Carcinoma Mucoepidermóide do Pulmão ­ estado da arte a propósito de um caso clínico / Mucoepidermoid carcinoma of the lung ­ state of art with regard to a case report

RESUMO

O Carcinoma Mucoepidermóide do Pulmão (CMP) é um tumor com baixo potencial de malignidade; acredita-se que é indolente, mas pouco se sabe sobre as suas características dada a sua baixa incidência (0,2% de todos os tumores pulmonares). Os autores apresentam um caso clínico de um Carcinoma Mucoepidermóide do Pulmão de alto grau, a que se associa, habitualmente, metastização à distância, recorrência do tumor e mau prognóstico. Destaca-se a exuberante metastização (pleural, pericárdica, ganglionar e cerebral), que contrasta com o curso da doença, relativamente indolente, volvidos 12 meses do diagnóstico. Dado não ter indicação cirúrgica, a doente foi tratada com radioterapia e quimioterapia, apesar de ainda não estar definido um tratamento standard para este tipo histológico. A raridade do diagnóstico e os escassos estudos da literatura condicionam a abordagem terapêutica sistémica destes doentes, constituindo um desafio para a comunidade médica. O possível papel da terapêutica dirigida, como os inibidores da tirosina cinase do receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR) ou a terapêutica contra o oncogene de fusão CRTC1-MAML2, tem sido investigado, em doentes com Carcinoma Mucoepidermóide do Pulmão de alto grau.

ABSTRACT

Mucoepidermoid Carcinoma of the Lung (MECL) is a tumor of low malignant potential; we believe it is indolent, but little is known about its clinical features because of the low incidence rate (incidence of 0.2% of all lung cancers). We present a clinical case of a high degree Mucoepidermoid carcinoma of the lung, which frequently have distant metastasis, tumor recurrence and a bad prognosis. It is highlighted in this case the exuberant metastases (pleural, pericardial, cerebral, lymph nodes), contrasting with the relatively indolent course of the disease since the diagnosis (10 months ago). Our patient was treated with radiotherapy and chemotherapy, although effective treatment measures for high-grade tumors have not been established. The rarity of the diagnosis and the rare studies in the literature affect the systemic approach to these patients, becoming a challenge for the scientific community. The role of targeted therapy directed against the epidermal growth factor receptor (EGFR) and the novel fusion oncogene CRTC1-MAML2, is being investigated in high-grade tumors.