Tumor tritón maligno en región mandibular y cervical / Malignant triton tumor in the mandibular and cervical region

RESUMEN

Introducción: El tumor tritón maligno es una neoplasia rara en la que se encuentran células rabdomioblásticas en un tumor maligno de la vaina de nervios periféricos, que se caracteriza por su agresividad y mal pronóstico. La localización en la cabeza y el cuello es poco frecuente. La inmunohistoquímica juega un papel importante en el diagnóstico. Objetivo: Describir un tumor tritón maligno de tamaño inusual. Presentación del caso Paciente femenino, de 16 años, es referida al servicio de cirugía maxilofacial del Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, con un diagnóstico de tumor neuroectodérmico en región facial y cervical de un año de evolución. Clínicamente el tumor era exofítico, multilobulado, con zonas extensas de necrosis, superficie de varias tonalidades y un tamaño aproximado de 18 x 10 x 12 cm. Se realizó una biopsia e inmunohistoquímica que confirmó el diagnóstico de tumor tritón maligno. La paciente fue intervenida quirúrgicamente, procedimiento con el cual se eliminó totalmente la lesión, con márgenes de seguridad. La paciente presentó una evolución tórpida, con desenlace fatal al cabo de seis meses del tratamiento. Conclusiones: El tumor tritón es una neoplasia agresiva y su detección oportuna orienta al cirujano a ofrecer al paciente un tratamiento adecuado(AU)

ABSTRACT

Introduction: Malignant triton tumor is a rare neoplasm in which rhabdomyoblasts are present in a malignant tumor of the peripheral nerve sheath. This condition is characterized by its aggressiveness and bad prognosis. Location in the head and neck is infrequent. Immunohistochemical testing plays an important role in its diagnosis. Objective: Describe an unusually large malignant triton tumor. Case presentation A case is presented of a female 16-year-old patient referred to the maxillofacial surgery service of the National Institute of Pediatrics in Mexico City with a diagnosis of neuroectodermal tumor of one year's evolution in the facial and cervical region. In clinical terms, the tumor was exophytic, multilobed, with extensive areas of necrosis, a surface in several shades of color and an approximate size of 18 x 10 x 12 cm. Biopsy and immunohistochemical testing confirmed the diagnosis of malignant triton tumor. The patient underwent surgery in which the lesion was totally excised with a safety margin. Evolution was clumsy, with a fatal outcome at six months of treatment. Conclusions: Triton tumor is an aggressive neoplasm whose early detection makes it possible for surgeons to provide an appropriate treatment(AU)