Síndrome de POEMS: a propósito de un caso / POEMS syndrome: A case report

RESUMEN

RESUMEN El síndrome POEMS es una enfermedad de patogenia desconocida. El acrónimo deriva de las principales manifestaciones clínicas de este cuadro: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y trastornos de la piel. Estudios recientes sugieren la asociación de mutaciones genéticas con inmunoglobulina λ. En este reporte presentamos el caso de un paciente de 56 años, con un cuadro clínico de diez meses de evolución. Al inicio, se presentó un edema en los miembros inferiores e hipertricosis, y luego aparecieron los síntomas gastrointestinales, linfadenopatía inguinal y parestesia de miembros inferiores. Enfatizamos la importancia de este caso clínico debido a que, en nuestro país, los informes de pacientes con el síndrome POEMS son escasos, y en el departamento de La Libertad no existe ningún reporte. Además, el tiempo para diagnosticar esta enfermedad es prolongado.

ABSTRACT

ABSTRACT POEMS syndrome is a disease of unknown pathogenesis. The acronym stands for the disease's main clinical manifestations: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin disorders. Recent studies suggest the association of genetic mutations with immunoglobulin λ. We report the case of a 56-year-old male patient with a 10-month clinical picture, whose initial signs and symptoms were lower limb edema and hypertrichosis, followed by gastrointestinal symptoms, inguinal lymphadenopathy and lower limb paresthesia. We emphasize the importance of this clinical case, given the limited reports of POEMS syndrome at the national level and no reported cases in the department of La Libertad, and the long time it takes to diagnose such disease.