Enfermedad de Cushing recurrente con hipercortisolismo catastrófico: reporte de caso y revisión de literatura / Catastrophic hypercortisolism and recurrence in Cushing´s disease: a case report and literature review / Doença de Cushing recorrente com hipercortisolismo catastrófico: relato de caso e revisão da literatura

RESUMEN

Resumen Presentamos un caso de una paciente femenina de 27 años, con síndrome de Cushing ACTH dependiente con hipercortisolismo severo, causado por un macroadenoma hipofisario recurrente y resistente pese a dos cirugías transesfenoidales, radioterapia y terapia médica. Dada la falla en las diferentes terapias se realiza una adrenalectomía bilateral como tratamiento definitivo. La paciente fallece en el posoperatorio por causa no clara. Si bien la adrenalectomía bilateral ha sido reportada como un tratamiento efectivo en pacientes con enfermedad de Cushing, se ha relacionado con una mortalidad significativa vinculada con la severidad del hipercortisolismo y las comorbilidades presentes. En este caso la adrenalectomía izquierda se tuvo que convertir a cielo abierto, asociada con mayor morbimortalidad.

ABSTRACT

Abstract The study presents the case of a 27-year-old female patient with adrenocorticotropic hormone (ACTH) dependent Cushing's disease and severe hypercortisolism caused by recurrent pituitary macroadenoma that was resistant to treatment despite two transsphenoidal surgeries, radiotherapy and medical treatment. Upon failure of the different therapies a bilateral adrenalectomy was performed as the final treatment. The patient died in after surgery although the case of death was not clear. Despite bilateral adrenalectomy having been reports as an effective treatment in patients with Cushing's disease, it has been related to significant mortality rates in connection with the severity of hypercortisolism and existing comorbilities. In this case the left adrenalectomy ended up being an open surgery, which is associated to a higher mortality rate.

RESUMO

Resumo Apresentamos o caso de uma paciente de 27 anos com síndrome de Cushing ACTH-dependente com hipercortisolismo grave causado por macroadenoma hipofisário, recorrente e resistente, apesar de haver sido submetida a duas cirurgias transesfenoidal, radioterapia e terapia medicamentosa. Diante do fracasso das diferentes terapias, foi realizada adrenalectomia bilateral como tratamento definitivo. A paciente faleceu no pós-operatório por causa não esclarecida. Embora a adrenalectomia bilateral tenha sido relatada como tratamento eficaz em pacientes com doença de Cushing, ela tem sido associada a mortalidade significativa relacionada à gravidade do hipercortisolismo e às comorbidades presentes. Neste caso, a adrenalectomia esquerda teve que ser convertida para cirurgia aberta, associada a maior morbimortalidade.