominal. El tratamiento quirúrgico fue: apendicectomía en 34 pacientes (12 por laparoscopia), en el intraoperatorio siete pacientes requirieron resecciones colónicas mayores debido a la afectación del colon; sólo uno requirió la reintervención para completar la hemicolectomía derecha. Al momento del diagnóstico dos pacientes tenían enfermedad diseminada (metástasis hepáticas). La supervivencia a cinco años fue superior a 95%, sin recidivas o tratamiento posterior de la enfermedad. Conclusiones: el tumor carcinoide apendicular difícilmente se diagnostica antes del procedimiento quirúrgico. La apendicectomía suele ser suficiente aunque en algunos pacientes las resecciones colónicas son necesarias por diseminación. La supervivencia a 5 años es superior a 95%.

GNAS is frequently mutated in both low-grade and high-grade disseminated appendiceal mucinous neoplasms but does not affect survival.

We analyzed a series of 55 disseminated appendiceal mucinous neoplasms treated at our institution for GNAS and KRAS mutations in an attempt to correlate mutation status with clinicopathological findings and patient survival. GNAS mutations (p.R201H, c.602G>A and p.R201C, and c.602C>T) were identified in 17 (31%) of 55 of disseminated mucinous neoplasms and were found in 8 (35%) of 23 low-grade mucinous neoplasms, 7 (37%) of 19 high-grade mucinous adenocarcinomas lacking a signet ring cell component, and 2 (15%) of 13 high-grade mucinous adenocarcinomas with a signet ring cell component. All 7 mucinous adenocarcinomas composed of pure (>95%) signet ring cells harbored wild-type GNAS. There was no significant association between GNAS mutations and sex and age (both with P > .05) or between GNAS mutations and individual adverse histologic features including cytologic grade, destructive invasion, tumor cellularity, angiolymphatic invasion, perineural invasion, and signet ring cells (all with P > .05). KRAS mutations were identified in 22 (40%) of 55 disseminated mucinous neoplasms. GNAS-mutated disseminated appendiceal mucinous neoplasms more frequently harbored concurrent KRAS mutations compared with GNAS wild-type tumors (65% versus 29%, P = .018). GNAS mutations were not significantly associated with overall survival (both with P > .05). Only overall tumor grade was an independent predictor of overall survival in the multivariate analysis (P = .01). Our results indicate that GNAS mutations are frequently identified in both low-grade and high-grade disseminated appendiceal mucinous neoplasms indicating that GNAS mutation status cannot be used to distinguish between low-grade from high-grade appendiceal mucinous neoplasms.

Tumores apendiculares en 6.093 apendicectomías de urgencias: sobrevida a 5 años / Appendiceal malignant tumors among patients with acute appendicitis

Background: Acute appendicitis can be the first manifestation of an appendiceal tumor. Aim: To evaluate the incidence of appendiceal tumors among patients operated for acute appendicitis. Material and Methods: All patients operated for acute appendicitis between 1998 and 2008 and whose appendix had a pathological study were included. Survival was calculated using national death register databases. Results: Data from 6.093 patients was analyzed. A malignant tumor was found in 17 patients (0.3 percent). Eleven patients aged 23 +/- 14 years had a carcinoid tumor, that was more commonly located distally, five patients aged 66 +/-18 years had an adenocarcinoma, that was more commonly located proximally, and one patient had a non Hodgkin lymphoma. Curative surgery was carried out in all carcinoid tumors and 40 percent of adenocarcinomas. No patient had regional lymph node involvement. Five years survival of patients with carcinoid tumors was 100 percent. Conclusions: The finding of malignant tumor among patients with acute appendicitis is uncommon.

Introducción: Al enfrentarnos a un paciente con apendicitis aguda, pocas veces pensamos que puede ser la primera manifestación de un cáncer apendicular. Objetivo: Describir el número de casos nuevos de cáncer apendicular en las apendicectomías de urgencia en el Hospital Base Osorno (HBO) durante los años 1998-2008. Material y Métodos: Serie de casos. Se incluyeron pacientes operados por abdomen agudo en el servicio de urgencia del HBO, que en cuyo informe anatomopatológico de la biopsia diferida se informara cáncer apendicular, entre los años 1998 y 2008. Se excluyeron pacientes en los que el apéndice estaba comprometido por contigüidad. Algunas variables incluidas: edad, sexo, diagnóstico preoperatorio, tipo de cirugía, resección completa tumoral, reintervención, características histoanatomopatológicas, terapia adyuvante. Descripción de variables en porcentajes, medias o medianas. Curvas de sobrevida: Kaplan Meier. Programa estadístico Stata 10.0. Resultados: Se analizaron 6.093 pacientes. Se encontró un cáncer en el 0,28 por ciento (17 pacientes) de los casos. 11 (64 por ciento) fueron carcinoides, 5 (29 por ciento) adenocarcinomas y 1 (6 por ciento) linfoma no Hodgkin. Edad promedio 23,45 (DS +/- 14,45) años en los carcinoidesy 65,75 (DS +/- 18,46) en los adenocarcmomas. En los carcinoides predominó el sexo femenino, contrario a lo sucedido en los adenocarcmomas. Se practicó cirugía curativa al 100 por ciento de los carcinoides y al 40 por ciento de los adenocarcinomas. Ubicación más frecuente: Carcinoides en tercio distal y adenocarcinoma en tercio proximal. Ningún tumor tuvo linfonodos comprometidos. 100 por ciento de sobrevida a 5 años en carcinoides. Conclusiones: El número de casos nuevos de cáncer en una apendicitis aguda es bajo. En los carcinoides, la sobrevida a 5 años es alta.

Descripción clínico-morfológica y factores pronósticos en carcinomas de apéndice cecal: estudio de cohorte / Appendiceal malignant tumors: review of 84 cases

Background: Malignant appendiceal tumors account for only 0.5 percent of all gastrointestinal tumors and there are usually diagnosed during the pathological study of excised appendices. Aim: To assess the factors influencing the survival of patients with appendiceal carcinomas. Material and Methods: Retrospective review of records of all primary appendiceal carcinomas diagnosed in the pathology unit of a regional hospital between 1993 and 2008. The surgical procedure, clinical history, morphological features of tumor and survival were recorded. Results: Eighty four patients aged 32 ± 15 years (44 women) with appendiceal carcinoma were identified. In 93 percent of patients, the clinical diagnosis was acute appendicitis. Sixty one patients (73 percent) had a carcinoid tumor, 20 (24 percent) an adenocarcinoma and three (3 percent), an adenocarcinoid tumor. Preoperative suspicion of a malignant tumor, level of tumor infiltration, pathological type, involvement of surgical borders, tumor size over 2 cm in the case of carcinoid tumors and the degree of differentiation of adenocarcinomas, had prognostic value. For adenocarcinomas, performing a right hemicolectomy significantly improved survival. Conclusions: Carcinoid tumors are the most common malignant tumor of the appendix. A right hemicolectomy may improve the survival of patients with appendiceal adenocarcinomas.

Introducción: Los tumores malignos del apéndice cecal representan tan sólo el 0,5 por ciento de todas las neoplasias gastrointestinales. Su diagnóstico generalmente no es sospechado por el clínico, siendo su diagnóstico un hallazgo durante el examen de la pieza operatoria. Algunos de estos tumores presentan buena supervivencia con la sola apendicetomía, aunque en ocasiones es necesario realizar tratamientos complementarios. El objetivo de este estudio es determinar la asociación entre variables clínicas y morfológicas con la supervivencia de pacientes con carcinomas del apéndice cecal y analizar el tratamiento quirúrgico realizado. Material y Método: Cohorte retrospectiva de 84 pacientes con carcinomas apendiculares diagnosticados en el Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco entre los años 1993-2008. Se estudiaron variables clínico-morfológicas, el tratamiento quirúrgico realizado y la supervivencia para estos pacientes. Se utilizó estadística descriptiva y analítica, aplicando Chi-cuadrado y test exacto de Fisher para variables categóricas y T-Student para variables continuas; y prueba Log-rank (Mantel-Cox) para comparación de curvas de supervivencia con un IC de 95 por ciento. Resultados: Del total de apendicectomías (18.563) se verificaron 84 casos (0,45 por ciento); 48 por ciento hombres y 52 por ciento mujeres con una edad promedio de 31,9 +/- 15 años. En el 93 por ciento de los casos el diagnóstico clínico fue apendicitis aguda. Correspondieron a carcinoide, adenocarcinoma y adenocarcinoide en 61 (73 por ciento), 20 (24 por ciento) y 3 (3 por ciento) casos respectivamente. En el análisis bivariado las siguientes variables mostraron asociación pronóstica estadísticamente significativa: sospecha pre-operatoria (p = 0,009), nivel de infiltración tumoral (p = 0,04), tipo histológico (p = 0,009), compromiso de bordes quirúrgicos (p < 0,001), tamaño tumoral > 2 cm en tumores carcinoides (p = 0,001) y grado de diferenciación en adenocarcinomas...

[Long-term survival in carcinoid tumour of the appendix. An analysis of 8903 appendectomies]. / Evaluación de la sobrevida a largo plazo del carcinoide del apéndice cecal. Un análisis a partir de 8.903 apendicectomías.

INTRODUCTION: Appendiceal carcinoids are the most frequent tumors of the appendix and are usually detected as an incidental finding in the final pathology report. The aim of this study was to evaluate the clinical and pathological characteristics, surgical treatment and long-term survival in patients with an appendiceal carcinoid tumor. MATERIAL AND METHODS: We performed a retrospective study of patients treated from 1980 to 2007 with a pathological diagnosis of appendiceal carcinoid tumor. In all patients, clinical and pathological characteristics, surgical treatment and long-term survival were evaluated. RESULTS: In this period, 8903 appendectomies were performed. Carcinoid tumor was diagnosed in 40 patients (25 women and 15 men), aged 37+/-18 years old. The appendectomy was performed for appendicitis in 33 of these patients, and the final pathology report confirmed the diagnosis in 24. The tumor was localized in the distal third of the appendix in 24 patients (60%), and the size of the tumor was less than 1cm in 28 (70%). Twenty-nine (72.5%) of these tumors infiltrated the subserosal and/or the serosal layer. Three patients were treated with a complementary right colectomy and none had lymph node compromise. The mean follow-up was 81.2 months. The overall 5- year survival was 97.5%. CONCLUSIONS: Appendiceal carcinoid tumor is usually detected incidentally in the pathological analysis in patients undergoing surgery for suspected appendicitis. Long-term survival is high with appendectomy alone.

Tumores del apéndice cecal: análisis anatomoclínico y evaluación de la sobrevida alejada / Appendiceal tumors: retrospective review of 67 patients

Introducción: Los tumores del apéndice cecal corresponden al 0,5 por ciento de las neoplasias gastrointestinales y su pronóstico depende del tipo de tumor. Objetivos: Analizar las características de los tumores apendiculares y los factores que influyen en su sobrevida. Material y Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes con un tumor apendicular operados entre 1981 y 2006 en el Hospital de la P. Universidad Católica. Se evaluaron las características clínicas, anatomopatológicas (AP) y la sobrevida alejada. Se utilizó la prueba de Fisher, el test de Wilcoxon y curvas de Kaplan-Meier. Resultados: Se operaron 67 enfermos, 39 mujeres y 28 hombres con una edad de 45,3 + 19,6 años. En 59 enfermos la operación se realizó por sospecha de apendicitis aguda, la que se confirmó en el estudio AP en 37 de ellos. En 36 pacientes se demostró un carcinoma neuroendocrino, en 18 un tumor benigno, en 7 un adenocarcinoma, en 5 un adenocarcinoide y en uno un carcinoma neuroendocrino y un cistoadenoma mucinoso. Se realizó una hemicolectomía en un segundo tiempo operatorio a 9 enfermos: 4 con un carcinoide, 3 con un adenocarcinoma, 1 con un adenocarcinoide y uno con un pseudomixoma peritoneal. La sobrevida a 5 años fue de 100 por ciento en los enfermos con un tumor benigno, 97 por ciento en los con un carcinoma neuroendocrino, 75 por ciento en los con un adenocarcinoide y 62 por ciento en los con un adenocarcinoma (p<0,05). Conclusiones: En la mayoría de los enfermos el diagnóstico de tumor se obtuvo como un hallazgo del estudio anatomopatológico en apendicectomías indicadas por sospecha de apendicitis aguda. En la sobrevida influyó fundamentalmente el tipo histológico del tumor.