Correction of severe dystrophic scoliosis in neurofibromatosis 1 with posterior vertebral column resection in multiple levels / Correção da escoliose distrófica grave na neurofibromatose 1 por vertebrectomia posterior múltiplos níveis / Corrección de escoliosis distrófica grave en neurofibromatosis 1 con vertebrectomía posterior en múltiples niveles

ABSTRACT

ABSTRACT Objective To evaluate the results after multiple posterior vertebral column resection (PVCR) in patients with severe kyphoscoliosis secondary to neurofibromatosis type 1 (NF-1). Methods Retrospective study of 4 adult male patients, mean age of 26.5 years, with severe rigid deformity, mean kyphosis of 122º and scoliosis of 88º, through clinical analysis and complementary exams. Results The mean postoperative follow-up was 27 months. Three vertebrae were resected on average. Interbody consolidation of arthrodesis was confirmed by CT in all cases. The correction rates of sagittal and coronal deformities were 54.09% and 70.45%, respectively. Prior to surgery, all patients were neurologically intact and as a post-surgical complication one patient had motor deficit (ASIA D) and pneumothorax also occurred in two patients. Conclusions The correction of severe kyphoscoliosis in adult patients with NF-1 is technically demanding and is not free of major complications. However, in view of the limited possibility of correction of these deformities, multiple-level PVCR has proved to be a safe and effective technique. Level of evidence IV; Case Series.

RESUMO

RESUMO Objetivo Avaliar os resultados após a ressecção vertebral posterior (RCVP) múltiplos níveis em pacientes portadores de cifoescoliose grave secundária à neufibromatose tipo 1 (NF-1). Métodos Estudo retrospectivo de 4 pacientes adultos do sexo masculino, idade média de 26,5 anos, portadores de deformidade rígida e grave, cifose média de 122º e escoliose média de 88º, por meio da análise clínica e exames complementares. Resultados O seguimento pós-operatório médio foi de 27 meses. Foram ressecadas, em média, três vértebras. Consolidação intersomática da artrodese foi confirmada por TC em todos os casos. As taxas de correção das deformidades sagital e coronal foram de 54,09% e 70,45%%, respectivamente. Previamente à cirurgia, todos os pacientes eram neurologicamente intactos e, como complicação, um paciente apresentou déficit motor (ASIA D). Ocorreu ainda pneumotórax em dois pacientes. Conclusão A correção da cifoescoliose grave em pacientes adultos portadores NF-1 é tecnicamente exigente e não está isenta de complicações maiores. Porém, diante da possibilidade restrita de técnicas de correção dessas deformidades, a RCVP múltiplos níveis mostrou-se uma técnica segura e eficaz. Nível de evidência IV; Série de Casos

RESUMEN

RESUMEN Objetivo Evaluar los resultados después de la resección vertebral posterior (RPCV) en múltiples niveles en pacientes con cifoescoliosis grave secundaria a neurofibromatosis tipo 1 (NF-1). Métodos Estudio retrospectivo de 4 pacientes adultos del sexo masculino, con promedio de edad de 26,5 años, con deformidad rígida grave, cifosis promedio de 122º y escoliosis promedio de 88º, mediante un análisis clínico y exámenes complementarios. Resultados El seguimiento postoperatorio promedio fue de 27 meses. Tres vértebras fueron resecadas en promedio. La consolidación de la artrodesis intersomática fue confirmada por la TC en todos los casos. Los porcentajes de corrección de las deformidades coronales y sagitales fueron de 54,09% y 70,45%, respectivamente. Antes de la cirugía, todos los pacientes estaban intactos neurológicamente y un paciente tuvo déficit motor como complicación (ASIA D) y dos pacientes tuvieron neumotórax. Conclusiones La corrección de la cifoescoliosis graves en pacientes adultos con NF-1 es técnicamente exigente y no está exenta de complicaciones mayores. Sin embargo, en vista de la posibilidad limitada de corrección de estas deformidades, la RPCV de múltiples niveles ha demostrado ser una técnica segura y eficaz. Nivel de evidencia IV; Serie de Casos.