Dental management for a child with smithmagenis syndrome under general anesthesia: case report

ABSTRACT

Introduction: Smith-Magenis Syndrome (SMS) is a genetic disease characterized by a neuro-behavioral deficiency caused by mutations or deletions at the 17p11.2 locus comprising the retinoic acid-induced 1 (RAI1) gene. The diagnosis is made through clinical analysis looking for characteristics and to prove this suspicion, a technique called Fluorescence In Situ Hybridization (FISH) is required. Objective: The aim of this case report is to be the first to describe the planning and execution of dental treatment for a 5yearold female patient with SMS under general anesthesia. Case report: The patient was admitted to the clinic of the Universidade Federal Fluminense, with possible dental pain, in the anamnesis the need for invasive treatment was observed in many dental elements and due to the patient's behavioral pattern, treatment under general anesthesia was chosen. Results: Procedures were performed (restorations and extractions) in the hospital in the same step. The child follow-up after the intervention every six month. Conclusion: SMS is a rare syndrome that requires extensive knowledge of the dentist and a detailed anamnesis to choose the best option to solve the case.

RESUMO

Introdução: A síndrome de Smith-Magenis (SMS) é uma doença genética caracterizada por uma deficiência neuro-comportamental causada por mutações ou deleções no locus 17p11.2 compreendendo o gene 1 induzido por ácido retinóico (RAI1). O diagnóstico é feito por meio de análises clínicas em busca de características e para comprovar essa suspeita, é necessária a técnica denominada Hibridização In Situ por Fluorescência (FISH). Objetivo: O objetivo deste relato de caso é o primeiro a descrever o planejamento e execução do tratamento odontológico para uma paciente do sexo feminino de 5 anos de idade com SMSsob anestesia geral. Relato do caso: O paciente deu entrada no ambulatório da Universidade Federal Fluminense, com possível dor dentária, na anamnese observou-se a necessidade de tratamento invasivo em diversos elementos dentais e devido ao padrão de comportamento do paciente optou-se pelo tratamentosob anestesia geral. Resultados: Os procedimentos foram realizados (restaurações e extrações) no hospital na mesma etapa. O acompanhamento da criança após a intervenção foi a cada seis meses. Conclusão: A SMS é uma síndrome rara que requer amplo conhecimento do dentista e uma anamnese detalhada para aescolha da melhor opção para a solução do caso.