Interleucina-2 no tratamento adjuvante de paciente com linfocitopenia CD4 idiopática e tuberculose disseminada / Interleukin 2 as adjuvant treatment in a patient with idiopathic CD4 lymphocytopenia and disseminated tuberculosis

RESUMO

Linfocitopenia CD4 idiopática (LCI) é uma imunodeficiência rara e grave caracterizada por uma diminuição inexplicável da contagem absoluta de linfócitos T CD4, a qual está associada a infecções oportunistas. Existem poucos relatos de casos na literatura que descrevem a IL2 como uma opção terapêutica em infecções oportunistas associadas à LCI. Relatamos os benefícios da adição de IL2 ao tratamento padrão em um paciente com ICL e infecções oportunistas. Um homem de 38 anos de idade foi internado por acidente vascular cerebral isquêmico devido à vasculite infecciosa. A análise do líquido cefalorraquidiano mostrou meningite neutrofílica. Cultura e PCR foram positivos para Mycobacterium tuberculosis. A tomografia de tórax foi compatível com tuberculose pulmonar. O paciente também apresentava candidíase oral, onicomicose e dermatite seborreica. A contagem de células sanguíneas mostrou linfocitopenia. O tratamento padronizado para tuberculose disseminada (RIPE) e fluconazol foram iniciados e mantidos em casa após a alta do paciente. Após cinco meses de seguimento, o paciente foi encaminhado ao imunologista clínico, pois não apresentava melhora clínica significativa, tendo sido hospitalizado diversas vezes. A avaliação imunológica mostrou uma contagem sanguínea de CD4 T consistentemente inferior a 100 células/mm3 e o diagnóstico de LCI foi confirmado (linfocitopenia inexplicável com menos de 300 células/mm3 ou menos de 20% de células T CD4+ em mais de uma ocasião com pelo menos 2 meses de intervalo). O paciente também apresentava episódios raros de linfocitopenia de células B e hipogamaglobulinemia, tendo recebido gamaglobulina. Como tratamento adjuvante, a IL2 subcutânea foi associada ao tratamento padronizado. Até agora, o paciente recebeu cinco ciclos consecutivos de IL2, mostrando melhora clínica e aumento da contagem de células T CD4 no sangue, atingindo um valor máximo de 401 células/mm3. As células CD8, B e natural killer também aumentaram. Novas análises do líquido cefalorraquidiano foram normais, e a cultura de Mycobacterium tuberculosis e a PCR foram negativas. Nosso paciente com infecções oportunistas associadas à LCI apresentou evolução laboratorial e clínica favoráveis após a adição de IL2 ao tratamento padrão. Este relato de caso apoia o uso de IL2 como um coadjuvante seguro e potencialmente eficaz para infecções oportunistas associadas à LCI. O caso destaca a importância da avaliação e acompanhamento de pacientes com suspeita de imunodeficiência por imunoalergologistas.

ABSTRACT

Idiopathic CD4 T lymphocytopenia (ICL) is a rare and severe immunodeficiency disorder characterized by an unexplained decrease of absolute CD4 T-lymphocyte cell counts, which is associated with opportunistic infections. There are few case reports in the literature describing the use of interleukin 2 (IL2) as a therapeutic option in ICL-associated opportunistic infections. We report the benefits of adding IL2 to the standard treatment in a patient with ICL and opportunistic infections. A 38-year-old male patient was admitted with ischemic stroke due to infectious vasculitis. Cerebrospinal fluid analysis revealed neutrophilic meningitis. Culture and PCR were positive for Mycobacterium tuberculosis. Chest CT was compatible with pulmonary tuberculosis. The patient also presented oral candidiasis, onychomycosis, and seborrheic dermatitis. Blood cell count revealed lymphocytopenia. Standardized treatment for disseminated tuberculosis (RIPE therapy) and fluconazole were initiated and maintained at home after the patient's discharge. After five months of follow-up, the patient was referred to a clinical immunologist, due to the absence of significant clinical improvement, with multiple hospitalizations over the follow-up period. Immunological assessment showed CD4 T cell counts consistently below 100 cells/mm3, and the diagnosis of ICL was confirmed (unexplained lymphocytopenia with less than 300 cells/mm3 or less than 20% of CD4+ T cells on more than one occasion at least 2 months apart). The patient also presented rare episodes of B cell lymphocytopenia and hypogammaglobulinemia, treated with gammaglobulin. As an adjuvant treatment, subcutaneous IL2 was added to the standard treatment. So far the patient underwent five consecutive cycles of IL2, showing clinical improvement and increased CD4 T cell counts, reaching a maximum value of 401 cells/mm3. CD8, B and natural killer cells also increased. New cerebrospinal fluid analyses were normal, and new Mycobacterium tuberculosis culture and PCR were negative. Our patient had opportunistic infections associated with ICL and presented favorable laboratory and clinical outcomes after the association of IL2 to the standard treatment. This case report supports the use of IL2 as a safe and potentially effective adjuvant treatment for ICL-associated opportunistic infections. The case highlights the importance of immunological assessment and follow-up of patients with suspected immunodeficiency.