Panhipopituitarismo congénito secundario a interrupción del tallo hipofisario: informe de caso / Congenital panhypopituitarism secondary to pituitary stalk interruption: case report / Pan-hipopituitarismo congênito secundário na interrupção da haste hipofisária: relato de caso

RESUMEN

La disrupción del tallo hipofisario es una patología infrecuente que causa hipogenesia de la pituitaria anterior y agenesia o ectopia \r\nde la hipófisis posterior. El diagnóstico se realiza tardíamente cuando aparecen mayores alteraciones antropométricas o disminu\r\n-\r\nciones en la velocidad de crecimiento. Se estima que solo el 23% de los casos se diagnostica en el periodo neonatal, con lo cual \r\nse logra disminuir la mortalidad y morbilidades secundarias. Este estudio describe el caso de un recién nacido con hipoglicemia \r\npersistente desde el nacimiento, micropene e incisivo único central. Se solicitó resonancia magnética cerebral y determinación \r\nsérica hormonal para confirmar el diagnóstico de panhipopituitarismo congénito secundario a la disrupción del tallo hipofisario. \r\nSe inició el reemplazo hormonal de forma temprana.

ABSTRACT

The disruption of the pituitary stalk is a rare disease that causes \r\nhypogenesis of the anterior pituitary and agenesis or ectopic \r\nposterior hypophysis. The diagnostic is carried out late, when \r\ngreater anthropometric alterations or decreases in the growth \r\nspeed materialize. Only 23% of the cases are diagnosed during \r\nthe neonatal period, therefore decreased in mortality and \r\nsecondary morbidities is achieved. This study describes the \r\ncase of a newborn that had persistent hypoglycemia from \r\nbirth, micropenis, and a single central incisor. A brain magnetic \r\nresonance and determination of serum hormones were \r\nrequested to confirm the diagnostic of congenital panhypo\r\n-\r\npituitarism secondary to the disruption of the pituitary stalk. \r\nHormone replacement was initiated early.

RESUMO

A interrupção da haste hipofisária é uma patologia pouco \r\nfrequente que causa hipogenesia da pituitária anterior e \r\nagenesia, ou ectopia, da hipófise posterior. O diagnóstico é \r\nrealizado tardiamente quando aparecem maiores alterações \r\nantropométricas ou diminuições na velocidade do crescimento. \r\nEstima-se que apenas 23% dos casos são diagnosticados no \r\nperíodo neonatal, com o que se atinge redução da morta\r\n-\r\nlidade e morbidades secundárias. Este estudo descreve o \r\ncaso de um recém-nascido com hipoglicemia persistente \r\ndesde o nascimento, micro pênis e incisivo central único. Foi \r\nsolicitada ressonância magnética cerebral e determinação \r\nsérica hormonal para confirmar o diagnóstico de pan-hipo\r\n-\r\npituitarismo congênito secundário na interrupção da haste \r\nhipofisária. A reposição hormonal foi iniciada precocemente.