Espiradenoma écrino gigante associado à síndrome de Brooke-Spiegler / Giant eccrine spiradenoma associated with Brooke-Spiegler syndrome
Surg. cosmet. dermatol. (Impr.)
; 11(1): 68-71, Jan.-Mar. 2019. ilus
Artigo
em Inglês, Português
| LILACS
| ID: biblio-1008354
Biblioteca responsável:
BR461.1
RESUMO
A síndrome de Brooke-Spiegler é doença genética autossômica dominante rara, com predisposição a diversos tumores anexiais, dentre eles tricoepitelioma, cilindroma e espiradenoma. Os tumores surgem na segunda década de vida, aumentam progressivamente com a idade e sua prevalência é maior em mulheres. É causada por mutação no gene CYLD, localizado no cromossomo 16q12-q13. Relatamos caso exuberante de espiradenoma écrino gigante associado a essa síndrome.
ABSTRACT
Brooke-Spiegler syndrome is a rare autosomal dominant genetic disease with predisposition to many adnexal tumors, including trichoepithelioma, cylindroma and spiroadenoma. Tumors appear in the second decade of life, progressively increase with age, and their prevalence is higher in women. It is caused by a mutation in the CYLD gene, localized in the chromosome 16q12-q13. We report a exuberant case of giant eccrine spiradenoma associated to this syndrome.
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LILACS
Assunto principal:
Síndrome
/
Neoplasias
Tipo de estudo:
Fatores de risco
Idioma:
Inglês
/
Português
Revista:
Surg. cosmet. dermatol. (Impr.)
Assunto da revista:
CIRURGIA GERAL
/
Dermatologia
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Federal de Goiás/BR