Síndrome de Von Reckinghausen: relato de caso clínico / Von Recklinghausen syndrome: case report

RESUMO

A síndrome de Von Recklinghausen é uma condição hereditária caracterizada pela presença de tumores benignos em pele, sistema nervoso, osso e glândulas endócrinas. Pode ser acompanhada de leve retardo mental, convulsões, carcinogênese, displasia esquelética e desordem da pigmentação. As formas mais clássicas na literatura são a neurofibromatose do tipo 1 (NF1) e a do tipo 2 (NF2), que acomete com menor freqüência. O presente caso clínico refere-se à paciente D.G.S., 35 anos de idade, sexo feminino, diagnosticada com NF1 no Centro de Referência de Diagnóstico Bucal, na cidade de Pedras de Fogo/PB, trazendo com queixa principal odontalgia. Durante a anamnese, observou-se que a paciente apresentava leve grau de retardo mental. Ao exame clínico foi encontrada significativa massa nodular no dorso da língua, disseminadas manchas melanodérmicas, pequenas lesões nodulares no tronco, face e membros superiores. Foi realizada biópsia incisional e posterior exame histopatológico, confirmando-se o diagnóstico clínico de síndrome de Von Recklinghausen