Síndrome de Caplan: la paradoja del pulmón como origen de la artritis reumatoide / Caplan syndrome: the paradox of the lung as the origin of rheumatoid arthritis

Resumen Históricamente, los estudios de campo observacionales han sido el punto de partida para el desarrollo de grandes avances en el entendimiento de las enfermedades autoinmunes. En el caso de la artritis reumatoide (AR), se han descrito varias asociaciones clínicas hasta la actualidad que tienen en común modelos inmunológicos transversales a la historia natural de la misma, lo que ha permitido avanzar en el desarrollo de nuevos objetivos terapéuticos. Se pretende hacer una breve descripción del compromiso nodular en AR, partiendo de las observaciones clínicas del Dr. Anthony Caplan en pacientes con riesgo de neumoconiosis, con el fin de reconocer el valor de este tipo de asociaciones en el ejercicio médico profesional.

Historically, observational field studies have been the starting point for the development of great advances in the understanding of autoimmune diseases. In the case of rheumatoid arthritis (RA), several clinical associations have been described to date which have in common immunological models transverse to its natural history, which has allowed progress in the development of new therapeutic objectives. Our aim is to make a brief description of nodular involvement in RA, based on the clinical observations of Dr. Anthony Caplan in patients at risk of pneumoconiosis, in order to recognize the value of this type of association in professional medical practice.

Rheumatoid pneumoconiosis (Caplan's syndrome) with a classical presentation.

Although rare, rheumatoid pneumoconiosis, also known as Caplan's syndrome, can occur in workers exposed to silica, as well as in patients with silicosis, coal workers' pneumoconiosis or asbestosis. Prevalence is higher among patients with silicosis, despite the fact that it was originally described in coal workers with pneumoconiosis. The classical finding that defines this syndrome is that of rheumatoid nodules in the lungs, regardless of whether there are small rounded opacities suggestive of pneumoconiosis or large opacities consistent with massive pulmonary fibrosis, with or without clinical rheumatoid arthritis. We describe the case of a female patient with rheumatoid arthritis, diagnosed 34 years after 7 years of occupational exposure to silica at a porcelain plant. A chest X-ray showed circular opacities of 1-5 cm in diameter, bilaterally distributed at the periphery of the lungs. A CT-guided thoracic punch biopsy of one of those nodules revealed that it was rheumatoid nodule surrounded by a palisade of macrophages, which is typical of Caplan's syndrome. Aspects of diagnosis, classification and occurrence of this syndrome are discussed, emphasizing the importance of the occupational anamnesis of patients with rheumatoid arthritis and lung opacities on chest X-rays.

Pneumoconiose reumatoide (síndrome de Caplan) com apresentação clássica / Rheumatoid pneumoconiosis (Caplan's syndrome) with a classical presentation

Apesar de rara, a pneumoconiose reumatoide, também chamada de síndrome de Caplan, pode ser diagnosticada entre trabalhadores expostos à sílica e entre pacientes com silicose, pneumoconiose dos mineiros de carvão e asbestose. A maior prevalência ocorre entre os silicóticos, apesar de ter sido descrita inicialmente em mineiros de carvão com pneumoconiose. O achado que define o tipo clássico da síndrome é a presença de nódulos reumatoides nos pulmões, independente da presença ou não de pequenas opacidades pneumoconióticas, ou de grandes opacidades de fibrose pulmonar maciça, associada ou não a um quadro de artrite reumatoide em atividade. Relatamos o caso de uma mulher com quadro de artrite reumatoide, diagnosticada 34 anos após exposição à sílica livre em uma indústria de porcelana por 7 anos, apresentando radiograma de tórax com opacidades arredondadas de 1 a 5 cm de diâmetro, distribuídas na periferia de ambos os pulmões. A biópsia transtorácica guiada por TC de um dos nódulos revelou tratar-se de nódulo reumatoide com macrófagos em paliçada, típico da síndrome de Caplan. São discutidos aspectos de diagnóstico da síndrome, classificação e ocorrência, ressaltando a importância da anamnese ocupacional em casos de artrite reumatoide com opacidades radiológicas pulmonares.

Although rare, rheumatoid pneumoconiosis, also known as Caplan's syndrome, can occur in workers exposed to silica, as well as in patients with silicosis, coal workers' pneumoconiosis or asbestosis. Prevalence is higher among patients with silicosis, despite the fact that it was originally described in coal workers with pneumoconiosis. The classical finding that defines this syndrome is that of rheumatoid nodules in the lungs, regardless of whether there are small rounded opacities suggestive of pneumoconiosis or large opacities consistent with massive pulmonary fibrosis, with or without clinical rheumatoid arthritis. We describe the case of a female patient with rheumatoid arthritis, diagnosed 34 years after 7 years of occupational exposure to silica at a porcelain plant. A chest X-ray showed circular opacities of 1-5 cm in diameter, bilaterally distributed at the periphery of the lungs. A CT-guided thoracic punch biopsy of one of those nodules revealed that it was rheumatoid nodule surrounded by a palisade of macrophages, which is typical of Caplan's syndrome. Aspects of diagnosis, classification and occurrence of this syndrome are discussed, emphasizing the importance of the occupational anamnesis of patients with rheumatoid arthritis and lung opacities on chest X-rays.

Artrite reumatóide e fibrose pulmonar: relato de caso / Rheumatoid arthritis and pulmonary fibrosis: report of a case

Os autores descrevem o caso de uma paciente de 42 anos, portadora de artrite reumatóide (AR) fortemente soropositiva de dez anos de evoluçäo, com antecedente de exposiçäo à sílica por quatro anos posterior ao desenvolvimento da AR. Apresentou-se com quadro de dispnéia progressiva, com evidênias radiológicas de fibrose pulmonar. Rapidamente evoluiu para insuficência respiratória, complicada por infecçäo, indo a óbito em cinco dias. Achados necroscópicos revelaram intensa fibrose pulmonar intersticial, bronquiectasia infectada com metaplasia escamosa, espessamento de paredes arteriais e cor pulmonale. Pesquisa de sílica resultou negativa

Síndrome de Caplan: relato de caso / Caplan's syndrome: report of a case

Trata-se do relato de um caso de síndrome de Caplan em paciente masculino, com 59 anos, com história de ter trabalhado em tunelizaçäo dos 17 aos 20 anos. Esteve assintomático até 53 anos quando apresentou escarros hemópticos. Biopsia pulmonar demonstrou sílico-antracose sem granuloma tuberculoso. Tratamento com drogas antituberculose por seis meses näo alterou o aspecto radiológico. Seis meses antes já vinha apresentando dor com flogose das articulaçöes, acompanhada de febre matinal. Houve aparecimento de nódulos subcutâneos na superfície extensora de cotovelos. Exame radiológico do tórax mostrava vários gânglios na cadeia paratraqueal e carena, com calcificaçöes na periferia. Biopsia do nódulo subcutâneo revelou tratar-se de nódulo reumatóide. Prova de funçäo pulmonar mostrou padräo obstrutivo leve com hipoxemia. Houve melhora dos sintomas com aspirina

Sindrome de Caplan en un minero. / Caplan's syndrome in a miner

Se describe el primer caso de sindrome de Caplan en un minero de este pais, que padecia silicosis por haber trabajado expuesto durante muchos anos a polvos de silice y silicatos. Se reviso la literatura relacionada al caso y se hacen comparaciones con los casos informados en ella

Sindrome de Caplan e po de pedra. / Caplan's syndrome and silica dust

Os autores apresentam um caso de artrite reumatoide e fibrose intestinal multinodular, em operador de moinho de pedra, configurando a sindrome de Caplan. A doenca revelou-se mutilante, levando ao grau II/III da artrite reumatoide, principalmente das pequenas articulacoes das maos e dos pes