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Familial pulmonary fibrosis: a heterogeneous spectrum of presentations / Fibrose pulmonar familiar: um espectro heterogêneo de apresentações
Hortense, Ana Beatriz; Santos, Marcel Koenigkam dos; Wada, Danilo; Fabro, Alexandre Todorovic; Lima, Mariana; Rodrigues, Silvia; Calado, Rodrigo Tocantins; Baddini-Martinez, José.
Afiliação
  • Hortense, Ana Beatriz; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Departamento de Clínica Médica. Ribeirão Preto. BR
  • Santos, Marcel Koenigkam dos; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Departamento de Clínica Médica. Ribeirão Preto. BR
  • Wada, Danilo; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto. Ribeirão Preto. BR
  • Fabro, Alexandre Todorovic; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Departamento de Patologia e Medicina Legal. Ribeirão Preto. BR
  • Lima, Mariana; Hospital do Servidor Público Estadual Francisco Morato de Oliveira. Setor de Doenças do Aparelho Respiratório. São Paulo. BR
  • Rodrigues, Silvia; Hospital do Servidor Público Estadual Francisco Morato de Oliveira. Setor de Doenças do Aparelho Respiratório. São Paulo. BR
  • Calado, Rodrigo Tocantins; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Departamento de Clínica Médica. Ribeirão Preto. BR
  • Baddini-Martinez, José; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Departamento de Clínica Médica. Ribeirão Preto. BR
J. bras. pneumol ; 45(5): e20180079, 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1012575
Biblioteca responsável: BR1.1
ABSTRACT
ABSTRACT

Objective:

To describe the clinical, functional, and radiological features of index cases of familial pulmonary fibrosis (FPF) in Brazil.

Methods:

We evaluated 35 patients with FPF - of whom 18 (51.4%) were women - with a median age of 66.0 years (range, 35.5-89.3 years). All of the patients completed a standardized questionnaire, as well as undergoing pulmonary function tests and HRCT of the chest. In 6 cases, lung tissue samples were obtained from surgical biopsies in 5 cases; and from an autopsy in 1 case.

Results:

A history of smoking and a history of exposure to birds or mold were reported in 45.7% and 80.0% of the cases, respectively. Cough and marked dyspnea were reported by 62.8% and 48.6% of the patients, respectively. Fine crackles were detected in 91.4% of the patients. In 4 patients, the findings were suspicious for telomere disease. The median FVC and DLCO, as percentages of the predicted values, were 64.9% (range, 48.8-105.7%) and 38.9% (range, 16.0-60.0%), respectively. Nine patients had reduced DLCO despite having normal spirometry results. Regarding HRCT, patterns typical of usual interstitial pneumonia were found in 6 patients (17.1%). In 25 cases (71.5%), the HRCT features were consistent with a diagnosis other than idiopathic pulmonary fibrosis. In 11 cases (31.4%), the radiological patterns were uncharacteristic of interstitial lung disease. Of the six lung tissue samples analyzed, four showed interstitial pneumonia with bronchiolocentric accentuation, and, on the basis of the clinical and radiological data, the corresponding patients were diagnosed with hypersensitivity pneumonitis.

Conclusions:

Patients with FPF can present with a wide variety of clinical features. Most HRCT scans of these patients exhibit patterns not typical of usual interstitial pneumonia. The family history of fibrotic lung diseases should be investigated in all patients under suspicion, regardless of their age.
RESUMO
RESUMO

Objetivo:

Descrever as características clínicas, funcionais e radiológicas de um grupo de casos índice diagnosticados com fibrose pulmonar familiar (FPF) no Brasil.

Métodos:

Trinta e cinco pacientes com FPF (18 mulheres; 51,4%), com mediana de idade de 66,0 anos (variação 35,5-89,3 anos), responderam a um questionário padronizado e foram submetidos a testes de função pulmonar e TCAR de tórax. Tecido pulmonar foi obtido para revisão em 6 casos a partir de biópsias cirúrgicas em 5 e de autópsia em 1.

Resultados:

Antecedentes de tabagismo e de exposição a aves ou mofo foram referidos por 45,7% e 80,0% dos casos, respectivamente. Tosse e dispneia significante foram referidas por 62,8% e 48,6% dos pacientes, respectivamente. Estertores finos foram detectados em 91,4% dos indivíduos. Em 4 pacientes, os achados levantaram suspeitas de doença dos telômeros. As medianas da CVF e da DLCO foram, respectivamente, de 64,9% (variação 48,8-105,7%) e 38,9% (variação 16,0-60,0%) em porcentagem dos valores previstos. Apesar de espirometria normal, 9 pacientes exibiram DLCO reduzida. Em relação às TCAR, padrões típicos de pneumonia intersticial usual foram encontrados em 6 pacientes (17,1%). Em 25 casos (71,5%) os achados tomográficos foram mais consistentes com um diagnóstico de não relacionado a fibrose pulmonar idiopática. Em 11 pacientes (31,4%) o padrão radiológico foi incaracterístico para doença pulmonar intersticial. Das seis amostras de tecido pulmonar analisadas, quatro mostraram pneumonias intersticiais com acentuação bronquiolocêntrica e, em função de outros dados clínicos e radiológicos, pneumonite de hipersensibilidade foi diagnosticada.

Conclusões:

Pacientes com FPF podem apresentar características clínicas diversas. A maioria das TCAR desses pacientes exibe padrões não típicos de pneumonia intersticial usual. A pesquisa da história clínica de outros casos de pneumopatias fibrosantes na família deve ser feita em todos os pacientes em investigação, independentemente da idade.
Assuntos


Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Fibrose Pulmonar / Doenças Pulmonares Intersticiais Tipo de estudo: Estudo prognóstico Limite: Adulto / Idoso / Idoso, 80 anos ou mais / Feminino / Humanos / Masculino País/Região como assunto: América do Sul / Brasil Idioma: Inglês Revista: J. bras. pneumol Assunto da revista: Pneumologia Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Hospital do Servidor Público Estadual Francisco Morato de Oliveira/BR / Universidade de São Paulo/BR

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Fibrose Pulmonar / Doenças Pulmonares Intersticiais Tipo de estudo: Estudo prognóstico Limite: Adulto / Idoso / Idoso, 80 anos ou mais / Feminino / Humanos / Masculino País/Região como assunto: América do Sul / Brasil Idioma: Inglês Revista: J. bras. pneumol Assunto da revista: Pneumologia Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Hospital do Servidor Público Estadual Francisco Morato de Oliveira/BR / Universidade de São Paulo/BR
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