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Complement activation in atypical hemolytic uremic syndrome and scleroderma renal crisis: a critical analysis of pathophysiology / Ativação de complemento em síndrome urêmica hemolítica atípica e crise renal por esclerodermia: uma análise crítica da fisiopatologia
Zuckerman, Roman; Asif, Arif; Costanzo, Eric J; Vachharajani, Tushar.
Afiliação
  • Zuckerman, Roman; Jersey Shore University Medical Center. Seton Hall-Hackensack-Meridian School of Medicine. Neptune. US
  • Asif, Arif; Jersey Shore University Medical Center. Seton Hall-Hackensack-Meridian School of Medicine. Neptune. US
  • Costanzo, Eric J; Jersey Shore University Medical Center. Seton Hall-Hackensack-Meridian School of Medicine. Neptune. US
  • Vachharajani, Tushar; Jersey Shore University Medical Center. Seton Hall-Hackensack-Meridian School of Medicine. Neptune. US
J. bras. nefrol ; 40(1): 77-81, Jan.-Mar. 2018. tab
Article em En | LILACS | ID: biblio-893816
Biblioteca responsável: BR1.1
ABSTRACT
ABSTRACT Scleroderma is an autoimmune disease that affects multiple systems. While pathophysiologic mechanisms governing the development of scleroderma are relatively poorly understood, advances in our understanding of the complement system are clarifying the role of complement pathways in the development of atypical hemolytic uremic syndrome and scleroderma renal crisis. The abundant similarities in their presentation as well as the clinical course are raising the possibility of a common underlying pathogenesis. Recent reports are emphasizing that complement pathways appear to be the unifying link. This article reviews the role of complement system in the development of atypical hemolytic uremic syndrome and scleroderma renal crisis, and calls for heightened awareness to the development of thrombotic angiopathy in patients with scleroderma.
RESUMO
RESUMO A esclerodermia é uma doença autoimune que afeta múltiplos sistemas. Embora os mecanismos fisiopatológicos que regem o desenvolvimento da esclerodermia sejam relativamente pouco compreendidos, os avanços em nossa compreensão do sistema do complemento estão esclarecendo o papel das vias do complemento no desenvolvimento da síndrome urêmica hemolítica atípica e da crise renal da esclerodermia. As abundantes semelhanças em sua apresentação, bem como o curso clínico, estão aumentando a possibilidade de uma patogênese subjacente comum. Relatórios recentes estão enfatizando que as vias de complemento parecem ser o link unificador. Este artigo analisa o papel do sistema do complemento no desenvolvimento da síndrome urêmica hemolítica atípica e da crise renal na esclerodermia, e exige maior conscientização para com o desenvolvimento da angiopatia trombótica em pacientes com esclerodermia.
Assuntos
Palavras-chave

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Escleroderma Sistêmico / Ativação do Complemento / Injúria Renal Aguda / Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica Limite: Humans Idioma: En Revista: J. bras. nefrol Assunto da revista: NEFROLOGIA Ano de publicação: 2018 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos País de publicação: Brasil

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Escleroderma Sistêmico / Ativação do Complemento / Injúria Renal Aguda / Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica Limite: Humans Idioma: En Revista: J. bras. nefrol Assunto da revista: NEFROLOGIA Ano de publicação: 2018 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos País de publicação: Brasil