Síndrome de Gorlin-Goltz, actualización: a propósito de un caso en el Hospital Infantil de Morelia / Gorlin-Goltz syndrome update: apropos of a case at the Morelia Children Hospital
Rev. ADM
; 74(2): 94-99, mar.-abr. 2017. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: biblio-869360
Biblioteca responsável:
AR29.1
RESUMEN
Este síndrome fue escrito en 1960 por Robert J Gorlin, patólogo bucalinvestigador formado en Minnesota y por Robert W Goltz, dermatólogo. Es un trastorno autosómico dominante ocasionado por el gen Patched 1 (PTCH1) que se ubica en el cromosoma 9q223, caracterizado por defectos en el desarrollo y alta predisposición al cáncer. La prevalencia es de 1/56,000 y 1/221,000 pacientes. El padecimiento se caracteriza por desarrollo de carcinomas basocelulares, queratoquistes odontogénicos y malformaciones esqueletales. Debido a su alta predisposición al desarrollo de carcinomas basocelulares agresivos, debe diagnosticarse temprana y oportunamente para un pronóstico favorable.
ABSTRACT
Robert Gorlin a mouth researcher trained pathologist Minnesota andRobert Goltz a dermatologist described this syndrome in 1960. It is anautosomal dominant disorder, caused by the Patched 1 gene (PTCH1)located on chromosome 9q223 characterized by developmental defectsand a high predisposition to cancer. The incidence is 1/56,000 and1/221,000 patients. The condition is characterized by the developmentof basal cell carcinomas, odontogenic keratocystic and skeletalmalformations. Due to its high predisposition to the development ofaggressive basal cell carcinomas should be early and timely diagnosisfor a favorable prognosis.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Síndrome do Nevo Basocelular
/
Assistência Odontológica para Doentes Crônicos
Tipo de estudo:
Estudo prognóstico
/
Fatores de risco
Limite:
Adolescente
/
Humanos
/
Masculino
País/Região como assunto:
México
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. ADM
Assunto da revista:
Odontologia
/
Ortodontia
Ano de publicação:
2017
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
México
Instituição/País de afiliação:
Hospital Infantil de Morelia/MX
/
Universidad Michoacana de San Nicolás Hidalgo/MX