Assuntos
Terapia Antirretroviral de Alta Atividade/efeitos adversos , Infecções por HIV/tratamento farmacológico , Doenças Mitocondriais/induzido quimicamente , Doenças Mitocondriais/fisiopatologia , Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica/induzido quimicamente , Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica/fisiopatologia , Fármacos Anti-HIV/efeitos adversos , Blefaroptose/induzido quimicamente , Blefaroptose/metabolismo , Blefaroptose/fisiopatologia , DNA Mitocondrial/efeitos dos fármacos , Didanosina/efeitos adversos , Predisposição Genética para Doença/genética , Humanos , Lipodistrofia/induzido quimicamente , Lipodistrofia/metabolismo , Lipodistrofia/fisiopatologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Mitocôndrias/efeitos dos fármacos , Mitocôndrias/metabolismo , Mitocôndrias/patologia , Doenças Mitocondriais/genética , Músculo Esquelético/efeitos dos fármacos , Músculo Esquelético/patologia , Músculo Esquelético/fisiopatologia , Mutação/genética , Músculos Oculomotores/efeitos dos fármacos , Músculos Oculomotores/patologia , Músculos Oculomotores/fisiopatologia , Oftalmoplegia/induzido quimicamente , Oftalmoplegia/metabolismo , Oftalmoplegia/fisiopatologia , Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica/metabolismo , Recuperação de Função Fisiológica/fisiologia , Fatores de Risco , TempoAssuntos
Anestésicos Combinados , Anestésicos Intravenosos , Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica/induzido quimicamente , Piperidinas , Propofol , Procedimentos Cirúrgicos Ambulatórios , Feminino , Humanos , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Pessoa de Meia-Idade , Miopatias Mitocondriais , RemifentanilRESUMO
Two patients with long-term corticosteroid administration sporadically developed limb muscle wasting followed by ophthalmoplegia, and the skeletal muscle pathology revealed ragged-red fibers (RRFs) with abnormal mitochondria, in addition to the findings of corticosteroid myopathy. The oculoskeletal symptoms of the present cases resemble those of chronic progressive external ophthalmoplegia, a type of mitochondrial disease. The ocular muscles have more RRFs than limb muscles, and large multiple deletions of mitochondrial DNA was detected in ocular and limb muscles of the two patients by PCR but not by Southern blotting. Immunohistochemistry demonstrated that 8-hydroxy-deoxyguanosine (8-OH-dG) and 4-hydroxy-2-nonenal were intensely stained in skeletal muscles of these patients particularly in RRFs. High-performance liquid chromatography with electrochemical detection analysis revealed an increase in 8-OH-dG from mitochondrial DNA. These findings may suggest that long-term corticosteroid administration potentially induces oxidative stress-mediated mitochondrial damage, resulting in the development of the oculoskeletal symptoms in some patients.
