Pseudotumor cerebri asociado a hemorragia alveolar difusa en una paciente con lupus eritematoso sistémico / Pseudotumor cerebri associated with diffuse alveolar hemorrhage in a patient with systemic lupus erythematosus

RESUMEN

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad compleja de etiología aún no del todo dilucidada, que conlleva una amplia morbilidad y mortalidad, no solo por los efectos de los eventos autoinmunes desencadenados por esta, sino también por la inmunosupresión derivada del tratamiento. El síndrome de hipertensión endocraneana y la hemorragia alveolar difusa son una fiel muestra del desajuste inmune del LES, y se han correlacionado con actividad lúpica elevada. Ambas se presentan, de forma aislada, en baja proporción, haciendo que su presentación simultánea sea infrecuente. Presentamos el caso de una paciente con antecedente de LES que consulta por síntomas respiratorios bajos con diagnóstico definitivo de hemorragia alveolar difusa la cual favorece durante la hospitalización un síndrome de hipertensión endocraneana. Requirió pulsos de corticoides y plasmaféresis con un resultado favorable, además de la consecuente buena respuesta neurológica asociada. Un rápido diagnóstico e instauración del tratamiento son vitales para desenlaces positivos, en especial en compromiso pulmonar, que puede tener porcentajes de mortalidad elevados

ABSTRACT

SUMMARY Systemic lupus erythematosus (SLE) is a complex disease with an etiological factor not completely understood, important morbidity and mortality, due both to autoimmune component and immunosuppressive treatment. Pseudotumor cerebri and diffuse alveolar hemorrhage are both secondary to an elevated autoimmune activity and low incidence; simultaneous is highly unlikely. We present the case of a patient with SLE hospitalized for respiratory symptoms with a final diagnosis of a diffuse alveolar hemorrhage which favored a pseudotumor cerebri condition. Was treated with steroid pulses and plasmapheresis with adequate neurological and pulmonary response. A prompt diagnosis and treatment leads to better outcomes, especially with acute lung involvement, associated with a high mortality rate.