Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica em crianças. A importância da anamnese e da ergometria adaptada para crianças / Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children. The importance of anamnesis and adapted ergometry for children

RESUMO

INTRODUÇÃO: A taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) é um diagnóstico raro e faz parte das síndromes eletrogenéticas, que levam jovens a risco de morte súbita durante a atividade física. Reconhecer precocemente e fazer o diagnóstico preciso com a ergometria propicia ao médico instituir a terapêutica betabloqueadora adequada e testar sua eficácia no protocolo de esteira adaptado a estes jovens. A agilidade diagnóstica diminui a morbidade e mortalidade e propicia precocemente se pensar na necessidade de CDI como profilaxia primária de morte cardíaca súbita. OBJETIVO: Descrever o comportamento clínico, diagnóstico e terapêutico de 3 casos de crianças entre 5 e 10 anos portadores de TVPC. Descrição da série três pacientes (2 meninas e 1 menino) com idades de 4, 8 e 10 anos apresentaram-se ao serviço de eletrofisiologia com história de sincope (2 casos) e palpitação (1 caso). Apenas uma paciente possuía histórico familiar de morte súbita em 3 irmãos ainda antes da idade adulta. Os episódios de síncope ocorreram durante o esforço. Após o descarte de cardiopatias obstrutivas, o teste ergométrico (TE) foi utilizado como método diagnóstico a todos os pacientes. Todos apresentaram em algum momento durante o esforço a presença de taquicardia ventricular polimórfica que sofreu redução com o decremento da carga e interrupção do teste. Imediatamente após o teste iniciamos terapia oral com propranolol de 1 a 5 mg/kg com intuito de betabloqueio. O teste ergométrico foi repetido após 7 dias da terapêutica farmacológica com melhora significativa e ausência de taquicardias em todos os casos. A boa resposta ao betabloqueador e a proibição da atividade física propiciou o não implante do CDI. Todos os pacientes seguem em acompanhamento clínico rigoroso e controle com teste ergométrico e Holter para detecção de situações do dia a dia. CONCLUSÃO: 1) o histórico de palpitação e sincope com esforço complementado com a realização do TE são altamente eficazes no diagnóstico da TVPC 2) O uso do betabloqueador com boa resposta aos testes de controle é uma opção razoável ao uso do CDI em crianças 3) o TE realizado em crianças pequenas com cuidado e protocolos individualizados permite o diagnóstico preciso de TVPC mesmo em crianças abaixo dos cinco anos. (AU)