Histiocitosis de Células de Langerhans / Histiocitose de Células de Langerhans / Langerhans Cell Histiocytosis

RESUMEN

Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una singular enfermedad idiopática, la cual se caracteriza por proliferación clónica de células de Langerhans. HCL puede presentarse como una simple lesión osteolitica o puede afectar múltiples sistemas en el cuerpo. Oralmente se puede preceder manifestaciones sistémicas o simular desordenes infecciosos/inflamatorios. El reporte de este caso presenta a un varón de 3 años de edad referido a la clínica del programa Postdoctoral de Odontopediatria en la Universidad de Puerto Rico para evaluar una posible enfermedad periodontal en los segundos molares deciduos. En la evaluación clínica se observó inflamación extraoral bilateral en los lados izquierdo y derecho del rostro obliterando los ángulos mandibulares. La piel suprayacente estaba intacta y sin sintomatología. En la evaluación intraoral mostró inflamación localizada en la mucosa suprayacente de los molares deciduos en ambos lados con cierto grado de movilidad. Este caso ejemplifica la necesidad tanto de pediatras como odontopediatras de estar conscientes que HCL puede simular lesiones periodontales.

RESUMO

Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma enfermidade idiopática singular, a qual caracteriza-se pela proliferação crônica das células de Langerhans. A HCL pode se apresentar de duas formas distintas; como uma única lesão osteolítica ou, afetar múltiplos sistemas do corpo humano. Na região bucal podem ocorrer manifestações sistêmicas que simulem desordens de origem infecciosas/ inflamatórias. O relato deste caso trata-se de um menino de 3 anos de idade, recomendado à Clinica do Programa Pós-Doutorado de Odontopediatria da Universidade de Puerto Rico, para avaliar a possível doença periodontal nos segundos molares decíduos. Na avaliação clínica observou-se inflamação extraoral bilateral nos lados esquerdo e direito do rosto obstruindo os ângulos mandibulares. O tecido facial adjacente encontrava-se intacto e sem sintomatologia. A avaliação intraoral, no entanto, constatou inflamação localizada na mucosa vestibular e certo grau de mobilidade nos molares decíduos em ambos os lados. Este caso demonstra a importância de se ampliar a divulgação da LCH, como também o fato que a mesma pode simular lesões periodontais, principalmente entre pediatras e odontopediatras, com o intuito de aperfeiçoar o manejo clínico das crianças portadoras da doença.

ABSTRACT

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare idiopathic disease characterized by the clonal proliferation of Langerhans cells. LCH may appear as a single osteolytic lesion or can affect many body systems. Oral involvement may predate systemic manifestations or mimic infectious/inflammatory disorders. This case report involves a 3-year-old boy referred to the pediatric dentistry residency clinic at the University of Puerto Rico to evaluate possible periodontal disease on primary second lower molars. Examination revealed bilateral extra-oral swelling on the left and right side of the face obliterating the mandibular angles. The overlying skin was intact and symptomless. An intraoral examination showed localized swelling of the overlying mucosa from the lower primary right and left molars with some degree of mobility on both the right and left second primary molars. This case illustrates the need for pediatricians and pediatric dentists to be aware of LCH mimicking periodontal lesions.