Ameloblastoma uniquístico con patrón plexiforme: revisión de la literatura a propósito de un caso clínico / Unicystic ameloblastoma with a plexiform pattern: literature review regarding a clinical case

RESUMEN

En 1827 el médico James William Cusack describió una lesión tumoral expansiva con características clínicas similares al ameloblastoma. Para el 2017 la Organización Mundial de la Salud lo clasificó como un tumor odontogénico benigno de origen epitelial. En la actualidad hemos aceptado la teoría de su etiología asociada con una mutación en el biomarcador BRAF-V600E, donde se presentan claras heterogeneidades extra/intratumorales en el metabolismo de la tumorogénesis; la mutación en BRAF genera cambios en la regulación de la odontogénesis, en conjunto con el gen CDC73 presente en el cromosoma 1 q25-q32, lo que produce un cambio en la proteína parafibromina que inhibe la proliferación celular durante el crecimiento y la división celular, esto afecta en conjunto al gen p53 y su homólogo p63 presentes en el cromosoma 17, por lo que se tiene como resultado la expresión de quistes y tumores dentales como el ameloblastoma. La presente obra muestra el caso clínico de un paciente femenino de 11 años de edad con aumento de volumen en la región submandibular izquierda de 7 × 4 cm, con seis años de evolución; de tal manera que fue diagnosticado con ameloblastoma uniquístico y tratado de forma conservadora mediante enucleación, posteriormente fue valorada anualmente hasta que la paciente cumplió los 18 años de edad (AU)

ABSTRACT

In 1827, physician James William Cusack described an expansive tumor lesion with clinical characteristics similar to ameloblastoma. For 2017, the World Health Organization classified it as a benign odontogenic tumor of epithelial origin. Currently, we have accepted the theory of its etiology associated with a mutation in the BRAF-V600E biomarker, where there are clear extra/intratumoral heterogeneities in the metabolism of tumorigenesis; the BRAF mutation generates changes in the regulation of odontogenesis, together with the CDC73 gene present on chromosome 1 q25-q32, producing a change in the parafibromin protein that inhibits cell proliferation during cell growth and division, which together it affects the p53 gene and its p63 homolog is present on chromosome 17, resulting in the expression of dental cysts and tumors such as ameloblastoma. This work provides the clinical case of an 11-year-old patient with an increase in volume in the left submandibular region of 7 × 4 cm of 6 years of evolution. Being diagnosed as a unicistic ameloblastoma and treated conservatively by enucleation, it is subsequently evaluated annually until the patient reaches 18 years of age (AU)