Patrón crazy paving en una mujer joven: hallazgo inesperado y tratamiento no tradicional en un caso de proteinosis alveolar pulmonar / Crazy paving computed tomography pattern in a young woman: unexpected findings and non-traditional treatment in a pulmonary alveolar proteinosis case

El patrón llamado 'crazy paving' en tomografia computada de tórax (TAC) puede deberse a diferentes condiciones siendo una de ellas la Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP), rara condición que puede llevar a insuficiencia respiratoria y a menudo, a la muerte. Presentamos el caso de una mujer joven con una historia de un año de evolución de disnea progresiva y tos seca que consultó por un cuadro de aparición brusca de fiebre, calofríos, malestar general y falla respiratoria hipoxémica severa (PaO2 = 51,9 mmHg con FiO2 = 0,50) en la cual la TAC de tórax mostraba un patrón de empedrado o 'crazy paving' que significó un desafío diagnóstico resuelto finalmente con una biopsia pulmonar quirúrgica que mostró una PAP. Ante el fracaso del tratamiento tradicional de Lavado Pulmonar Total (LPT) se usó una aproximación terapéutica novedosa consistente en una serie de 4 lavados lobares con un perfluorocarbono, Perflubron (PFC) bajo anestesia local seguido por 5 sesiones de Plasmaféresis. Casi inmediatamente después de este tratamiento la paciente evidenció mejoría radiológica y funcional. La PaO2 fue de 89,9 mmHg respirando aire ambiental y la CVF y el VEF1 aumentaron alcanzado respectivamente el 77 y el 75% de sus valores normales de referencia. Dadas las características químicas y físicas del PFC, pensamos que es una alternativa válida al LPT en estos casos.

Crazy paving computed tomography pattern may be due to a number of causes, one of them being Pulmonary Alveolar Proteinosis, a rare condition leading to respiratory failure and often to death. We present the case of a young woman with a one-year history of progressive dyspnea and dry cough, who consulted for an acute onset of fever, chills, malaise and severe hypoxemic respiratory failure (PaO2 = 51.9 mmHg; FiO2 = 0.50) with a 'crazy paving' pattern on chest CT. This diagnostic challenge was resolved by a surgical lung biopsy that showed a pulmonary alveolar proteinosis. Taking into account that the traditional treatment using whole lung lavage had already failed in this patient, a novel therapeutic approach was settled. A series of 4 lobar lavages with a perfluorocarbon (Perflubron) under local anesthesia followed by 5 plasmapheresis sessions were carried out. The patient showed radiographic and functional improvement almost immediately after this treatment. PaO2 was 89.9 mmHg breathing room air and FVC and FEV1 increased to reach 77 and 75% respectively of their normal reference values. Because of its chemical and physical properties we think this novel therapeutic approach should be a valuable alternative to saline solution for whole lung lavage in these cases.

Proteinosis alveolar pulmonar, caso clínico / Pulmonary alveolar proteinosis: case-report

La Proteinosis Alveolar Pulmonar es una patología poco frecuente, especialmente en la edad pediátrica, caracterizada por acumulación de material lipoproteináceo proveniente del surfactante en los macrófagos alveolares. Objetivo: Comunicar un caso de proteinosis pulmonar en el cual el uso de la fibrobroncoscopía (FB) permitió el diagnóstico y el tratamiento. Caso Clínico: Escolar de 7 años, que consulta por un cuadro febril, en la cual se plantea inicialmente el diagnóstico de neumonía. Ante la mala evolución, con aumento de las imágenes radiológicas de tipo nodular, el ascenso de los niveles de LDH en plasma, y la mínima sintomatología clínica respiratoria, se planteó el diagnóstico de proteinosis alveolar, realizando una FB con lavado alveolar. Las tinciones de Sudán y PAS confirmaron la sospecha diagnóstica, lo cual fue apoyado por la mejoría radiológica y clínica de la paciente. Discusión: Se discute las formas clínicas de presentación, los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio que permiten plantear el diagnóstico. Se destaca el rol de la fibrobroncoscopía como método diagnóstico y terapéutico.

Recurrent fatal pulmonary alveolar proteinosis after heart-lung transplantation in a child with lysinuric protein intolerance.

We present a case of recurrent pulmonary alveolar proteinosis after heart-lung transplantation in a child with lysinuric protein intolerance. The recurrence of the pulmonary disease provides further insight regarding the possible pathogenesis of pulmonary alveolar proteinosis and therapeutic options for this complication.