RESUMO
La enfermedad de Rosai-Dorfman se define como una histiocitosis de curso generalmente benigno, caracterizada por la acumulación ganglionar de histiocitos que presentan emperipolesis y positividad inmunohistoquímica para S-100 y CD68, y negatividad para CD1a y langerina. Su etiología exacta se desconoce, asociándose a factores autoinmunes, infecciosos y genéticos. El compromiso renal es infrecuente, identificándose en menos del 5% de los pacientes. Se presenta el caso de un hombre de 54 años, con descubrimiento incidental de lesión tumoral que comprometía el polo inferior de riñón izquierdo, quien fue sometido a nefrectomía radical y cuyos hallazgos histopatológicos confirmaron enfermedad de Rosai-Dorfman.
Rosai-Dorfman's disease is defined as a histiocytosis with a generally benign course, characterized by the accumulation of lymph nodes of histiocytes that present emperipolesis, and immunohistochemical positivity for S-100, and CD68, and negativity for CD1a and langerin. Its exact etiology is unknown, being associated with autoimmune, infectious, and genetic factors. Renal involvement is rare, being identified in less than 5% of patients. We present the case of a 54-year-old man, with incidental discovery of a tumor lesion that compromised the lower pole of the left kidney, who underwent radical nephrectomy and whose histopathological findings confirmed Rosai-Dorfman's disease
Assuntos
Humanos , Imuno-Histoquímica , Emperipolese , Histiócitos , Rim , Nefrectomia , LaparoscopiaRESUMO
The Rosai-Dorfman disease (RDD) is a bening entity, of unknown etiology, rare, characterized by the overproduction of histiocytes and their subsequent accumulation in the lymph nodes, which may also compromise other organs and systems. It predominantly affects young people. The histological study, which shows emperipolesis, is very indicative but not pathognomonic, but with the immunohistochemistry the diagnosis of the disease is reached, which does not have a well-protocolized treatment. Its evolution is highly variable, with spontaneous remission being a possibility, although in some cases the commitment is extensive, compromising important or vital anatomical structures that requiere vigorous treatment, which can be surgical, radiotherapy and even chemotherapy. We present a case of RDD that affected a 17-year-old girl with upper jaw and right maxillary sinus commitment, which began with loss of teeth, and subsequent appearance of a painless and deforming facial tumour that underwent surgical resection. In this case, the etiological diagnosis was not posible in the preoperative period despite multiple biopsies. An extensive review of the literature is carried out in order to a better understanding of this pathology.
La Enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una entidad benigna, de etiología desconocida, poco frecuente, caracterizada por la sobreproducción de histiocitos y su posterior acúmulo en los linfonodos, pudiendo comprometer también a otros órganos y sistemas. Afecta predominantemente a personas jóvenes. El estudio histológico, que muestra emperipolesis, es muy orientativa pero no patognomónica, aunque con la Inmunohistoquímica se llega al diagnóstico de la enfermedad que no tiene un tratamiento bien protocolizado. Su evolución es muy variable, siendo la remisión espontánea una posibilidad, no obstante, en algunos casos, el compromiso es extenso, comprometiendo estructuras anatómicas importantes o vitales que requieren de un tratamiento enérgico, pudiendo ser éste quirúrgico, radioterápico y aún quimioterápico. Se presenta un caso de ERD que afectó a una joven de 17 años, con compromiso de maxilar y seno maxilar derecho, que debutó con pérdida de piezas dentarias y posterior aparición de un tumor facial indoloro y deformante que fue sometido a resección quirúrgica. En este caso no fue posible el diagnóstico etiológico en el preoperatorio pese a múltiples biopsias. Se hace una extensa revisión de la literatura con el objeto de conocer mejor esta patología.