Abordagem cirúrgica de faixas constritivas em Síndrome de Vohwinkel / Surgical correction of constrictive bands in Vohwinkel syndrome
Rev. bras. cir. plást
; 29(3): 324-327, jul.-sep. 2014. ilus
Artigo
em Inglês, Português
| LILACS
| ID: biblio-713
Biblioteca responsável:
BR32.1
Localização: BR32.1
RESUMO
A Síndrome de Vohwinkel ou ceratodermia hereditária mutilante é uma ceratodermia palmoplantar rara, que se manifesta na infância e se torna mais evidente nas fases de adolescência e idade adulta. Doença de herança preferencialmente autossômica dominante, acomete mais mulheres e caucasianos. A hiperceratose palmoplantar difusa, com aparência de favo de mel; as faixas constritivas digitais conhecidas como pseudoainhum, e as placas ceratósicas em forma de estrela-do-mar no dorso de mãos e pés, podendo acometer cotovelos e joelhos, são os achados clínicos característicos da Síndrome. O presente trabalho trata de um relato de caso de uma paciente com Síndrome de Vohwinkel e a terapêutica cirúrgica realizada nas faixas constritivas.
ABSTRACT
Vohwinkel syndrome, also known as hereditary mutilating keratoderma, is a rare palmoplantar keratoderma that manifests in childhood and becomes more evident in adolescence and adulthood. This preferential autosomal dominant disease affects more women and Caucasians. Its clinical features are diffuse palmoplantar keratoderma with the appearance of honeycomblike constricting rings in the fingers and toes known as pseudo-ainhum, and starfish-shaped keratotic plaques on the dorsal aspect of the hands and feet that can affect the elbows and knees. The present report describes a case report of a patient with Vohwinkel syndrome and surgical correction of the constrictive bands.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Retinoides
/
Calosidades
/
Literatura de Revisão como Assunto
/
Ceratodermia Palmar e Plantar
/
Transplantes
/
Doenças Raras
/
Amputação Cirúrgica
/
Ceratolíticos
Tipo de estudo:
Estudo de avaliação
Limite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglês
/
Português
Revista:
Rev. bras. cir. plást
Assunto da revista:
CIRURGIA GERAL
Ano de publicação:
2014
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Federal do Ceará/BR