Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas, un reporte de caso / Blast plasmacytoid dendritic cell neoplasia, a case report
Oncología (Guayaquil)
; 31(3): 251-259, 30-diciembre-2021.
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: biblio-1352471
Biblioteca responsável:
EC104.1
RESUMEN
Introducción: La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una patología agresiva y representa menos del 1% de neoplasias hematológicas, se caracteriza por lesiones cutáneas nodulares violáceas sin evidencia de adenopatías en la mayoría de casos. Estudios observacionales demuestran que el Protocolo de quimioterapia Hyper-CVAD y la consolidación con tras-plante de células progenitoras hematopoyéticas se han asociado con una mayor supervivencia general. Caso Clínico: mujer de 82 años con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo con cinco meses de lesiones hiperpigmentadas, elevadas, induradas, violáceas no dolorosas en mejilla, brazos, tórax anterior y posterior y piernas. Evolución: En citometría de flujo se determinó un fenotipo compatible con células patológicas (5.86%) con CD123++, HLADR+++, NG2++, CD56+++, CD4++, que sugiere una NCDPB. La biopsia de médula ósea presentó infiltración. PET CT posterior a terapia corticoide: no evidencia enfermedad tumoral macroscópica metabólicamente activa. Se inicia tratamiento con Dexametasona, con lo que las lesiones cutáneas disminuyeron en un 80%. Se inició Quimioterapia Protocolo CHOP like, ha recibido 6 ciclos hasta octubre del 2021, actualmente en remisión completa. Conclusión: En el presente caso el curso clínico de la NCDPB no fue agresivo hasta el momento del cierre del caso presentando disminución del 80% de las lesiones.
ABSTRACT
Introduction: blast plasmacytoid dendritic cell neoplasia (BPDCN) is an aggressive pathology and represents less than 1% of hematological neoplasms, it is characterized by violaceous nodular skin lesions without evidence of adenopathy in most cases. Observational studies show that the Hyper-CVAD chemotherapy protocol and consolidation with transplantation of hematopoietic progenitor cells have been associated with greater overall survival. Clinical case: a 82-year-old woman with a history of type Diabetes Mellitus with five months of hyperpigmented, raised, indurated, non-painful violaceous lesions on the cheek, arms, anterior and posterior thorax and legs. Evolution: Flow cytometry determined a phenotype compatible with pathological cells (5.86%) with CD123 ++, HLADR +++, NG2 ++, CD56 +++, CD4 ++, which suggests a BPDCN. The bone marrow biopsy showed infiltration. PET CT after corticosteroid therapy: there is no evidence of metabolically active macroscopic tumor disease. Dexamethasone treatment was started, with which skin lesions decreased by 80%. The CHOP-like Chemotherapy Protocol was started, she has received 6 cycles until October 2021, currently in complete remission. Conclusion: In the present case, the clinical course of NCDPB was not aggressive until the moment of closure of the case, presenting a decrease of 80% of the lesions.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Relatos de Casos
/
Linfoma Cutâneo de Células T
/
Sarcoma de Células Dendríticas Interdigitantes
Tipo de estudo:
Guia de prática clínica
/
Estudo observacional
Limite:
Idoso
/
Idoso, 80 anos ou mais
/
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Oncología (Guayaquil)
Assunto da revista:
Neoplasias
Ano de publicação:
2021
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Argentina
/
Equador
Instituição/País de afiliação:
Departamento de postgrado de Oncohematología/EC
/
Servicio Hematología/EC
/
Universidad de Buenos Aires/AR