Síndrome de Gorlin Goltz. A propósito de un caso / Gorlin-Goltz Syndrome. Case presentation

RESUMEN

RESUMEN Fundamento: El síndrome de Gorlin-Goltz un trastorno hereditario autosómico dominante poco frecuente que se caracteriza por tres anomalías distintivas: predisposición al desarrollo de múltiples neoplasias como el meduloblastoma o el carcinoma basocelular, las depresiones palmoplantares y los quistes odontogénicos de la mandíbula. Objetivo: Describir el caso de una paciente con síndrome de Gorlin-Goltz que representa una situación clínica poco común por su incidencia. Presentación de caso: Paciente femenina de 47 años con síndrome de Gorlin-Goltz que la operaron en varias ocasiones y recibió tratamiento con HeberFERON obteniéndose respuestas completas y parciales al reducir o eliminar el tumor. Conclusiones: El síndrome de Gorlin-Goltz es una enfermedad infrecuente en la práctica médica y no se ha encontrado evidencia suficiente que determine el tratamiento de elección para el manejo del carcinoma basocelular en esta enfermedad, por lo que el HeberFERON puede ser una opción terapéutica en el manejo de estos casos.

ABSTRACT

ABSTRACT Background: Gorlin-Goltz Syndrome (SGG) is a rare autosomal dominant hereditary disorder characterized by three distinctive abnormalities: predisposition to the development of multiple neoplasms such as medulloblastoma or basal cell carcinoma, palmoplantar depressions and odontogenic jaw drops. Objective: To describe a case with the Gorlin-Goltz syndrome that represents a strange clinical situation for its incidence. Case report: A 47 year-old female patient with a Gorlin syndrome who has been operated on several occasions and received treatment with HeberFeron, obtaining complete and partial responses by reducing or eliminating the tumor. Conclusions: Gorlin-Goltz syndrome is an infrequent disease in medical practice and there is not sufficient evidence to determine the choice treatment for the management of basal cell carcinoma in this disease, so that HeberFERON may be a therapeutic option in the management of these cases.