Uropatía obstructiva en una paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser / Obstructive uropathy in a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome

RESUMEN

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) es una aplasia congénita del útero y los dos tercios superiores de la vagina, debido a falla en el desarrollo de los conductos de Müller entre la quinta y sexta semana de gestación. Se caracteriza por la presencia de amenorrea primaria en mujeres jóvenes que tienen un desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios femeninos, genitales externos normales y un cariotipo normal. Ocurre en aproximadamente una de cada 4500 mujeres y se ha relacionado con mutaciones específcas en genes que median el desarrollo embrionario. La técnica no quirúrgica más utilizada es el método dilatador de Frank, mientras que las alternativas quirúrgicas incluyen las técnicas desarrolladas por McIndoe, Williams, Vecchietti, Davydov y Baldwin

ABSTRACT

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) is a congenital aplasia of the uterus and the upper two thirds of the vagina, due to developmental failure of the Müllerian ducts between the fifth and sixth week of gestation. Be characterized by the presence of primary amenorrhea in young women who have a normal development of female secondary sexual characters, Normal external genitalia and a normal karyotype. It occurs in approximately one in 4500 women and has been linked to specific mutations in genes that mediate embryonic development. Nonsurgical technique The most widely used is Frank's dilator method, while surgical alternatives include the techniques developed by McIndoe, Williams, Vecchietti, Davydov and Baldwin