Disección coronaria espontánea asociada a lupus eritematoso sistémico / Spontaneous coronary dissection associated with systemic lupus erythematosus

RESUMEN

Resumen A 29 year old female with a past medical history of systemic lupus erythematosus, diagnosed 15 years earlier, presents with lupus nephritis, currently on peritoneal dialysis. She had myopericarditis in 2012 and is currently on immunosuppressants. The patient began with exertional dyspnea and angina 2 weeks before admission. An echocardiogram was performed, reporting severe mitral and tricuspid insufficiency. Afterwards, the patient presented with resting angina associated with an adrenergic and vagal response. Initially, rheumatology ruled out autoimmune activity caused by lupus. We performed a coronary angiogram based on clinical presentation, EKG changes and biomarkers, finding a trivascular coronary artery disease classified as a Markis I coronary artery ectasia and a coronary dissection of the ramus intermedius and the circumflex, posterior to the first obtuse marginal artery. Cardiothoracic surgery considered intervention with a coronary bridge posterior to the dissection of the intermedius ramus artery, marginal obtuse and posterolateral artery, as well as a mitral valve replacement and a tricuspid valve repair. Coronary dissection is more common in women (70%), clinical presentation varies from unstable angina to sudden death. In lupus nephritis, it is an uncommon form of extra renal vasculitis. Treatment depends on the number of arteries affected, as well as the haemodynamic state of the patient. It is imperative to individualize treatment options.

ABSTRACT

Abstract Se presenta el caso de una paciente de 29 años con antecedente de lupus eritematoso sistémico diagnosticado 15 años antes, que desarrolló nefropatía lúpica actualmente en diálisis peritoneal, cuadro de miopericarditis en 2012 y bajo tratamiento inmunosupresor. Inició con deterioro de su clase funcional por disnea y angina 2 semanas previas al ingreso. Se le realizó ecocardiograma, el cual reportó insuficiencias mitral y tricuspídea graves. Posteriormente presentó angina en reposo asociada a descarga adrenérgica y vagal. A su ingreso se descarta actividad lúpica por reumatología. Por presentación clínica, cambios en electrocardiograma y biomarcadores, se realizó cateterismo cardiaco, que reportó enfermedad coronaria trivascular con ectasia coronaria Markis I y disección coronaria de ramo intermedio y circunfleja posterior a la primera marginal obtusa. Se consideró por el servicio de cirugía cardiotorácica realizar intervención con puente coronario posterior a disección del ramo intermedio, marginal obtusa y posterolateral, así como cambio valvular mitral y plastia tricuspídea. La disección coronaria espontánea es más frecuente en las mujeres (70%); puede presentarse como angina inestable y hasta como muerte súbita. La asociación con lupus eritematoso sistémico es poco frecuente, con una incidencia del 0.42%. En la nefropatía lúpica es una manifestación poco frecuente de vasculitis extrarrenal. El tratamiento de elección depende del número de vasos afectados y del estado hemodinámico, por lo que es necesario individualizarlo para cada paciente.