Análise molecular dos genes NEUROD4, FGFR1 e PROKR2 em pacientes com hipopituitarismo congênito / Comparison between Auditory Steady-State Responses and behavioral audiometry in pediatric cochlear implant candidates

RESUMO

INTRODUÇÃO: As Respostas Auditivas de Estado Estável permitem avaliação frequência específica em intensidades de até 120 dB NA e a detecção de audição residual em pacientes com perda auditiva severo-profunda. O objetivo deste estudo é comparar os limiares à RAEE e os resultados da avaliação comportamental em crianças com suspeita de surdez severo-profunda. MÉTODO: Estudo transversal para comparar respostas à RAEE e por audiometria com reforço visual (VRA) em 63 crianças candidatas ao implante coclear (126 orelhas) com idade entre 6 e 72 meses. Foram incluídas crianças com otomicroscopia normal, ausência de respostas ao PEATE clique a 90 dB NA e às emissões otoacústicas. Foram excluídas crianças com malformações de orelha interna, doenças do espectro da neuropatia auditiva, ou que não completaram a avaliação comportamental ou não atingiram ruído eletroencefalográfico < 30 nV durante a RAEE. Foram utilizados estímulos com tons contínuos sinusoidais (100% AM e 20% FM) nas frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz em intensidade máxima de 110 dB NA. Os limiares à VRA foram obtidos por tom warble nas frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz em cada orelha através de fones de inserção (ER-5A) ou tipo casco (TDH-39). A intensidade máxima de estimulação foi de 120 dB NA em cada frequência. RESULTADOS: Limiares comportamentais foram obtidos em 36,7% (185/504) de todas as frequências em todas as crianças, 9% em intensidade maior que 110 dB NA. Entre as 504 medidas da RAEE em 63 indivíduos, 53 limiares foram obtidos (10,5%). Ao todo, 89,5% das frequências testadas não apresentaram nenhuma resposta em 110 dB NA. A distribuição dos limiares à RAEE foi semelhante à da avaliação comportamental. A maioria das respostas foram em 500 Hz, diminuindo nas frequências agudas. A diferença média entre os limiares à VRA e à RAEE variou entre 0,09 e 8,94 dB. Foram realizadas 27 comparações entre RAEE e VRA 12 em 500 Hz, 9 em 1000 Hz, 5 em 2000 Hz e 1 em 4000 Hz. Respostas...

ABSTRACT

Introduction and Objective: ASSR allows frequency-specific evaluation in intensities up to 120 dB HL and detection of residual hearing in patients with severe-toprofound hearing loss. The aim of this study was to compare ASSR thresholds and behavioral test results in children with suspected severe-to-profound hearing loss. Methods: A cross sectional study was carried out to compare ASSR and Visual Reinforcement Audiometry (VRA) responses in 63 pediatric cochlear implant candidates (126 ears) aged between 6 to 72 months. We included children with normal otomicroscopy findings, absent responses to click-ABR at 90 dB HL and otoaccoustic emissions. We excluded children with inner ear malformations, auditory neuropathy spectrum disorder or who did not complete VRA or achieve EEG noise < 30 nV during the ASSR test. Air-conduction ASSR stimuli were continuous sinusoidal tones (100% AM and 20% FM) presented at 0.5, 1, 2 and 4 kHz starting at the maximum presentation level of 110 dB HL. VRA thresholds were acquired with warble tones presented at 0.5, 1, 2 and 4 KHz in each ear through ER-tone 5A or TDH-39 phones. Maximum presentation level was 120 dB HL for each frequency. Results: Behavioral thresholds were obtained in 36.7% (185/504) of all frequencies in all subjects, 9% were in intensities > 110 dB HL. Among 504 ASSR measurements from 63 subjects, 53 thresholds were obtained (10.5%). Overall 89.5% of the tested frequencies did not show any response at 110 dB HL. The distribution of ASSR responses was similar to the behavioral test results. Most responses were at 500 Hz, decreasing among the higher frequencies. Mean differences between behavioral and ASSR thresholds varied from 0.09 to 8.94 dB. Overall, 27 comparisons of behavioral and ASSR thresholds were obtained 12 at 0.5 KHz, 9 at 1 KHz, 5 at 2 KHz and 1 at 4 KHz. Absent responses were observed in both tests in 38.1% at 0.5 KHz, 52.4% at 1 KHz, 74.6% at 2 KHz and 81.0% at 4 KHz. The specificity was > 90% at 1,...