Reabilitação Cardíaca na Pessoa Transplantada com Distrofia Muscular de Emery-Dreifuss / Cardiac Rehabilitation in a Transplanted Person with Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy
Arq. bras. cardiol
; 120(7): e20220560, 2023. tab
Artigo
em Português
|
LILACS-Express
| LILACS
| ID: biblio-1447313
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMO
Resumo A distrofia muscular de Emery-Dreifuss é uma doença neuromuscular hereditária rara. Suas manifestações começam principalmente na infância. As manifestações mais frequentes são fraqueza muscular progressiva, atrofia que geralmente se inicia na região escápulo-vertebral, estendendo-se posteriormente para a cintura pélvica e rigidez da coluna vertebral. Os pacientes também podem manifestar envolvimento cardíaco como palpitações, síncope, intolerância ao exercício, insuficiência cardíaca congestiva e distúrbios variáveis do ritmo cardíaco. 1 - 3 A presença e a gravidade dessas manifestações podem variar de acordo com o indivíduo e os subtipos da doença. 2 O envolvimento cardíaco é a característica mais preocupante desta doença, havendo alguns relatos da necessidade de transplante cardíaco nesta distrofia. 4
ABSTRACT
Abstract Emery-Dreifuss muscular dystrophy is a rare hereditary neuromuscular disease. Its manifestations begin primarily in childhood. The most frequent manifestations are progressive muscle weakness, atrophy that usually begins in the scapula-vertebral region, extending later to the pelvic girdle, and spinal stiffness. Patients can also manifest cardiac involvement as palpitations, syncope, exercise intolerance, congestive heart failure, and variable heart rhythm disturbances.1 - 3 The presence and severity of these manifestations can vary according to the individual and the disease's subtypes. 2 Cardiac involvement is the most worrisome feature of this disease, and there are some reports of the need for heart transplantation in this dystrophy. 4
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Idioma:
Português
Revista:
Arq. bras. cardiol
Assunto da revista:
Cardiologia
Ano de publicação:
2023
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Portugal
Instituição/País de afiliação:
Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra/PT
/
Cintesis@RISE-NursID/PT
/
Instituto Ciências Biomédicas Abel Salazar/PT