Atresia pulmonar com comunicação interventricular e suplência pulmonar pela artéria coronária esquerda / Pulmonary atresia with interventricular communication and supplementation pulmonary artery through the left coronary artery

RESUMO

INTRODUÇÃO: A Atresia Pulmonar (AP) com comunicação interventricular (CIV) é uma cardiopatia congênita rara e de grande morbimortalidade. O fluxo pulmonar tem origem extracardíaca, podendo ser feito por diversas fontes, e muito raramente pelas artérias coronárias. RELATO DE CASO B.H.R.S, 2 meses, sexo masculino, história de sopro cardíaco detectado no 1º dia de vida. Realizado eco no berçário, foi diagnosticado Truncus tipo 1 e permaneceu 15 dias internado fora de cuidados intensivos. À admissão no nosso serviço apresentava cansaço às mamadas e cianose. Ao exame físico revelava-se cianótico 1+/4+. Click de ejeção e SS ejetivo 2+/4 e SD aspirativo 1+/4+ no FAo. B2 única e hiperfonética 1+/4+. Pulsos aumentados 1+/4+ e simétricos. Sat O2 92%. O Rx de tórax mostrava situs solitus. Área cardíaca aumentada 3+/4+ com morfologia de VD. Arco médio escavado. TVP aumentada 1+/4+. ECG com ritmo sinusal, FC 150 bpm, SÂQRS +90º e SVD. O Eco diagnosticou AP, CIV ampla com shunt D-E, dilatação importante das cavidades direitas, e artérias pulmonares não confluentes. Coronária esquerda (CE) de origem habitual, com sua bifurcação após a emergência de colateral para APD. Não identificada APE. Múltiplas colaterais sistêmico-pulmonares (CSP). TC de coração evidenciou AP + CIV. Tronco da CE de origem habitual na raiz aórtica, com dilatação fusiforme emitindo grande fístula para o TP, com origem da artéria DA e CX ao longo de seu trajeto. APE hipoplásica. CSP bilaterais na porção proximal da Ao torácica descendente. De exames laboratoriais apresentava Hb 12,9 mg/dL, Ht 39%, Troponina I 0,57 ng/mL (ref <0,12), CK 95U/L (ref 50-305). DISCUSSÃO A AP+CIV é cardiopatia congênita complexa cuja nutrição pulmonar varia muito entre os pacientes. Pode ocorrer pela patência do canal arterial, colaterais aortopulmonares, janela aorto-pulmonar e raramente por fístula coronário-pulmonar. COMENTÁRIOS FINAIS Trata-se de caso extremamente raro de AP+CIV cuja circulação pulmonar é dependente do sistema coronário e, portanto, passível de isquemia miocárdica. (AU)