Hepatitis autoinmune y enfermedad pulmonar intersticial difusa: Una asociación poco frecuente: a propósito de un caso / A Patient with Autoimmune Hepatitis and Interstitial Lung Disease

RESUMEN

Las enfermedades autoinmunes pueden comprometer el pulmón, como ocurre por ejemplo en las enfermedades del tejido conectivo, pero poco se ha publicado sobre la asociación entre la hepatitis autoinmune (HAI) y la enfermedad pulmonar intersticial (EPID). Se presenta una mujer de 57 años de edad, hipotiroidea, fumadora activa que consulta por tos seca y disnea. El examen físico reveló crepitantes aislados en bases pulmonares. La oximetría de pulso fue de 96%. El laboratorio mostró niveles elevados de las transaminasas, factor anti núcleo 1/80 y anticuerpo anti músculo liso 1/1280. La espirometría dejó en evidencia capacidad vital forzada del 85% y capacidad de difusión de monóxido de carbono del 53% del predicho. Ecografía hepática hepatomegalia lobulada. Vías biliares intra y extrahepáticas conservadas, sin hipertensión portal. La biopsia hepática demostró infiltrado inflamatorio moderado y algunos plasmocitos con extensa hepatitis. A nivel acinar, se observaron focos necroinflamatorios aislados. Tricómico bandas fibrosas gruesas que delimitan nódulos de regeneración. Tomografía de tórax patrón reticular con vidrio esmerilado bilateral, algunas bronquiolectasias y sin panal de abeja. Se interpretó como HAI más EPID. La paciente rechazó la biopsia pulmonar. Hay muy pocos reportes en la literatura médica que describan la asociación entre la hepatopatía autoinmune y afectación intersticial pulmonar. Es importante determinar si la HAI comparte un mecanismo fisiopatológico común con la EPID, ya que tiene implicaciones diagnósticas y terapéuticas. Se deben tener en cuenta la HAI y la EPID, como enfermedades potencialmente relacionadas, con probables mecanismos fisiopatológicos en común.

ABSTRACT

Autoimmune diseases can compromise the lung, for example the connective tissue diseases, but little has been published about the association between autoimmune hepatitis (AH) and interstitial lung diseases (ILD). We present a 57 year old woman with hypothyroidism and current smoking habit who complains of dry cough and dyspnea. Physical examination detected isolated crackles in pulmonary bases. Pulse oximetry was 96%. Blood tests showed elevated aminotransferase levels, antinuclear antibody 1/80, anti-smooth muscle antibodies 1/1280. Spirometry showed forced vital capacity of 85% of predicted value and diffusing capacity for carbon monoxide was 53% of predicted value. Hepatic ultrasonography showed diffuse, lobulated hepatomegaly. Intrahepatic and extrahepatic biliary tracts were preserved without portal hypertension. Liver biopsy demonstrated moderate inflammatory infiltrate and some plasmocytes with extensive hepatitis. At acinar level isolated necroinflammatory foci were observed. The Tricomic Technique showed thick fibrous bands that delimit regenerative nodules. The Chest Tomography showed diffuse interstitial opacities with bilateral ground glass, reticular pattern, few bronchiolectasis and no honeycombing. The case was interpreted as AH plus ILD. The patient refused lung biopsy. There are very few reports in the medical literature describing the association between autoimmune liver disease and pulmonary interstitial involvement. It is important to determine whether this type of autoimmune liver disease shares a common pathophysiological mechanism with ILD, because of the diagnostic and therapeutic implications (e.g. the decision to perform surgical lung biopsy) and possible prognostic significance. We should consider AH and ILD as related diseases with probable common pathophysiological mechanisms.