Inmunotolerancia en un paciente hemofílico pediátrico en Costa Rica / Immunotolerance induction in a pediatric hemophilic patient in Costa Rica

RESUMEN

Resumen La hemofilia A es una enfermedad ligada al cromosoma X que predispone al sangrado. Se trata con Factor VIII, ya sea profilaxis o a demanda. La mayoría de países en el resto del mundo utilizan profilaxis, lo cual a la larga es más barato que tratar los pacientes cuando están con un sangrado activo. La producción de inhibidores del factor VIII es la complicación más común y seria del tratamiento. La inmunotolerancia (ITI) es la única opción de tratamiento que ha demostrado satisfactoriamente erradicar esta condición en los pacientes que desarrollan inhibidores, disminuyendo de esta manera no solo los inhibidores sino los costos del tratamiento. Se presenta un caso de inducción satisfactoria de inmunotolerancia con bajas dosis de factor VIII (FVIII) en un paciente pediátrico con hemofilia A severa. A pesar de que la inmunotolerancia se ha practicado antes en Costa Rica, un caso de estos nunca antes había sido publicado.

ABSTRACT

Abstract Hemophilia A is an X - linked bleeding disorder. It can be treated with Factor VIII prophylaxis or on demand treatment. Most countries in the world use prophylaxis as it is less expensive than treating patients when they are bleeding. The production of factor VIII inhibitors is the most common and serious complication of the treatment. Immune tolerance induction (ITI) is the only option of treatment when patients develop inhibitors proven to be successful to eradicate this condition, therefore decreasing inhibitors and costs. A case of a successful immune tolerance induction with low doses of factor VIII (FVIII) in a pediatric patient with severe hemophilia A and FVIII inhibitors is presented. Even though inmunotolerance has been practice before in our country, a case like this has never been published.