Ultrastructural aspects of the skin in lipoid proteinosis (Urbach-Wiethe disease)
An. bras. dermatol
; 96(6): 730-734, Nov.-Dec. 2021. graf
Artigo
em Inglês
| LILACS
| ID: biblio-1355621
Biblioteca responsável:
BR1.1
ABSTRACT
Abstract Lipoid proteinosis is a rare autosomal recessive disease, characterized by hyaline deposits of PAS-positive material in tissues due to mutations in the ECM1 gene. This study evaluated the ultrastructure of the skin of a 6-year-old child affected by this condition. The light microscopy identified PAS-positive hyaline deposits, which were more intense in the papillary dermis. Scanning electron microscopy of the dermis showed a compact papillary dermis and fibrillar deposits in the middle dermis. Transmission electron microscopy clearly showed the deposition of fibrillar material in the dermis, forming clusters adherent to elastic fibers, between the collagen bundles and the collagen fibers, and also filling up the cytoplasm of dermal fibroblasts.
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Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe
Tipo de estudo:
Estudo prognóstico
Limite:
Criança
/
Humanos
Idioma:
Inglês
Revista:
An. bras. dermatol
Assunto da revista:
Dermatologia
Ano de publicação:
2021
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Católica de Pelotas/BR
/
Universidade Federal da São Paulo/BR