Tumores da pituitária associados à acromegalia / Pituitary tumors associated with acromegaly

RESUMO

A acromegalia consiste num aumento persistente do hormônio de crescimento (GH) e em 98% dos casos é causada por um Adenoma de hipófise produtor de GH (ou Tumores neuroendócrinos da pituitária, principalmente os de linhagem PIT 1). Tumores neuroendócrinos da pituitária da linhagem fator de transcrição - PIT1 podem ser somatotróficos, mamossomatotróficos, Misto lactotrófico-somatotrófico, tumor de células tronco acidófilo e pluri-hormonais imaturos e maduros, alvos deste estudo. Mecanismos genéticos e epigenéticos, principalmente dos genes Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1), Caderia 23 (CDH23) e o gene Guanine Nucleotide-Binding Protein Alpha Stimulating Activity Polypeptide (GNAS) estão relacionados a tumorigênese dos Adenomas somatotróficos. Através da morfologia e estudos moleculares é possível determinar o subtipo histológico mais fidedigno e assim a melhor conduta terapêutica e de acompanhamento

ABSTRACT

Acromegaly consists of a persistent increase in GH and in 98% of cases is caused by a GH-producing pituitary adenoma (or pituitary neuroendocrine tumors, mainly those of the PIT 1 lineage). Pituitary neuroendocrine tumors of the PIT1 lineage can be somatotrophic, mammosomatotrophic, mixed lactotrophic-somatotrophic, stem cell acidophilic and immature and mature plurihormonal, the targets of this study. Genetic and epigenetic mechanisms, especially in the MEN1 (multiple endocrine neoplasia type 1), CDH23 (Cadherin 23) and GNAS (Guanine Nucleotide-Binding Protein Alpha Stimulating Activity Polypeptide) genes, are related to the tumorigenesis of somatotrophic adenomas. Through morphology and molecular studies we are able to determine the most reliable histological subtype and thus the best therapeutic and follow-up approach: