Linfohistiocitosis hemofagocítica. A propósito de un caso / Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Report of a clinical case / Um caso de linfohistiocitose hemofagocítica

RESUMEN

La linfohistiocitosis hemofagocítica engloba un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden presentarse a cualquier edad. La forma genética o primaria se manifiesta antes del año de vida y la forma adquirida o secundaria puede verse en cualquier grupo etario vinculada con procesos infecciosos, oncológicos, reumatológicos o inmunológicos. El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y se confirma con los criterios propuestos por la Histiocyte Society. La mortalidad relacionada con esta enfermedad es elevada. La presentación de este caso clínico pretende concientizar a los pediatras con el objetivo de lograr un diagnóstico precoz que permita iniciar un tratamiento oportuno, efectivo y dirigido.

ABSTRACT

Hemophagocytic lymphohistiocytosis includes an heterogeneous group of diseases that can occur at any age. The genetic or primary form manifests before the first year of life and the acquired or secondary form is usually related to infectious, oncological, rheumatic or immunologic processes and can be seen at any age. This diagnosis requires high rate of suspicion and it is confirmed by the Histiocyte Society's criteria. Death rate related to this condition is extremely high.This case report aims to raise awareness among pediatricians with the intention of obtaining an early diagnosis that allows clinicians to initiate effective and directed treatment opportunely.

RESUMO

A linfohistiocitose hemofagocítica engloba um grupo heterogêneo de doenças que podem ocorrer em qualquer idade. A forma genética ou primária manifesta-se antes de um ano de vida e a forma adquirida ou secundária pode se observar em qualquer faixa etária ligada a processos infecciosos, oncológicos, reumatológicos ou imunológicos. O diagnóstico requer um alto índice de suspeita e é confirmado pelos critérios propostos pela Hystiocyte Society. A mortalidade relacionada a essa doença é alta. A apresentação deste caso clínico tenta conscientizar os pediatras, com o objetivo de obter um diagnóstico precoce que permita iniciar um tratamento oportuno, eficaz e dirigido.