Síndrome de Melkersson-Rosenthal: Presentación de dos casos pediátricos / Melkersson Rosenthal syndrome: Report of two pediatric cases

RESUMEN

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad muy poco frecuente en el paciente adulto y excepcional en la niñez y la adolescencia. El reciente trabajo publicado por G. Kayabasoglu et al., afirma que solo 30 pacientes se han descrito en la literatura internacional en edad pediátrica. Es de etiología desconocida, de curso crónico y progresivo, con compromiso neuromucocutáneo que afecta la inervación orofacial con infiltración granulomatosa no caseificante. Clínicamente, se caracteriza por una tríada diagnóstica edema recurrente de labios y/o cara, parálisis facial periférica aguda recurrente y alternante, y lengua escrotal o geográfica. Existen presentaciones oligosintomáticas y monosintomáticas. Se describen dos pacientes de 7 y 11 años de edad, con presentación completa en un caso y oligosintomática en el otro. Consideramos tener en cuenta esta enfermedad infrecuente como diagnóstico diferencial ante la presencia de parálisis facial periférica aguda recurrente y/o edema de hemicara o labios por su comportamiento evolutivo.

ABSTRACT

Melkersson Rosenthal syndrome is a very infrequent disease of unknown etiology, chronic and progressive course, with neurocutaneous disease that affects the orofacial innervation and mucocutaneous tissues with non-caseating granulomatous infiltration. Clinically, it is characterized by the diagnostic triad recurrent edema of lips and/or face; recurrent and alternating acute peripheral facial paralysis and scrotal or geographic tongue. The condition generally presents as oligosymptomatic or monosymptomatic form. Two patients are presented with completed triad and oligosymptomatic form. This recent review published by G. Kayabasoglu et al. states that only 30 patients have been described in the international literature in childhood. So we consider this disease in the differential diagnosis in the presence of acute peripheral facial paralysis and/or lips or facial edema.