Penfigoide de membranas mucosas ocular: a propósito de un caso clínico / Ocular mucous membrane pemphigoid: a case report

RESUMEN

El Penfigoide de membranas mucosas (PMM), corresponde a un tipo de enfermedad ampollosa autoinmune, la que se caracteriza por presentar una alteración en la adhesión de las estructuras cutáneas. Su presentación ocular corresponde a una conjuntivitis crónica de difícil manejo que puede comprometer severamente la superficie ocular con formación de simbléfaron, acortamiento del fórnix, conjuntivalización y neovascularización corneal, conduciendo a la amaurosis total si no es tratado ni diagnosticado oportunamente. El diagnóstico por medio de biopsia de mucosa oral y conjuntival con estudio histológico y de inmunofluorescencia directa (IFD), aumenta considerablemente la sensibilidad y permite iniciar un tratamiento inmunosupresor sistémico disminuyendo la tasa de progresión de la enfermedad. (AU)

ABSTRACT

Mucous membrane pemphigoid (MMP), a type of autoimmune blistering disease, is characterized by an alteration in the adherence of skin structures. Ocular manifestations include chronic conjunctivitis that can severely compromise the ocular surface with symblepharon formation , shortening of the fórnix , conjunctivalization and corneal neovascularization , leading to total blindness if it is not diagnosed and treated promptly. The biopsy of oral and conjunctival mucosa for histological study and direct immunofluorescence (DIF) significantly increases sensitivity and allows the use of systemic immunosuppressive therapy to avoid the progression of the disease.(AU)